眼眶肿瘤orbital tumor

系发生于眶内一组肿瘤的总称。眶内肿瘤较多，其中血管瘤最多，其他为皮样囊肿、假瘤、横纹肌肉瘤、脑膜瘤等。临床表现：起病可急可缓，突眼，可有视力改变、眼睑水肿，眼底受压等。X线检查可供参考，预后依肿瘤性质而定，良性手术后较好，恶性预后不佳。

眼眶肿瘤

眼眶肿瘤种类很多，可以从肿瘤的解剖部位、组织来源、原发或继发、良性或恶性来分别。临床表现多种多样，但眼眶肿瘤以良性为多，常侵及单侧，因此以单眼突出为主要表现。X线检查是常规以眼眶正位平片为基础，视力损害者应加摄视神经孔位，眶外壁肿块可加摄切线位，必要时也可加摄侧位及颅底位。
在眶壁和肌锥外肿瘤常有眶骨改变，平片检查多有异常发现，可帮助确定肿瘤的部位，有些X线表现也可作为肿瘤定性诊断的依据。肌锥内肿瘤则引起眶骨改变较少，需进行特殊检查以帮助定位及定性诊断。眼眶肿瘤的各种平片X线表现如下：
(1) 眼眶软组织密度增高和钙化： 眶内钙化一般均较眶内脑膜瘤发生钙化时少见。呈砂粒状或网状，多位于眼球后方。泪腺肿瘤钙化多呈斑块状，位于眼眶外上方。眼眶血管瘤也偶有密度较低的钙化，多呈小的环形、斑片状或弯曲的条纹状。此外，儿童期眼内成视网膜细胞瘤钙化率甚高，多位于眼眶前中部，一般可借钙化所在推测肿瘤的发生部位，但较难以钙化的形态来区分肿瘤的性质。
(2) 眼眶骨窝扩大： 是眶内占位病变存在的有力证据，一般在儿童较易发生。眼眶骨窝扩大有普遍性和局限性两种。普遍性扩大系眶内压长期持续增高的表现，眶窝轮廓常变得圆钝饱满，眶内壁更为锐利清晰，眶底下陷，筛窦受压变窄。作眶径测量，病侧眼眶上下径较健侧大于2mm以上时可判定有眼眶扩大。局限性扩大、变形为肿瘤对眶壁局部压迫所致。以泪腺肿瘤引起眼眶外上方的局部扩大变形最为常见。眼眶未见扩大并不排除眶内肿瘤，肿块小、生长迅速，存在时间短者眼眶常无明显扩大。
(3)视神经孔改变： 视神经孔扩大为视神经管内压长期增高表现，可为视神经本身增粗或蛛网膜下腔压力增高所致。一般表现为孔径增大，超过7mm，孔腔轮廓变圆，边缘骨皮质常有吸收变薄。视神经孔骨质破坏多为眶内或邻近器官的恶性肿瘤所致。
(4) 眶上裂扩大： 幼年期发生的眼眶良性肿瘤使眼眶骨窝普遍扩大时可伴有眶上裂扩大。晚期眶内肿瘤压迫或侵蚀蝶骨大小翼时，可使眶上裂边缘骨质吸收、破坏而为之扩大。但眶上裂的大小和形态变异较大，一般不能单独以此为诊断要点。
(5) 眶骨破坏： 常为恶性肿瘤所致，破坏呈侵蚀性，边缘多较模糊或不规则。少数良性肿瘤可出现压迫性骨质吸收、破坏，破坏区边缘多较锐利清晰或呈弧形。
(6) 眶骨硬化增生： 较少发生于眼眶肿瘤，除了颅内脑膜瘤向眶内发展常有眶骨硬化增生外，个别泪腺肿瘤等亦有发生局部骨质硬化增生者。兹将几种较常见的眼眶肿瘤分述如下。
泪腺肿瘤 主要有混合瘤和腺癌两类。平片检查可见：
❶泪腺窝受压变形及扩大，多早期产生。混合瘤使泪腺窝呈压迫性增深，进而局部向外膨胀扩大，其边缘呈光滑锐利的弧状或分叶状(X片-215)。泪腺癌也常有泪腺窝增深或扩大，但其边缘骨质常稀疏，模糊或破坏。
❷骨质破坏多见于癌瘤，典型者呈虫蚀状。可局限于泪腺窝或向深部扩展而涉及眶顶、眶斜线、蝶骨大翼和蝶嵴等区域。
❸骨质增生出现较少。
❹眶窝普遍性扩大也较少。见造影检查常可查到肿块来源，从而确定为泪腺肿瘤。
血管瘤 实为一种血管发育畸形，其中毛细血管型和海绵状型好发于眼睑及眼眶内，具占位和缓慢生长的特点，与肿瘤相似。眼睑血管瘤及较小的眼眶血管瘤多无X线改变，较大者可见病侧眼眶密度增高，和眼眶普遍性扩大，一般无骨质破坏而呈眼眶良性肿瘤的共有征象。少数患者眶内可见密度较低环形钙化斑影或多弯曲的条状钙化影，对于定性诊断有较特殊的意义。CT检查可直接显示肿块的大小及部位，造影剂增强后肿块密度明显增高为其特点(X片-216)。
皮样囊肿和表皮样囊肿 皮样囊肿常发生于颅缝分布处，X线平片常有典型表现，因其在骨膜下生长，对局部骨质压迫较著，故可见圆形骨质变薄或缺损的透亮区，边缘围以光滑硬化带，大多位于眶外侧壁或眶缘。表皮样囊肿和少数皮样囊肿主要在眶内生长者，可无眶骨局部变形。
视神经胶质瘤 好发于视神经孔附近，故视神经孔摄片多有视神经孔扩大、变形或孔缘骨皮质吸收征。肿瘤向颅内扩展，可引起视交叉沟增深和眶锥骨质破坏等现象。行眼眶造影或CT检查，多可发现球后眶锥中央区有充盈缺损或视神经呈块体状不规则增粗。
眼眶脑膜瘤 X线表现依其来源和病期而不同。眶内脑膜瘤一般都有较明显的眼眶扩大。起源于视神经管部的视神经脑膜瘤早期即有视神经孔扩大。起源于视神经管前段的脑膜瘤则表现与其它肌锥内肿瘤相同，如平片发现眶内有局部均匀密度增高或网状不规则钙化影，经体层摄影证实钙化灶位于眶深部者，多可借以明确诊断。眼眶造影或CT检查可发现球后肿块的具体大小和形态。起源于颅内硬膜外的脑膜瘤侵及眶内者则多于眶锥或蝶骨大小翼区出现骨质增生，少数为骨质破坏。
神经鞘瘤 是由神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤。肿瘤大多发生于眶尖神经集中之处，常导致早期视力减退及眼肌运动障碍，临床上有时与球后视神经炎及球后肿瘤难以区别。平片几乎均可见眼眶普遍扩大，有时可伴较显著的局部扩大，以眼眶外上方、内上方及底部易见，一般不引起视神经孔扩大和肿瘤钙化征。眼球造影或静脉造影仅能提示肿块部位及大小。CT检查除了可直接显示边缘光滑的圆形、椭圆形或分叶状良性肿瘤的特征外，并因血供不足、缺乏密度增强而有利于和眶内常见的血管瘤及脑膜瘤等眶内肿瘤相鉴别。
眼眶肉瘤 有横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤及淋巴肉瘤等。早期多无特征性X线改变，仅有眼眶密度增高或眶内软组织肿块突出眶外，数月后可有眼眶扩大或骨质吸收破坏。由于发展快，近期随访摄片可出现眶骨广泛性骨质破坏，并有向眶骨邻近部位侵犯。

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眼眶肿瘤

眼眶肿瘤临床上常可见到。从肿瘤的起源来分，有原发性、继发性和转移性三种； 根据肿瘤细胞的生物学特性，又有良性与恶性之别。无论那一类眼眶肿瘤，都具有眼球突出的共有特征。良性肿瘤(彩图42)主要对眼球和眼眶组织造成压迫，损害常限于这些局部组织，对生命一般无危害性。恶性肿瘤除了破坏眼眶和眼球组织外，还可侵犯邻近组织或向远处转移而危及生命。另有一种貌似肿瘤的眶内非特异性炎性肿块，称为“眼眶假瘤”，不应与真正的眼眶肿瘤相混淆。
原发性眼眶肿瘤 起源于眼眶组织本身的各种肿瘤，称为原发性眼眶肿瘤。眼眶内包含着许多不同的组织成份，故肿瘤类型也多种多样。有起源于上皮组织的肿瘤，如泪腺混合瘤，或圆柱瘤；起源于间质组织的肿瘤，如脂肪瘤、横纹肌肉瘤；起源于神经组织的肿瘤，如视神经胶质瘤、神经鞘瘤；来自淋巴组织的肿瘤，如淋巴瘤或淋巴肉瘤；以及各种错构瘤，如血管瘤、神经纤维瘤等。
临床上要准确推断肿瘤来源，并非易事，但有时可根据患者的年龄、肿瘤的位置、块物的大小、质地、边界，眼眶骨质的情况，以及对正常组织破坏的快慢和程度来估计肿瘤的性质。如肿瘤位于特定的解剖部位，可借以判别它的起源，例如位于眼眶外上方的肿瘤往往与泪腺有关。
原发性眼眶肿瘤的主要体征是眼球突出。一般认为，肿块直径达到1cm时，眼球突出或移位是必然会出现的。根据眼球突出的情况，大致可以推测肿瘤的部位，凡位于眼肌圆锥内的肿块，多使眼球向正前方突出，而位于肌圆锥外的肿瘤，眼球不仅突出，而且向肿块所在的对侧偏移。
良性肿瘤多见于青壮年，病程长，发展缓慢，对正常眼眶组织只起到压迫和占位的作用，除非肿瘤直接起自视神经，或经长期压迫使视神经发生萎缩，一般不致严重危害视力。患者不感到疼痛，复视也不多见，眶骨的破坏通常不存在，但如病程超过二年，往往可以见到骨性眼眶扩大，内侧壁筛板部，有时可见到骨板变薄或吸收。
恶性肿瘤多见于儿童或老年。病程短，发展迅速，常因浸润眶内神经或眼外肌而引起显著疼痛和眼球运动障碍，出现复视症状。由于肿瘤生长迅速眶内压力增高很快，故常出现静脉回流受阻现象，表现为眼睑、结膜充血水肿、球结膜可以脱出于睑裂之外。视力损害快且严重。视神经乳头充血、水肿，视网膜出血、渗出等眼底表现常可见到，除某些肉瘤外，恶性肿瘤的质地一般都较坚硬，且常与眶骨粘连在一起，不易推动，眼外肌易受损害而使眼球运动障碍，眶骨壁的破坏也是恶性眶瘤的主要表现之一，在鉴别诊断上有很大帮助。
根据以上描述的各点，已足以对一个眼眶肿瘤及其良恶性质作出初步判断，但进一步精确定位，或探寻其起源，还须加作必要的特殊检查，以补充临床检查和常规X线摄片之不足。近年来B型超声、电子计算机X线体层扫描(CT)的应用，对眼眶肿瘤的诊断具有十分重要的价值，它不仅能确定肿瘤的存在与否，还能显示出肿块的大小和确切位置，肿块与正常组织的关系。通过注射造影剂后，还能提供肿瘤的血供情况，有助于进一步判别肿瘤的良恶性质。通过各种临床检查尚不能明确诊断，特别是良恶性质难以确定时，开眶探查，行活组织检查是必要的，但在手术之前，首先应排除血液病或恶性突眼症。开眶探查前最好同时做好肿瘤摘除或眼眶内容剜出术的各项准备，以便在快速或冰冻切片得出初步诊断后，立即施行相应的手术，以免病员经受二次手术的痛苦。
眼眶肿瘤的治疗，主要依靠手术。少数肿瘤对放射线十分敏感，如淋巴组织来源的肿瘤，则可单独施行放射治疗。良性肿瘤，大多能通过手术而完全摘出，一般不致复发。恶性肿瘤目前都倾向于及早作眼眶内容剜出术，务求彻底清除，必要时补行术后放射和化学治疗。如肿瘤已经扩展到眶外，或顺着淋巴或血流向远处转移，则局部切除后往往只能收到暂时缓解的效果。
继发性眼眶肿瘤 是指从眼眶邻近组织或器官 （包括眼球及其附属器官）侵犯到眼眶的各种肿瘤，除少数外，大多数均为恶性。通常有以下几个来源：
(1) 来自鼻腔或副鼻窦： 占很大比例，极大多数为恶性，如筛窦或上颌窦的鳞状上皮细胞癌、未分化癌、腺癌、肉瘤等。良性者很少，如粘液性囊肿、骨瘤等。眼部的主要表现为眼球突出及偏位，以及眼眶肿瘤的其他症状。但鼻部的症状往往也同时存在，如鼻塞，鼻衄、鼻腔内新生物，有恶臭的血性鼻腔分泌物、局部肿胀等等。因此诊断常无困难，但有时肿瘤主要向眶内发展，以致鼻腔症状不很明显甚或完全没有，这时诊断就会遇到困难，临床上偶而也会遇到手术后才被确诊的病例。
(2) 来自鼻咽腔： 常见为鼻咽癌向眶内侵犯，巨大的鼻咽部纤维血管瘤有时也可通过翼腭窝经眶下裂而进入眼眶，这些肿瘤侵入眼眶时往往先破坏眶尖部组织，因而除了通常见到的眼眶肿瘤体征外，可以出现眶尖或眶上裂综合征，诊断一般无大困难。
(3) 来自颅腔： 颅内肿瘤，特别是前颅窝的肿瘤，如神经胶质瘤，脑膜瘤等常常可以通过眶上裂而进入眼眶，经X线头颅摄片或CT扫描，诊断多可明确。此外如有视野改变或Foster-Kennedy综合征同时存在者，对诊断也有帮助。
(4) 来自眼球： 大多因球内恶性肿瘤，穿破球壁向眶内蔓延所致，最常见的有视网膜母细胞瘤及葡萄膜黑色素瘤，眼内肿瘤向外蔓延进入眶内通常多见于晚期，眼球多已被广泛破坏，故较易识别，但也有少数病例的肿瘤细胞是沿着巩膜上的神经、血管孔道向球外发展的，这时，眼球外形可以没有多大变化，而眼眶占位病变的体征又较明显，慎勿误认为是眶内原发性肿瘤。
(5)来自眼的附属器官： 泪囊的恶性肿瘤，睑板腺癌或眼球表面的鳞状上皮细胞癌，如向后发展也可进入眶内，但眼前部表现常很明显，一般不致混淆。
继发性眼眶肿瘤的治疗主要根据其良恶程度和病变范围而定，恶性肿瘤原则上作手术切除，务求彻底，术后根据具体情况考虑是否加用放射治疗或化疗，与其他各科有关者应会同各有关专科医师协同处理。
转移性眼眶肿瘤 身体其他部位的恶性肿瘤，通过血流转移到眼眶，称为转移性眼眶肿瘤。由于眼动脉是以直角方向从颈内动脉分出的，肿瘤栓子通过血流进入眼动脉的机会并不很多，因而转移性眼眶肿瘤也不很常见。最常见的转移性眼眶肿瘤是交感神经母细胞瘤，患者大多是5岁以下的幼儿，可以双侧同时被侵犯，眼球突出和眼睑皮下出血为其典型表现，该肿瘤大多来自腹膜后交感神经节，或肾上腺髓质部，恶性程度极高，预后不良。
转移到眶内的癌肿中，以乳房癌较为常见，其次为子宫颈、肾脏、甲状腺、前列腺、胰腺及肺部癌肿。恶性黑色素瘤及其他肉瘤也可转移至眶内，但不如癌肿多见，显然与它们的发病率不同有关。
正因为转移性眼眶肿瘤均属恶性，眼部表现与原发性恶性眶肿瘤基本相同，如原发病灶业已十分明确，则诊断当无困难，少数病例眶部转移症状出现在原发病灶尚未发现之前，常会带来诊断上的困难，直到通过活组织病理检验之后，才被确诊。
眼眶转移性肿瘤的治疗，原则上与原发性恶性眼眶肿瘤相同，但必须协调全身情况，同时给予恰当的处理。