真性性早熟

真性（完全性）性早熟是指因性激素过早分泌，女孩在8～81/2岁男孩在9岁之前已出现性发育和第二性征者。真性性早熟大部分无病因可查，称特发性性早熟；小部分由于器质性病变引起。正常儿童性发育的开始(见“性发育”条，33页)，当反馈机制遭到破坏时即出现真性性早熟。
真性性早熟者其外部性征与原来性别相符。女孩多见(男女之比是1∶9)，可发生于任何年龄，女孩可于生后一个月即出现阴毛，3个月可第一次月经来潮，尚可出现有排卵的月经周期. 男孩11/2岁时生殖器增大，阴囊皮肤变薄发红，3岁发音变低沉，有胡须，阴、腋毛生长，除阴茎增长和增粗外，睾丸亦增大，可有精子生成。同时可伴有青春期的身高骤增及骨发育提前。青春期前患儿身材常较同年龄正常儿高，但由于肾上腺皮质雄激素过早分泌，骨骺过早骨化闭合，以致生长过早停止，达成年时反较矮小。智能及牙齿发育一般相当于实际年龄，而性心理的成熟则较早，相当于其身体的发育。男孩往往体力强，好动，好斗，有强烈的性内驱力，应加以教养和管束。
诊断首先鉴别真性（完全性）性早熟与假性性早熟。男孩应注意睾丸大小与坚实度，真性者睾丸大小与性发育龄相当，假性则睾丸很小。若尿17-酮类固醇24小时量在正常水平(2～10mg)，提示真性性早熟，若24小时尿中17-酮类固醇特别高，则须排除肾上腺皮质腺瘤或睾丸间质细胞瘤。
女孩如有规律性月经，提示有周期性卵巢滤泡成熟。但此现象并非绝对可靠，尚须进一步证明是否有排卵及黄体形成； 若有周期性卵巢滤泡成熟与黄体形成，完全性性早熟可以确诊。
若女孩性早熟发生在2岁以前，须每4～6月进行一次腹部和肛门全面检查，或用超声波检查腹部、盆腔变化，以排除肿瘤的可能。若男性性早熟则须排除颅内肿瘤，应定期进行神经系统检查，头颅X线摄片或CT，眼底检查及脑电图等。
特发性真性性早熟可用抑制垂体促性腺激素分泌的药物，如甲孕酮(安宫黄体酮Medroxyprogesterone acet-ate)，每10～14天肌内注射100mg一次或口服10～20mg，或用慢吸收剂型(Depo-Provera)每4周肌注400mg1次。有效者女性乳房缩小，月经停止； 男性睾酮分泌减少。但生长常仍不减慢，且可有柯兴综合征样表现及睾丸组织学改变，故仍非理想药物. 目前正在研制的LRF拮抗剂可能将有实用前途。