皮质醇增多症伴骨关节病

皮质醇增多症(Cushing综合征)是由于肾上腺皮质分泌糖类皮质激素（主要是皮质醇）过多所致。病变可分为下丘脑垂体病变所致的肾上腺增生，也可为肾上腺腺瘤或癌肿以及身体其他部位的肿瘤（如肺癌）所致。临床表现为满月面，向心性肥胖，紫纹，高血压，骨质疏松等。
临床表现 皮质醇增多症和长期用肾上腺皮质激素治疗的患者，常伴有钙、磷和骨代谢的异常。皮质醇增多抑制软骨和骨的生长发育，使儿童身材矮小，也通过影响有机基质的合成和减少间质细胞分化为成熟的骨细胞而减少骨的形成； 肠道及肾小管回吸磷减少，尿钙及粪钙增加，钙呈负平衡，甲状旁腺激素(PTH)分泌增加，骨吸收增加或骨吸收大于骨形成，而发生骨质疏松。本病之骨质疏松与老年性及其它疾病所致的骨质疏松不同点是： 在X线上，头颅骨改变较明显，肋骨及骨盆也可见骨质疏松及无症状的骨折，骨愈合时有丰富的骨痂形成。
用肾上腺皮质激素治疗的病人可发生骨缺血性坏死。这是由于血液供应受阻所造成的骨坏死。股骨头为好发部位，可能与此处血液供应较少，易发生供血不足有关。临床表现为受累关节疼痛，关节活动受限，肌肉萎缩无力。
实验室检查 皮质醇增多症者24h尿皮质醇排量增加，血皮质醇节律丧失，通过测定促肾上腺皮质激素(ACT-H)水平，地塞米松抑制试验，ACTH兴奋试验以及垂体，肾上腺CT扫描等检查，可明确诊断病变的部位。病人之血钙、磷可以偏低，尿羟脯氨酸正常或升高，血PTH有时也升高。
X线检查： 近半数患者可见骨质疏松，躯干骨较明显，腰椎可有压缩性骨折。股骨头坏死之早期改变为股骨头关节面部分凹陷或变平，股骨头正常弧形消失，于股骨头中央部分和上外侧紧邻关节面区示轻度密度增高或正面向上的弧形带，周围有一窄的透明带围绕，关节间隙不狭窄。中期改变为骨坏死区范围较大，涉及关节的1/3～1/2，多见于股骨头的上外半侧； 股骨头变扁，关节面不整，密度不规则增高，其间有轻度囊性变和碎裂，骨坏死区周围有透亮带围绕，其外侧有窄的硬化区。晚期改变为骨坏死区广泛，涉及关节的1/2以上或整个关节； 股骨头明显变形，为凹陷、变平等改变，骨质吸收溶解、碎裂及囊性变，其间有不规则增生，股骨颈短缩畸形。关节间隙显著变窄，关节面骨质增生，关节缘骨刺形成，常伴有半脱位。治疗 皮质醇增多症的治疗根据病变部位，做垂体腺瘤切除术、垂体放射治疗，或肾上腺腺瘤（或癌肿）的切除术。当皮质醇增多症被控制或用肾上腺皮质激素后，骨质疏松不再发展，骨形成可能增加。在成人，X线上较少能看到骨质疏松的恢复，在儿童，骨质疏松得到恢复，生长加速。用大剂量肾上腺皮质激素治疗者，骨质疏松往往是进展的。在儿童，采用隔日服肾上腺皮质激素，可以减少对生长的不利影响。每日服维生素D2～5万 U，可纠正肠道对钙吸收的减少。在成人，强的松减少到每日15mg （或相应剂量的其它肾上腺皮质激素），对肠道吸收钙和骨的影响明显减少。骨缺血性坏死的发生与激素治疗的时间，用药方式等有关。胶原病如红斑狼疮等，因常伴有脉管炎，可发生骨缺血性坏死，当用激素时，更易发生。长期大量用药，剂量变动大和突然停药等容易使患者发生弥漫性血管改变，而引起骨供血不足，但有的病例，骨缺血性坏死发生的快慢和病情轻重与激素用量及时间关系不大。因此，对胶原病用激素治疗前，最好摄双髋关节正位片，以便治疗前后的比较。治疗过程中出现髋关节疼痛或疼痛加重，则应摄片检查，以早期发现和治疗。