皮质纹状体脊髓变性

皮质纹状体脊髓变性或称海绵样变脑病，是一种少见的致死性、进行性中枢神经系统疾病。本病分布于全世界，主要见于成人，无性别差异，40～60岁有一发病高峰。病理改变是神经原海绵样变性和星形细胞增生，大脑皮质深层病变最为显著，也可累及中枢神经系统其他部位。
临床表现为进行性痴呆，伴肌阵挛性抽搐发作。有些病人可由定向障碍发展到严重的智力缺陷或高级皮质功能异常。小脑和基底神经节亦可受损，感觉障碍和各种视觉异常亦较常见。此外，尚可出现共济失调、震颤、锥体束征等。本病进展迅速，常在发病3～12个月后死亡，死亡原因多为伴发肺炎。脑脊液常正常。X线断层或气脑造影可见大脑和小脑萎缩。脑电图常显示广泛异常，出现不规则的混合性棘波和δ波。
将本病患者脑组织接种于黑猩猩，可产生同样病变和症状，证明本病是由一种传染因子(kuru)所引起的疾病。潜伏期为16个月。有报道提示人与人可通过器官移植或手术器械消毒不严而传染。目前无有效治疗方法。