症状性癫痫

几乎所有的脑部疾病，尤其是大脑皮质的疾病都可能引起癫痫发作，这种癫痫的特点是常有明显的病理改变，伴有异常体征，因此称为症状性或继发性癫痫。症状性癫痫的发作形式虽可各式各样，但以局限性发作为多见。引起症状性癫痫的病因与病人年龄有一定关系。如在婴儿(0～2岁)，常见病因为先天性发育异常、颅脑产伤、代谢障碍(低血钙、低血糖)、维生素B6缺乏症、苯丙酮尿症等；在儿童(2～10岁)，常见病因为颅脑产伤、颅脑损伤、先天性脑发育异常、颅内感染、脑动静脉血管畸形、脑动脉栓塞等；在青年(10～18岁)，常见病因为颅脑损伤、先天性发育异常、脑动静脉畸形、脑寄生虫病、脑脓肿；在成人(18～35岁)，常见病因为颅脑损伤、脑瘤、脑动静脉畸形，脑寄生虫病、酒精或药物中毒；在中年(35～60岁)，常见病因为脑瘤、颅脑损伤、动脉硬化、酒精或药物中毒、脑变性疾病； 至老年(>60岁)，应考虑动脉硬化、脑变性或脑瘤为主要病因。引起症状性癫痫的病因可分为脑部疾病和全身性疾病两大类。
(1) 脑部疾病：
❶先天性发育异常是婴儿和小儿期癫痫的主要病因，较常见的发育异常有小头畸形、脑穿通畸形、小脑回或无脑回畸形、脑积水、结节性脑硬化、脑-面血管瘤(Sturge-Weber)病和核黄疸等。其中有的与遗传或染色体畸变有关，有的是胎儿期脑发育过程中由于自体或母体受到感染、营养障碍、缺氧、X线照射等因素，使脑发育停顿或缓慢下来所致。在这类病人中，除癫痫外，尚有智力不足、言语、视力或听力障碍、一侧或双侧肢体瘫痪、肌张力异常或手足徐动样运动等其他神经系统表现。
❷脑部感染和寄生虫病，任何性质的脑膜炎、脑炎、脑脓肿在其形成过程中，急性期及全愈后因有粘连、瘢痕形成都可能发生癫痫。日本血吸虫、猪囊虫、肺吸虫、包虫和疟原虫等直接侵犯脑组织，堵塞脑血管或引起过敏反应，均可导致局限性或全身性癫痫发作。有时病因虽已去除但癫痫仍可遗留。
❸颅脑损伤(见“损伤性癫痫”条)。
❹脑瘤约35～50%的脑瘤病人可有癫痫，而在脑瘤的首发症状中癫痫占10%。大脑半球肿瘤越靠近运动感觉（中央沟）区，癫痫的发生率越高； 位于大脑半球表浅肿瘤的癫痫发生率比位于深部的要高。癫痫可为大发作或局限性发作，但以后者居多。每次发作的起始部位和传播情况大多相似。
❺癫痫发作为脑血管病的常见临床表现之一。儿童的脑血管病以发生于静脉窦或皮质静脉的血栓形成，脑动静脉畸形较多见，其次是出血性血液病、中毒性或感染性脑病、肝脏疾病和维生素缺乏症等。成年人以出现急性严重高血压时，并发癫痫的机会较多。高血压可以是原发的，也可以继发于急性肾小球肾炎、急性妊娠毒血症、嗜铬细胞瘤、柯兴病或ACTH中毒等。中年以后脑血管病的发病率上升，其病因多数与高血压及动脉硬化有关。
❻早老性痴呆(Al-zheimer病)、脑叶萎缩(Pick病)、脑黄斑变性病、弥漫性脑硬化、Jakob-Creutzfeldt病、肝豆状核变性等均为脑变性病，均可伴有癫痫发作。这些疾病都是进行性的，所以其临床症状也是进行性的。除癫痫之外还有智能减退、言语不清或困难、弱视或目盲、耳聋、眼震、动作缓慢、笨拙、不自主运动、肌张力改变或肢体瘫痪等。
(2) 全身性疾病：
❶代谢病如佝偻病和甲状旁腺功能减退所引起的低血钙症可产生抽搐和癫痫发作。低血糖极易引起癫痫发作，常先有精神错乱、木僵或昏迷等症状，其他代谢障碍如维生素B6缺乏症、苯丙酮尿症、尿毒症和水摄入量过多时也是产生癫痫的因素。
❷铅、樟脑、五甲烯四氮唑(metrazol)、印防己毒素等中毒可引起癫痫发作。
❸某些心血管病所引起的阿-斯综合征、颈动脉窦过敏、位置性低血压等也可因脑缺氧而伴有癫痫发作。
颞叶癫痫 颞叶癫痫是常见的局限性癫痫，以精神运动性发作为特征。据不同的统计，约1/4～1/2的癫痫病人为颞叶癫痫。其主要病变有两类：一类是局限性病变，如肿瘤、瘢痕、脑脑膜粘连、脑血管畸形及脑寄生虫病等。另一类是弥漫性病变，小儿热病性惊厥、脑损伤及多种别的原因引起的脑水肿等。病变部位大多弥散，但颞叶内侧部分、钩回、海马回、海马体或杏仁核等结构，受累较多。颞叶癫痫可发生于任何年龄，成年人多见。临床表现复杂多样，主要可归纳为精神性症状和运动性症状两类，前者包括：
❶如闻到怪嗅或尝到怪味、看到或听到各种实际上不存在的形象或声音或觉得突然坠入梦境等幻觉。
❷对时间、空间、人物发生错觉，对初遇景物似久已相识或对熟悉事物突然感到陌生，看到的物体变大或缩小等。
❸有恐惧、忿恨、激怒或悲哀、焦虑、抑郁等情绪障碍。
❹突然进入一种无法摆脱或控制的思想、内容奇特、难以描述的强迫思想。在运动性症状中可表现为大发作，眼球、头部或包括躯干在内的向一侧转动的旋转性发作或自动症等，其中以后者较为突出，出现各种各样无意识的活动，如吮吸、舔唇、咀嚼、吞咽、摸索、搓手等重复的单调动作或乱跑、伤人、毁物，甚至乘车外游等复杂行动。通常，一个典型发作过程包括先兆、意识障碍、自动症和遗忘症几个阶段。
诊断颞叶癫痫的主要根据是在临床上出现上述颞叶功能紊乱所致精神性症状和运动性症状，及脑电图上出现一侧或双侧颞部异常放电。后者更为重要，因它尚能指示病变的位置。为此，除了常规头皮电极外，尚需加用鼻咽电极或蝶骨电极和采用各种诱发方法，以提高诊断率。双侧放电可由双侧病灶产生，也可由一侧病灶放电扩散到对侧，因此对双侧颞部异常放电时，分别作左、右侧颈动脉阿米妥钠试验颇有价值，如一侧注射能抑制双侧放电，则说明为单侧病灶，并该侧为病灶所在。其它的诊断步骤有头颅X线摄片、气脑造影和脑血管造影，查明颅中窝的大小，有无钙化阴影、颞叶内的占位性或血管性病变。
颞叶癫痫的基本治疗是应用药物。常用苯巴比妥、苯妥英钠和扑痫酮等，单用或联合应用。如经长期药物治疗未能控制发作，同时又属单侧或主要为单侧病灶者，则可考虑作颞前叶切除术。
损伤性癫痫 损伤性癫痫是颅脑损伤后的并发症之一，是症状性癫痫中的一个重要类型。引起损伤性癫痫的主要病变是大脑皮质挫裂伤。中央沟区和颞区的损伤，癫痫发生率比其他区的为高，而枕极和额极的损伤，则很少发生癫痫。开放性脑损伤的癫痫发生率比闭合性的要高。穿透硬脑膜的损伤比非穿透伤的癫痫发病率要高。按伤后出现癫痫的时间可分为早期发作和晚期发作两类： 早期发作在伤后第1周内较多，见于重型脑损伤，特别是并发急性硬脑膜下或脑内血肿或颅内感染的病人； 凹陷骨折也是早期发作的常见病因。发作多以局限性为主。有早期发作的病人，以后出现晚期发作的发生率要高些。晚期发作是指病人已从急性脑损伤状态完全恢复过来后的癫痫发作，通常所谓的损伤性癫痫常指这类发作，出现发作的期限大多在脑损伤后3个月到2年之间，但也可间隔数年以后始出现癫痫，特别是儿童，发作可以是局限性或全身性大发作，但却从无小发作者。发作次数多数仅每年几次，也有较为频繁，甚至呈持续状态的。根据损伤病史和临床表现，损伤性癫痫的诊断一般并无困难。但对于外伤和出现癫痫间隔时间较长的病人，二者关系就难以作出正确判断。如曾有早期发作史，则对诊断颇有帮助。脑电图检查如在外伤后出现持久的弥漫性异常或局限性慢波时，提示发生癫痫的可能性较大。但在脑电图已恢复正常的病人中，仍有可能发生损伤性癫痫。治疗损伤性癫痫应先采用抗癫痫药控制发作。估计约10～30%的病人，随时间的推移发作渐次减少或甚至自行缓解。对发作频繁而顽固，且脑电图中有局限性发放灶存在时，如脑-脑膜瘢痕、异物、穿入脑组织的凹陷骨折或碎骨片等，则可考虑手术治疗。手术治疗的有效率达50%左右。
局限性癫痫 局限性癫痫又称皮质性癫痫，大多是大脑皮质病变所引起的局部病理性放电的结果，临床上表现为局限性发作，可以始终局限在一个部位，也可从这部位开始逐步扩散到半身甚至全身而变为大发作，因此不管其最后表现如何，在发作起始时的局限性是本癫痫的特征。局限性癫痫具有临床定位意义，它也可作为大发作的“先兆”出现。根据临床表现的特点，局限性癫痫可分为运动性发作，感觉性发作，内脏性发作和精神性发作及自动症几类：
(1) 运动性发作： 常见的发作多自拇指和食指或口角或𧿹趾等部位开始，呈阵挛性抽搐（偶尔也可先有短暂的强直性抽搐）。如有扩散，都按运动皮质各代表区的排列次序进行，如口角抽搐开始后就顺序累及手指、前臂、整个上肢，而后波及下肢，最后以半身或全身抽搐结束。小区域的抽搐，多无意识障碍，如发展为全身性抽搐则都有意识丧失。旋转性发作为一种运动性发作，其特点为双眼向对侧凝视，伴有头部甚至躯干向病变对侧转动。发作期间意识多有丧失，其出现的时间却有助于病变的定位，先意识丧失而后旋转者提示额叶前部病变，先旋转而后意识丧失者，则自己多能回忆开始的旋转过程，多为额叶中部病灶所引起。此外，颞叶或顶叶病变偶可引起向病变同侧的旋转性发作。除上述两种外，还有一些较少见的类型，如外侧裂上唇深部近岛叶病灶所引起的咀嚼、吞咽性发作，优势半球额下部病灶的失语性发作和额叶内侧面辅助运动感觉区病灶的姿态性发作等。
(2)感觉性发作： 可分为二类，即体觉性发作和特种感觉性发作。前者主要是指中央后回或第二感觉区和补充感觉区的病灶所产生的对侧半身某一局部呈发作性感觉异常，如口角、肢端麻感、针刺感或触电感等。这种异常感觉或者始终局限在一处，直至发作停止，或者扩散为偏身感觉异常，或者扩散到前方的运动皮质，转变为运动性发作。特种感觉发作包括：
❶枕叶病灶所引起的视觉性发作，表现为在对侧视野内的闪光或一阵性的突然暗淡。
❷颞横回病灶的听觉性发作，以听到一阵单调的气笛音或嗡嗡音或短暂的失听为特征。
❸颞上回后部或颞顶交界处病变的眩晕性发作，感觉到躯体的突然旋转感或移动感，伴有恶心或呕吐。
❹嗅觉性由钩回病灶引起的嗅觉性发作，多为闻到一种烧焦或难以形容的恶臭。
❺外侧裂深处靠近岛叶的病灶引起味觉性发作，多出现酸、咸、苦等异常味觉。
(3) 内脏性或植物神经性发作： 多为发作性胸、腹部的异常感觉。如感到胃气向头部或喉部上冲等，大多作为癫痫的先兆出现，病灶多在外侧裂内、额叶或颞叶的内侧。植物神经性发作的其它表现有： 局部或全身皮肤潮红、出汗、流泪、唾液分泌增多、竖毛、呵欠、呃逆、腹痛、肠鸣、腹泻、尿失禁、阴茎勃起、瞳孔变化、战栗、血压变化、心律不齐、呼吸增强或暂停、体温变化等。如果发作时同时出现上述的许多表现，提示病灶可能在丘脑或下丘脑，若只出现少数几种，则可能为大脑半球上的病变。
(4) 精神性发作和自动症： 颞叶和顶叶下部病变可引起各种错觉、幻觉或其它精神异常性发作。对陌生的事物有一种熟悉感或对原来非常熟悉的事物感到生疏，也可对自身或周围环境突然产生一种不真实的感觉，如进入梦境。其他的精神性发作有恐惧、悲哀或孤独感等情感障碍或出现记忆、思维、意识等障碍。这些发作一般可历时几分钟，发作的开始和终止也较缓慢，事后常能回忆起发作的内容。
自动症多为颞叶下内侧部病变所引起，表现为一种突然出现的与发作前完全无关的刻板和比较单调的动作，或者继续发作前正在进行着的活动，自动症可持续几分钟到数小时，事后均不能回忆发作过程。
癫痫发放灶的切除 癫痫发放灶的切除是治疗某些局限性癫痫的一种外科手段。局限性癫痫的病变有：
❶脑局限性萎缩，
❷占位病变，
❸脑血管病变。萎缩性病变是多种病理状态的后果，如创伤（包括手术）或感染所引起的瘢痕或粘连、缺氧、出血、压迫等因素造成的脑囊肿，小脑回畸形或脑穿通畸形等。不管病理解剖形态如何，癫痫发放灶往往并不局限在病变部位，而是位于正常脑组织与病变组织之间的兴奋性异常增高的中间地带皮质，因此其实际范围要比看得见的病变部位大得多。手术步骤主要是认明和找出病变的所在部位，圈出癫痫发放灶的范围，在不损伤重要功能或加重原有的神经缺损的前提下，将有关皮质完全切除。
(1) 适应证：
❶临床、放射和脑电图等检查均证明发作系由局灶性病变所致，并处于可切除的部位。
❷发作频繁，用抗癫痫药已失效。
❸病人充分了解手术目的，在术前检查和手术过程中能保持良好合作。
(2) 手术时间： 为了保证给予足够时间的药物治疗，及在手术时能取得病人的合作和配合，一般宜在15岁以后手术。对于损伤性癫痫，应至少随访2～3年，因为有些病人有自然缓解的机会。
(3) 术前准备与麻醉选择： 与一般开颅术同。局部麻醉以便取得病人的良好配合，并使手术中各项电生理检查结果正确可靠。若手术时间较长或病人不够合作时，可在完成电生理检查步骤后改用全身麻醉。
(4) 手术方法和步骤： 病人的体位应有利于舒适及手术野的暴露。切口及骨瓣的形状不拘，但要充分显露所估计的病灶区、中央沟前后的运动感觉区和优势半球的言语区等部位。切开硬脑膜后，先作皮质电图记录，圈定癫痫发放灶的范围；然后作电刺激，一般用波宽2m·s每秒60Hz的方形脉冲波，先自0.5V开始，如无反应，逐渐增加电压(每次0.5V)，最高不宜超过3V，以免激起癫痫发作，找出和标明中央前回、中央后回和优势半球的言语区，并确定癫痫灶的部位。癫痫灶受到刺激后可出现先兆发作或在刺激后出现持续较长的后放电现象。用丝线圈出该切除区域的范围，切除的基本要求是在软脑膜下进行，用细吸引头进行分离及切割，以切除灰质为主，切口边缘必须整齐，应用双极电凝止血，以减少创伤。将留下的软脑膜覆盖在灰质的切面上。病灶切除后，重复皮质电图检查，如有残余癫痫发放活动，应作补充切除。
颞叶前部切除术 颞叶前部切除术为治疗颞叶癫痫的一个重要方法。切除的范围包括大脑下吻合静脉以前的颞叶前部、钩回、杏仁核和海马前部。
适应证：
❶发作很频，症状严重，伴行为异常并影响正常工作或学习。
❷临床、X线和脑电图检查 （包括蝶骨电极）均表明病灶主要位于一侧的颞叶。
手术方法： 应用局麻。骨瓣大小应足以显露颞叶底面与颞极、外侧裂上方的中央沟、额叶和顶叶脑盖等部位。手术的程序与上述癫痫发放灶切除术相同。术中插入深电极至杏仁核和海马有时很有价值，因为发源于这些结构的放电现象在皮质电图不一定能记录到。
切除需在软脑膜下进行，并注意勿伤及岛叶上的大脑中动脉和靠近颞叶内侧面的动眼神经、大脑后动脉和大脑脚等结构。在切除优势半球的颞叶时，宜保留Heschl回，以免影响后言语区的血供。颞叶切除后重复脑皮质电图，电极置于存下的颞叶凸面、岛叶和海马残端等部位，若发现仍有癫痫放电活动，则在不损伤重要功能的原则下，作补充切除。在切除岛叶时切勿伤及大脑中动脉。
并发症： 除一般开颅术后的并发症外，尚可有：
❶动跟神经的不完全麻痹，常在切除钩回时因过度的牵扯或压迫所致。
❷偏瘫的发生率约5%，为短暂或持久的，多数与在手术时对大脑中动脉的扰动有关，特别是大脑中动脉的近端，导致穿动脉的痉挛。
❸对侧的同向性偏盲一般认为切除的颞叶若不超出5cm者，很少发生。但由于视辐射的正常变异较大，常可有例外的情形发生。
❹言语困难大多为命名性的，多因累及优势半球后言语区（颞顶部）的结果。
❺短暂的抑郁或精神混乱，但较重的精神症状在单侧颞叶切除的病人中却很少见。
颞叶前部切除术治疗颞叶癫痫的效果，是癫痫手术中较好的一种，如病例选择合适，术后约45%癫痫发作完全停止，约31%能使病情改善，只有约24%疗效不佳。术前已有智力减退的病人，术后多不会改善。脑电图的好转情况也和癫痫的好转有关，在癫痫完全消失的病人中，脑电图恢复正常者占79%，而癫痫发作改善50%以上者，脑电图好转的为64%。