甲状腺恶性肿瘤

甲状腺恶性肿瘤主要为甲状腺癌，发生于结节性甲状腺肿比弥漫性甲状腺肿为多，在切除的甲状腺结节的标本中，癌肿占4～17%，在有甲状腺机能亢进的病例中，弥漫性甲状腺肿发现有癌者仅1～3%，而结节性甲状腺肿发现有癌者为7%。甲状腺恶性肿瘤在我国并不少见，其发病率一般女性比男性高2～3倍，死亡率在各种因癌致死的病例中仅占0.5～1%。
分类 一般分为以下四类：
❶乳头状癌： 最为常见，约占甲状腺癌的2/3，分化较好，生长慢，预后良好。可发生于任何年龄，但好发年龄较其他甲状腺癌为轻，多见于青年女性。肿瘤细胞排列呈乳头状，间有大小不等的共壁滤泡，一般为实质性，大的肿瘤也有囊性变，内含棕黑色液体。主要经淋巴转移至局部淋巴结，血行转移少见；
❷滤泡癌： 约占20%。可发生于任何年龄，以30～60岁多见。镜下与滤泡腺瘤有时很难区分，通常癌瘤中血管丰富，易侵犯被膜、血管或淋巴管，故血行转移较多见，可转移至肺和骨胳。滤泡癌可包含假乳头状结构，但缺乏纤维血管构架；
❸髓样癌： 少见。约占甲状腺癌5%，可发生在任何年龄，平均为50岁。少数病例有家族史，且可伴有多发性内分泌腺病(MEN Ⅱ型) 的症状，分泌降钙素，可有腹泻。为滤泡旁或C细胞所产生的恶性肿瘤，分化较差，但临床上以生长较慢、质硬、无被膜、基质中含有淀粉样物质为其特征；
❹未分化癌： 较少见，多发生于较大的年龄，生长迅速，预后不良。组织学上可分为梭形和小细胞癌，前者可包含奇异核或多核的瘤巨细胞，故亦称巨细胞癌；后者细胞小而均匀，可含有分化良好的乳头状或滤泡癌灶，恶性程度较低，镜下很难与原发性淋巴瘤鉴别，有时小细胞癌易误诊为淋巴瘤。未分化癌无被膜，常侵犯甲状腺外组织，手术切除率低。此外尚有其他恶性肿瘤包括鳞癌、肉瘤、畸胎瘤和原发性恶性淋巴瘤等，虽其比例很小，但预后不良。
临床表现 常为颈部肿块，生长速度与癌的类型有关。少数觉颈部疼痛，如出现呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑，多属未分化癌，或为其他类型癌的晚期表现。检查颈部可扪及甲状腺呈结节状肿大，弥漫性增大少见。多数硬而实，部分呈囊性。颈部扪及肿大而硬的淋巴结，为局部转移。累及颈交感神经节而出现Horner综合征。晚期肿瘤固定，并可出现远处转移症状。约10%的病例发生甲状腺功能亢进症状，这类多属于分化良好的腺癌。诊断 甲状腺的恶性肿瘤除应与良性腺瘤鉴别外，还须与甲状腺炎鉴别。
❶亚急性甲状腺炎；发病较急，多有上呼吸道感染史，常伴有咽喉痛，甲状腺硬韧，有压痛，血沉快，蛋白电泳表现丙种球蛋白升高，蛋白结合碘高于正常，而131Ⅰ扫描为“冷结节”。激素治疗的效果显著；
❷淋巴性甲状腺炎： 又称Hashimoto甲状腺炎，为慢性进行性双侧甲状腺肿大，质硬，呈结节状，甲状腺功能偏低，¹³¹Ⅰ扫描可见分布普遍稀疏。激素治疗效果甚佳；
❸木样甲状腺炎： 为慢性增生性纤维化的炎性病变，病史长，可累及双侧甲状腺及其周围组织，质硬如木板，偶有喉返神经麻痹的表现。上述甲状腺炎，虽各有其特点，但往往须行病理检查方可鉴别。
治疗 手术切除为主要治疗措施，根据术前判断和术中所见，首先须确定病变为单侧或是双侧，能否切除，属何类型，有无局部淋巴结转移及远处转移，然后决定治疗方案。对分化较好，病变限于一侧者，可行全腺叶切除，加切除峡部和锥体叶。是否需常规行颈部清扫，尚有争论。根据临床资料，如未发现明显局部转移，加作颈部清扫，并不改变其预后，故似无必要。多数病例采用单纯腺叶切除即可获愈。如有邻近肿大淋巴结和其他受累组织应一并切除。也有人考虑到多中心的可能，对侧也作次全或全切除术。如病变累及双侧，对乳头状癌通常只须作患侧腺叶全切除，加作对侧次全切除和局部淋巴结清除。如无淋巴结肿大，可不加清扫。滤泡癌则由于其血行转移较多见，为便于作放射性碘治疗，常须行双侧甲状腺全切除术。对未分化癌能切除的病例，可行甲状腺全切除，术后进行放疗，预后往往不佳。由于甲状腺腺瘤与腺癌术前有时很难区分，故应强调术中作冰冻切片检查，以争取尽可能作一期甲状腺癌根治术。
甲状腺制剂治疗可抑制脑垂体前叶促甲状腺激素的分泌，儿童和40岁以下的成年人，尤其是女性，用甲状腺制剂治疗的反应较好。甲状腺制剂可于手术切除原发病变后作为长期辅助治疗。对不能手术切除的病例，可单独用甲状腺制剂治疗。远处转移包括肺、骨胳和其他内脏的转移癌，经甲状腺制剂治疗可使癌的生长受到抑制。乳头状癌疗效最好，滤泡癌效果较差，对未分化癌则不敏感。常用剂量甲状腺制剂为0.2～0.3g/qd(或0.06～0.09gtid)；三碘甲状腺原氨酸为100μg/qd，分次给药，持续3～4周后，长期间断使用。
放射性碘治疗对吸收¹³¹碘较高的滤泡癌或滤泡和乳头状混合型癌效果较好。但对未分化癌效果不佳。对其他类型癌无作用。一般细胞分化程度愈低，吸碘能力愈低，未分化癌几乎不吸收。为远处转移的滤泡癌，必须先作甲状腺全切除，才能使¹³¹碘集中到转移病灶。开始应用大剂量(100～200mCi)，否则可以损害细胞对放射性碘的吸收能力，而影响疗效。¹³¹碘可使骨髓受抑制，尤其在转移部位，故有的可发生白血病。肺转移经¹³¹碘治疗后，可引起纤维化，从而导致呼吸困难。外放射治疗可用于不能施行手术切除的未分化癌，乳头状癌低度敏感，滤泡癌更差。转移癌一般比原发灶对放射性的敏感度差。对手术区残留的组织，经放射治疗后可提高疗效。故放射治疗对减轻远处转移所引起的疼痛有帮助。如已合并压迫症状（呼吸困难），应先作气管切开，然后进行放射治疗。