甲状旁腺骨营养不良

甲状旁腺骨营养不良是该腺体功能亢进在骨胳系统上出现的病理改变。在生理情况下，甲状旁腺激素的分泌和作用受到血循环内钙、磷、氢等各种离子浓度及其他激素，特别是降钙素、生长激素、1,25-二羟胆钙化醇等浓度的控制和调节，所以骨的生成和吸收是平衡的。在甲状旁腺功能亢进时，可有下列改变：
❶间质细胞转化为破骨细胞的数量和速度都增加，并延长后者的存在期。
❷增加骨细胞和破骨细胞对骨吸收的速度。
❸多数的破骨细胞转化成为不活跃的成骨细胞，仅能产生原始的网状骨。虽重塑的速度和塑区的范围和数目都增加，但骨吸收和形成的平衡已破坏，倾向于吸收，所以骨髓乃由纤维组织或囊腔所替代，形成纤维性骨炎或囊状纤维性骨炎。骨内的钙和磷输送到血内，虽然两者都从肾排出，但钙的重新吸收多，磷排出也多，所以有高钙血和低磷酸盐血。
发病因素有：
❶原发性甲状旁腺功能亢进大部分是由腺瘤所引起，小部分是由于腺细胞增生或癌变。在骨胳未显示症状以前，即能作出早期诊断，故显示骨营养不良者仅占本病的10%。
❷有两个多发性内分泌瘤增生类型(MEN Ⅰ和MEN Ⅱ)，虽有甲状旁腺功能亢进，但很少会发生骨胳系统症状者。
❸恶性肿瘤，如肺的鳞状细胞癌、肾癌、胰腺癌及脾网状细胞肉瘤等在无转移情况下能分泌和甲状旁腺激素相似的肽，亦可能是甲状旁腺激素的先质，引起与甲状旁腺功能亢进相类似的血清钙、磷改变，并有类似的临床症状和骨胳改变，称为假性甲状旁腺功能亢进。切除原发肿瘤后，症状就消失。
病理 主要是纤维性骨炎。成纤维细胞在骨内沉积大量纤维组织，骨表面和骨腔隙内有许多的破骨细胞，造成骨吸收，深面骨细胞周围亦有骨吸收。成骨细胞在骨再生处形成网状骨的小梁，但再生的骨量不如吸收者多，结果使骨质逐渐消失，尤以皮质为甚。囊状变有两类，数目和大小都不同，但都含粘液或棕色液，可能是坏死或出血的缘故。
❶囊肿状。囊腔有多房或单房，在皮质处膨胀，常引起骨折。
❷棕色瘤。亦有囊腔，病理改变很难与非甲状旁腺性的巨细胞瘤区别，但棕色瘤常发生在长骨干、肋骨、锁骨和颌骨，瘤常为多数。纤维性骨炎内也可发生纤维肉瘤。关节软骨内偶有钙质沉着。
临床表现 以30～50岁的女性为多数。下肢肌肉萎缩无力，承重或活动时疼痛。股四头肌可能在纤维性骨炎处撕脱。轻微的损伤常引起病理性骨折。骨折愈合迟缓。椎体压缩性骨折可产生后凸或侧凸畸形及腰背痛。在颌骨的囊肿或棕色瘤可使颜面毁容。在脊柱者可能压迫脊髓；末节指骨的吸收可出现假性杵状指；焦磷酸钙沉着在关节软骨或关节囊内可发生假性痛风，在关节液内可发现焦磷酸钙结晶。
X线检查显示全身性骨质消失，但消失并不均匀，这与骨质疏松症不同。骨膜下骨吸收使骨皮质表面成花边状，以指骨桡侧出现的最早，这是诊断甲状旁腺功能亢进的根据。颅骨顶常有斑点状吸收区。X线片上很难区别囊肿和棕色瘤，有时亦见到在骨皮质内有小囊肿，但皮质不变薄：偶尔在关节软骨内有钙质沉着。
实验室检查肾功能正常时，有高钙血和低磷酸盐血。一部分钙与血内白蛋白结合。低蛋白血时，血清内的钙量可能正常，但钙离子浓度增高。血清内的镁和碳酸盐量都降低，但氯和枸橼酸量都升高。与其他因素所引起的同等量高钙血相比，尿钙量则较低。有骨胳症状时，血的碱性磷酸酶增高，尿的羟脯氨酸量亦多。病初起时，高钙血可能是间歇性的。
甲状旁腺激素免疫测定已证明是诊断甲状旁腺功能亢进的一种特殊方法。糖肾上腺皮质激素试验可以区别高钙血的原因。这试验对原发性甲状旁腺功能亢进引起的高钙血不发生影响。甲硫氨酸硒扫描、温度记录术、食道钡剂检查、选择性动脉造影和用导管检查甲状腺下静脉内的甲状旁腺激素含量，都是定位腺瘤的方法。
诊断甲状旁腺功能亢进虽然可以高钙血、低磷酸盐血和指骨骨膜下吸收作为依据，但仍有许多骨病在X线片上和临床方面不易与甲状旁腺骨营养不良区别，如骨质疏松症、畸形性骨炎、多发性骨髓瘤和恶性肿瘤骨转移等，所以有时需要作骨活组织检查，但活组织检查仍不易对甲状旁腺骨营养不良与畸形性骨炎进行鉴别。假性甲状旁腺功能亢进时，需要寻出原发性肿瘤。亦应检查其它内分泌系统，以排除多数性内分泌瘤增生。
治疗 本病最有效治疗是对甲状旁腺腺瘤或增生采用手术治疗。如手术成功，骨痛立即消失、腿肌力恢复、各种症状亦将改善，骨的病理改变也会逐渐恢复到正常。在骨科治疗方面，应保护软的骨胳，不使之发生骨折。对甲状旁腺尚未经过手术者，长期卧床可使高钙血恶化，如血钙少于12mg/100ml，尚可以观察。Jackson指出如血钙高到15mg/100ml，应立即采取紧急措施，使血钙下降，才能安全地施行甲状旁腺手术，使骨折能有正常的愈合。若肾功能健全，降低高钙血的方法是采用盐水输液和使用利尿磺胺（速尿），并严密观察液体不要过量；光辉霉素可代替盐水和利尿磺胺； 降钙素亦可采用。磷虽能改善高钙血，但有转移性钙质沉着的危险，肾功能不良者亦忌用。若骨胳改变和碱性磷酸酶高时，甲状旁腺手术后有大量的钙、磷排出，可能发生手足抽搐，甚至引起骨折，应补充钙，并在短期内给予维生素D和镁（如有低镁血）。在疾病完全控制及骨的钙质恢复后，才能作囊肿刮除术或其他骨科手术。