特发性肺纤维化idiopathic pulmonary fibrosis

简称IPF，又叫隐原性致纤维化肺泡炎，系肺纤维化的一种特殊类型。本病与病毒感染、变态反应、结缔组织病、遗传等因素有关。病理改变为：肺脏变重，慢性者皱缩变小；2层胸膜可粘连；肺有广泛实变、肺气肿及支气管扩张；急性期肺泡腔内有淋巴细胞、巨噬细胞，间质水肿、纤维蛋白渗出及成纤维细胞增生等；晚期，间质纤维组织弥漫性增生，伴肺气肿。临床主要表现为进行性呼吸困难；亚急性型常有呼吸道感染症状，如发热、咳嗽、脓性痰、呼吸急促、紫绀，可在数月内死于呼吸衰竭或心力衰竭；慢性型进展缓慢或多年缓解，预后较好。治疗：可用肾上腺皮质激素、中药、控制感染、对症等。

特发性肺纤维化idiopathic pulmonary fibrosis,IPF

是原因不明的慢性肺间质病中较为常见的代表性疾病。本病临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，肺部X线示双侧弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。病情一般进行性发展，最终因呼吸衰竭导致死亡。IPF的直接致病因子尚不清楚，1998年由katzenstein和Myers提出新的病理分类即普通型间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病、急性间质性肺炎和非特异性肺炎四亚组。