特发性含铁血黄素沉着症

本病属于免疫反应异常疾患的一型，多发生于儿童，主要为体内产生抗自身基底膜抗体，选择性地作用于肺泡上皮，使肺泡毛细血管变弯曲、扩张以及肺泡出血。肺部变化以外还伴有肾小球基底膜病变时，则名肺-肾综合征(Goodpasture综合征)。肺部X线表现两者相似，在急性肺泡出血后，可见肺内有弥漫性斑点病灶，在肺门区及肺中、下野较密集，有些部位可出现融合的片状阴影。当急性出血期过去后，上述异常阴影在2～3天内可以吸收消散，而出现网状结构，说明肺泡内的出血已被巨噬细胞运送至肺间质及淋巴管内。在急性发作后的10～20天，肺内的网状阴影也逐渐消失，肺部恢复正常。多次反复发作后，肺间质内含铁血黄素的沉积逐渐增多，纤维变的程度也有加重，表现为弥漫的细小网状结构。每次新鲜的肺泡出血在此基础上呈现弥漫的腺泡结节阴影。肺门淋巴结在急性出血期可见到增大现象。晚期可出现肺间质弥漫性纤维变、肺动脉高压，甚至发生肺源性心脏病和心力衰竭，此时可见心影扩大和肺内淤血现象。当有典型的临床及X线表现，痰内找到含铁血黄素的巨噬细胞，又排除了继发于二尖瓣心脏病伴有肺动脉高压时所引起的含铁血黄素沉着症，即可诊断此病。