湿疹样癌样网状细胞增生症

湿疹样癌样网状细胞增生症为一少见病，亦称Worin-ger-Kolopp病，病因未明，根据表皮内Pagetoid细胞的存在，目前认为本病可能是一种恶性程度低向表皮性T细胞淋巴瘤。此外，亦有认为此种表皮内肿瘤细胞为起源于表皮者。皮损特征为境界清楚的一片或数片浸润性鳞屑性红斑。边缘呈亮红色环形，中央皮肤正常或遗留萎缩和轻度脱屑。多局限于一侧肢体，逐渐扩大，腹股沟淋巴结可肿大。本病呈良性慢性经过。患者一般健康多不受影响。组织病理主要为表皮内出现异常的Pagetoid细胞，群集或呈巢状排列，细胞呈小泡状，缺乏细胞间桥，胞浆淡染，胞核不规则呈深嗜碱性。电镜下特征为此种细胞呈锯齿状或脑回状胞核，染色质嗜碱性，呈周围性浓缩，核仁明显。治疗小面积者可试用液氮冷冻治疗或切除植皮。