浆细胞病肾损害

因异常的浆细胞过度增殖并合成及分泌异常的免疫球蛋白及其多肽亚结构者，称为浆细胞疾病。本组疾病主要包括： 多发性骨髓瘤、原发性（或华氏）巨球蛋白血症、重链病，原发性单株细胞高球蛋白血症、原发性淀粉样变等。这些疾病均可累及肾脏。
(1) 多发性骨髓瘤肾病： 本病是一种浆细胞恶性增生并合成异常的单株细胞免疫球蛋白的恶性疾病。临床以骨及造血系统损害为主。约有60～90%累及肾脏。其发病机理是骨髓瘤细胞可合成大量免疫球蛋白的轻链及其单体或双聚体（即凝溶蛋白）。这种小分子量蛋白可经肾小球滤出，并由肾小管上皮细胞重吸收后，进行分解代谢。此时，凝溶蛋白及其代谢碎片一方面在肾小管上皮细胞内沉积而损害上皮细胞； 另一方面可形成管型阻塞肾小管腔。此外，骨髓瘤细胞还可引起溶骨性改变导致高血钙性肾病； 肿瘤组织分解代谢亢进，导致高尿酸肾病； 肾淀粉样变及因异常免疫球蛋白增高致血液粘稠度增加等，也均可成为加重肾脏损害的因素。甚至出现急性肾功能衰竭。肾组织病理改变是肾小管上皮细胞受损而萎缩。细胞中可见圆形透明的蛋白小滴。管腔中充满粗大、形态不完整的嗜酸性管型。上皮细胞常有多发性钙化。有时有尿酸结晶沉积。肾间质纤维样变。肾小球无特异性病变，偶有系膜基质结节状增生。约10%患者发生淀粉样变性。
本病好发于50～60岁男性。症状出现前常有20年左右无症状期，称为症状前期骨髓瘤。此时如作检查可有持续性蛋白尿或成年型Fanconi综合征，血浆球蛋白升高，血沉增快。然后逐渐出现进行性衰弱、消瘦、反复感染及各种特殊表现。大部分病人肾脏受累的表现为肾小管功能损害，有多尿，尿浓缩功能下降，或成年型Fanconi综合征。偶以急性肾功能衰竭起病。部分病人则有中等量蛋白尿及氮质血症。浮肿、高血压不多见，本病常合并尿路感染。此外，患者尚有全身其它器官受累的表现如骨质受累(有骨痛、病理骨折，放射线显示普遍性骨质稀疏及溶骨现象。偶有神经根压迫征)。造血器官受累(如贫血、出血倾向)等。检查患者的血和尿，则有异常蛋白。在大多数情况下，骨髓瘤细胞均由单株B淋巴细胞分化而来，会产生一种均一性异常球蛋白，称单细胞株免疫球蛋白(“M”蛋白)其化验所见血浆球蛋白增高，电泳呈单株球蛋白高峰，位于γ或β或α球蛋白带。大多数为IgG，少数为IgA或轻链，偶为IgD,IgE或混合型。多数患者尿中凝溶蛋白阳性。
本病放射线检查有溶骨现象； 骨髓片中骨髓瘤细胞超过10～20%及血、尿中出现“M”蛋白，尿凝溶蛋白阳性。骨髓瘤肾病应与肾小球肾炎及成年型Fanconi综合征相鉴别。本病之肿瘤细胞对烷基化合物较敏感，此类药物与强的松等联合治疗有较好疗效。治疗应注意纠正加重肾脏损害的因素。如纠正脱水、高血钙、高尿酸血症及治疗尿路感染等。
(2) 华氏巨球蛋白肾病： 本病多见于60岁以上老人，是一种淋巴、浆细胞恶性增殖性疾病。表现为淋巴结、肝、脾增大，及血IgM单株增高。由此引起高粘综合征及雷诺综合征。肾脏受累较少见。可因血粘稠度增高而致肾小球毛细血管内栓塞，表现为蛋白尿，镜下血尿及肾功能衰竭，偶见肾病综合征。用烷基化合物及强的松治疗有一定疗效。严重的高粘综合征时可应用血浆置换术。(3) 良性原发性高球蛋白肾病： 本病为老年人原发性单株免疫球蛋白IgM(IgA或IgG)增高性疾病。血中免疫球蛋白可形成免疫复合物而沉积于肾小球，引起蛋白尿、血尿、肾功能损害，偶有肾病综合征。必要时可作化疗。(4) 原发性冷球蛋白肾病： 血液中存在有IgG与IgM的免疫复合物，这种免疫球蛋白具有低温下凝聚的特点，故称为冷球蛋白。主要表现为雷诺综合征。由于IgG-IgM免疫复合物沉积于肾小球中，故可引起肾脏损害。表现为蛋白尿、血尿，偶见肾病综合征。当血循环中冷球蛋白超过1g/dl时可引起急性肾功能衰竭。目前尚无特殊治疗方法。