永存动脉总干

永存动脉总干是指左，右心室均向一根共同的总干射血，此总干跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，找不到闭锁主、肺动脉的遗迹，体、肺循环和冠状血流同出自总干。有的肺动脉系由动脉总干分出，或无肺动脉，肺内血流靠支气管动脉供应。也有人认为后者为肺动脉缺如，非属永存动脉总干范围。
临床症状决定于肺内血量，若肺内血量不少，可无紫绀，一旦发生肺动脉高压，才出现紫绀； 若肺动脉缺如，则有紫绀、气急、杵状指（趾）、红细胞增多等表现。心血管造影可显示右心室、动脉总干及肺动脉位置和分支的走向。大多数患婴生后出现严重充血性心力衰竭而死亡。手术治疗有姑息性肺动脉束扎术和根治术。近来，采用深低温循环停止下移植同种或异种带瓣外导管重建术，即截断由动脉总干发出的肺动脉干，缝合主动脉端，修补室间隔缺损后，再用带瓣人造血管移植于右室与肺动脉之间，取得成功。