系一种先天性心血管畸形病。在胚胎时期球嵴与球间隔发育缺陷致原始动脉干未能分隔成主动脉和肺动脉，而留有共同的主动脉干。永存动脉干仅有1组半月瓣膜，跨入二心室之上，从升部发出左、右肺动脉。此病人尚可伴有其他心血管畸形。生后即有明显临床表现。
永存动脉干
永存动脉干又称总动脉干，为较少见的青紫型先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.5～1%。
心脏胚胎发育期，原始总动脉干未分隔成主动脉与肺动脉，总动脉干跨于左、右心室之上，常伴高位室隔缺损。动脉干通常有3～4个瓣膜，形成关闭不全与狭窄，约25%伴右位主动脉弓。此畸形可分为伴及不伴室隔缺损二大类(Van Praagh 1965)，前者又分四型，即A1（肺动脉出自总动脉干根部）,A2（肺动脉出自总动脉干背侧或旁侧）、A3(缺少一支肺动脉，另一支由支气管动脉或侧枝供应肺部)及A4型(主动脉弓发育不良、缩窄闭锁或缺如，由大的动脉导管供应肺部血流)。
肺血流量大、肺血管阻力正常者青紫较轻；肺血管阻力大，肺血流量减少，动脉血氧饱和度下降明显者青紫严重。后者常于婴儿期即有充血性心力衰竭症状，喂养困难，发育迟缓，气促及心动过速。心前区及剑突上部有强烈搏动伴收缩期震颤，胸骨左缘第3～4肋间有Ⅳ级以上全收缩期杂音伴单一而亢进的第二音，胸骨中部有明显的收缩期喀喇音，还常出现响亮的连续性杂音（主动脉瓣关闭不全）及周围血管征(包括脉压增宽，有股动脉枪击声及毛细血管搏动现象)。肺血管阻力增高时，肺血流量减少，收缩期杂音变短而轻，二尖瓣血流杂音变软甚至消失。X线检查见肺血增多，部分有右位主动脉弓，左心房大，左心边缘较直，肺动脉总干阴影不明显，肺血管影较正常位置高。心电图多数电轴不偏，左心房肥大，双心室大，右心室示压力负荷过重，左心室示容量负荷过重图形。超声心动图可与四联症或右心室双出口相鉴别。右心选择性造影能明确诊断。
有报导A1及A2型可完全手术矫治，高肺血流量者可作肺动脉环扎姑息手术，以缓解症状。死亡多因并发充血性心力衰竭、缺氧、亚急性细菌性心内膜炎及脑脓肿等。