毛囊角化病follicular keratosis

又叫毛囊角化不良病，系一种常染色体不规则显性遗传性皮肤病。常见男性，多在儿童期发病。病变好发生在颈、肩、面、四肢、前胸等处，对称而泛发。初为细小坚实毛囊丘疹，以后丘疹顶部渐覆有灰色或棕色油腻污垢性痂皮，随丘疹多而扩大，可融合成片并形成增殖性损害。指甲可有甲板变形、甲下角化增厚等。治疗：可服用维生素A；涂搽水杨酸软膏等。

毛囊角化病keratosis folliculatis

亦称达利埃病。是由于表皮角化不良引起的一种慢性增生性皮肤病。病因不明，可能与遗传有关。好发于头皮、面部、四肢屈侧、股及会阴部等处。皮损初为细小毛囊性丘疹，渐增大为疣状。自觉瘙痒，尚无满意疗法，可用维生素A或维生素甲酸、维生素D、甲状腺素等。应防止感染。局部外用水杨酸软膏或硫磺软膏。

毛囊角化病

毛囊角化病为一种少见的遗传性角化病。临床特点为毛囊性疣状角化性丘疹，表面附有污褐色或灰黑色油性痂皮，有时融合成片，好发于皮脂溢出区。病因未明，可能属于常染色体显性遗传。本病于夏季或紫外线照射后病情可恶化，冬季减轻或消退，说明光线对本病发生可能为一助长因子。亦有认为本病与维生素A缺乏有关。
早期损害为针尖到粟粒大质坚丘疹，初呈皮色，继而迅速变成灰褐色或污黑色，大小多与毛囊一致。皮疹逐渐增多，或互相融合，可呈疣状增生，上被油腻性痂。剥离后则可见漏斗状凹窝。基底因感染而形成潮红或湿润糜烂，有脓性分泌物，散发特异臭味。少数病例有水疱形成，缺乏自觉症，皮损多时，可有瘙痒。
皮损好发于头皮及面部、四肢、胸背中线两旁及耳后、腋窝、腹股沟、阴部等皱摺处，呈对称分布或单侧局限性线状分布。发生于头面部者，类似脂溢性皮炎，发于手背及足部的孤立性损害类似疣状肢端角化。口腔粘膜(颊部、软腭等处)损害呈凹凸不平白色斑片。掌、跖部的损害极少见，可呈黑点状，或弥漫性增厚，甲或甲板可被破坏，甲床肥厚。
肺部常呈弥漫性纤维化及下叶结节性损害。长骨可见囊状改变。智力较差，第二性征发育不良。
本病多自8～16岁发病，到青春发育期可达高峰。男性较多。经过缓慢，但也有突然发作，迅速扩散到全身者，夏重冬轻，强烈日晒或紫外线照射病情可恶化，一般健康状况良好，间或有继发鳞癌者。
组织病理特点为：
❶具有特殊形态的角化不良细胞，形成圆体及谷粒样细胞，有诊断价值。电镜检查证实圆体细胞系由于张力细丝与桥粒附着不良而产生断裂所形成。谷粒样细胞形状较小，核伸长呈棱形，状如稻谷，原浆呈嗜酸性染色，主要位于表皮角层。
❷早期基底层上出现棘层松解，形成裂隙或陷窝，晚期整个生发层皆可出现不规则裂隙或陷窝，其中含有圆体及谷粒样细胞。
❸真皮乳头围以单层基底细胞，突入陷窝内，形成所谓“绒毛”。
❹表皮有角化过度，角栓形成，棘层肥厚及乳头瘤状增生。角栓可在毛囊处或毛囊外。真皮上层呈轻度慢性炎症浸润。水疱少见，口腔粘膜损害与皮损类似，但较少见形成良好的圆体。
根据皮损形状，分布、结构及组织病理等可以诊断，本病应与黑棘皮病、传染性毛囊角化病、脂溢性皮炎鉴别。
治疗本病要注意皮肤护理，预防继发感染。可给维生素A或维生素A酸。亦可加用维生素D。此外甲状腺素、皮质激素或雌激素等均可试用。紫外线、X射线或境界线，可使症状减轻。局部可应用5%水杨酸、10%鱼石脂、10%硫黄软膏。

毛囊角化病keratosis follicularis

又称“Darier病”、“假性毛囊角化不良病”、“增殖性毛囊角化病”。为表皮细胞角化不良的慢性皮肤病。始为毛囊性小丘疹，渐增大成疣状，色棕黄、污灰或暗褐。丘疹常群集或融合成疣状斑块，在摩擦处损害增殖明显，常呈乳头瘤样，有发臭的脓性分泌物。皮损多发于皮脂溢出部位或头皮、额、耳、鼻侧、颈、肩胛间、腋、腹股沟、外阴等，分布广泛对称。10%的患者指甲下角质增生，甲板变薄、脆裂、有纵行白色嵴纹或游离缘缺损，更有助诊断。各种族人均可发病，8～16岁多发，无明显性别差异。患者对日光敏感，暴晒后或情绪激动使病情加重，可有瘙痒，皮损破溃可有疼痛，一般不影响健康。