二尖瓣闭锁综合征
是一罕见的先天性心脏病。 常并发其他先天性心血管畸形，如房或室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉骑跨、左侧心内膜弹力纤维增生症等。其中并发房间隔缺损及主动脉骑跨为多见。因此静脉血可经右心房到右心室、肺动脉、左心房，通过房间隔缺损再入右心房、右心室入骑跨的主动脉。结果动静脉血混合而引起紫绀、心悸、气短，并易发生心力衰竭。心前区可闻及杂音，肺动脉第2音亢进。胸部X线示多数心脏中等增大。 心电图表现有右心室肥大。心导管检查及心脏造影、超声心动图检查可明确诊断。 本征预后不良。肺血流量增多者，易出现心力衰竭，多在生后3～4个月内死亡。合并肺动脉狭窄，房或室间隔缺损者也可存活到十几岁。治疗可采取姑息手术或采用心内修复手术。 |