横纹肌组织肿瘤
横纹肌组织肿瘤有良、恶性之分。良性横纹肌瘤很少见,常发生在器官,如舌、喉、心脏等,很少发生在躯干和肢体。恶性横纹肌肉瘤,相反却较常见。
横纹肌肉瘤以多样化的成横纹肌细胞为主要结构的恶性肿瘤,较多见。成年患者较多,发生在躯干表浅部位和四肢多见;而另一组发生在儿童的,则以头颈部和躯干深部为好发部位。肿瘤发展较快,易于复发和转移。
病理可分四型:
(1)多形性: 瘤体较大,常有假包膜,质软,截面呈鱼肉状,有出血、坏死或囊性变。肿瘤细胞多形,较大,如梭形、带条状、球拍状、蜘蛛状等。胞浆丰富,深染。胞核异形,色深,分裂象多。
(2)腺泡状: 无包膜,韧性,细胞较小,圆形或椭圆形。胞浆少,边界不清,核深染。其特点为细胞呈腺泡状或巢状排列。
(3) 胚胎性: 为幼弱型成横纹肌细胞,圆形或椭圆形,大小不等,核深染,积集成堆。另有星状和小棱形细胞。间质内充满粘液样物质。
(4) 葡萄状: 位于粘膜下呈息肉状,截面为粘液水肿样,细胞与胚胎性者相似。
X线检查有时可显示肿瘤阴影,少数破坏邻近骨胳,钙化影很少见。
临床可分为: (1) 成人组: 常见,男性多于女性。多发生在壮年和近老年,40~60岁。下肢最多,其次为上肢和躯干表浅部位。肿瘤发展较快,半年到一年间已较大,因此无痛肿块成为主要症状,痛性肿块占少数。肿瘤较软,有时呈囊性,肌肉放松时可触及边界,且可移动。肌肉收缩时边界不清,且呈固定状态。较晚者,可有出血现象,甚至破溃。
(2) 儿童组: 较常见,男性居多。好发于10~15岁,以头颈部和泌尿系统最多,肢体者较少。早期可以有疼痛出现,而误诊为炎症。痛性肿块居多,无痛肿块较少,发展较快。肿瘤较硬,边界常不易摸清,且多较固定。有的发展较快,与皮肤有粘连且可破溃。
治疗以手术为主。早期全肌肉包括完整的肿瘤切除,否则需行截肢术。在头颈部位,只能作到大块切除。术后亦辅以放射治疗和化学疗法。预后较差,多形性位于肢体者近1/3病人生存在五年以上。其他类型易于复发和转移。近年在放射治疗和化学疗法的配合下,疗效可望提高。