主动脉窦动脉瘤
又称主动脉窦瘤或瓦氏窦瘤(Valsalva antrum aneurysm)。 本病是一种少见的先天性心血管畸形。此外亦可由后天原因，如感染性心内膜炎、动脉粥样硬化、主动脉中层囊样坏死、风湿热、梅毒等引起。其发病主要为主动脉根部主动脉窦管壁的中层平滑肌结构的先天性缺陷或后天性病损，在血液冲击下形成瘤样膨出，可压迫邻近的心内结构，导致右心室流出道狭窄、右心房内占位等血流动力学改变。先天性者可伴有心室间隔缺损。随著瘤体的增大，瘤壁变薄，可破入右心房、右心室、肺动脉或心包腔等而产生更显著的有关血流动力学改变。瘤体未破裂时可无明显症状和体征，亦可有心悸、胸痛，右心室流出道狭窄或右心房血液回流受限的有关体征。 如破入心包可引起心包填塞症状，甚至可迅速死亡。如破入心腔，可引起突然胸痛、心悸、气喘、咳嗽等，病情可迅速恶化而出现急性心力衰竭。 本病在瘤体未破裂之前，临床表现很少，诊断较难。穿破后与心腔沟通则可出现连续性杂音(破入右心房、右心室或肺动脉)或舒张期杂音(破入左心室)，若并发主动脉瓣关闭不全，则有相应体征。 X线胸片，选择性主动脉造影、超声心动图、CT、心脏磁共振等检查有一定的特殊性，可协助确诊。本病确诊后，应及时考虑在体外循环下施行心脏直视矫治手术，疗效佳。 瘤体破裂后的自然预后不良。 |