主动脉弓缺如综合征
是一种少见的先天性心血管畸形。 发病率占整个先天性心脏畸形的0．3%～0．8%。主动脉弓缺如往往发生在左侧锁骨下动脉与动脉导管进入主动脉间一段。 因此主动脉仅分出左、右颈总动脉及其分支，而肺动脉则通过动脉导管与降主动脉相联，左心室的血液仅能供应头部或上肢，而右心室的血液则经过肺动脉一部分流入肺，另一部分经过动脉导管进入体循环。因此右心负荷增大，右心压力高于左心，若通过房间隔缺损或室间隔缺损则血液由右向左分流、头部及肢体均接受动静脉的混合血，有时则出现紫绀。 本病多在婴幼儿期发病，出现呼吸困难、心力衰竭、紫绀，有时表现为上半身无紫绀而下半身紫绀。心脏轻度或中度扩大，杂音可有可无。 胸部X线显示心脏轻或中度扩大、肺动脉段突出、右心室大、左心室小。心电图表现为右心室肥大、心电轴右偏。心血管造影可见主动脉弓离断部位。可用主动脉弓重建等方法根治；发生心力衰竭时进行对症治疗。预后不佳，大部分在生后1～3个月以内因进行性心力衰竭或低氧血症致死。若合并房间隔缺损或室间隔缺损等有时能活到学龄期或更长。 |