智能迟缓

智能是一个综合性概念，常指分析和判断客观事物、有目的地行动和有效地处理事物等的能力，大体上包括推理、解答问题、抽象思考、适应新情况以及举一反三等心理活动。个体之间智能水平的差异，常以智商(IQ)的高低表示； 智商借助于智能测验方法获得。广泛采用的斯坦福-比奈智能量表(Standford-Binet Scale ofIntelligence)和韦茨勒(Wechsler)几种量表均以离差智商为标准，离差智商以某年龄均数定为智商100，均数的标准差斯坦福-比奈量表定为16，韦茨勒量表定为15。可见不同测验所得智商是不完全相等的。
美国智能不足协会(下简称AAMD) 对智能发育迟缓（简称智能迟缓）所下的定义是：“在发育时期表现的，明显低于平均水平的一般智能活动，并伴有适应性行为的缺陷”。该会制定的不同程度智能迟缓的智商标准如下：

智能迟缓分类

程 度		智商(斯坦福-比奈)
轻 中 重 极重	减2.01～3.00SD 减3.01～4.00SD 减4.01～5.00SD 减5.01SD	52～67 36～51 20～35 ≤19

国际疾病分类尚列智商65～85为边缘组。表中轻度智能迟缓者有自理生活和达到小学程度的学习能力； 中度者可训练到基本能自理生活和进行简单的生产劳动； 重度者生活需要他人照顾；极重者仅能维持生命。
智能迟缓的发生率，按AAMD的分类，理论上轻度者(比均数低2.01～3个标准差者)应占同龄人群的2.5%左右，其余者(比均数低3.01标准差及更低者)占0.15%左右。但智能的某些方面如认知能力等是随适宜的环境而发展的，智商数值又随测验方法而不同。轻度迟缓者不易早期发现，故诊断为智能迟缓者常随儿童年龄的增长而增多，例如据纽约某地区统计，10～13岁儿童智能迟缓的发生率为婴儿期的16倍。
病因 世界卫生组织倡议精神性疾患的分类采用多轴法，并将病因分为10类： 有感染及中毒后者； 创伤或物理作用后者；伴随代谢障碍及生长或营养障碍者； 与后天性脑病变有关者； 与不明原因先天性疾病有关者； 伴随染色体异常者； 与早产有关者；严重精神疾患后者；伴随心理社会环境影响而发生者，和其他。此10类可综合为遗传、环境 (子宫内、围生（产）期和出生后)和其他三组因素，它们与智能迟缓都有关。
(1) 遗传因素：
❶染色体异常： 于智能迟缓者中，21-三体综合征患者约占5～10%。其他以智能迟缓为主要表现的染色体异常有18-三体综合征、13-三体综合征和猫叫综合征(5p-)等。
❷基因遗传： 代谢障碍病如苯丙酮尿症，组氨酸血症，同型胱氨酸尿症，半乳糖血症，糖槭浆尿病，粘多糖代谢病Ⅰ、Ⅱ等型，尼门-匹克病，各种脑白质营养不良症，Tay-Sachs病，Lesch-Nyhan病，甲状腺素合成障碍的克汀病，皮肤神经综合征如结节性硬化病，某些伴有颅缝闭合过早的综合征如Apert综合征（前额中央突出伴尖头及并指畸形）及Carpenter综合征 （前额中央突出伴尖头及多指并指畸形）。
❸多因素：潜在智能的先天不足，于不良环境的联合作用下，可产生智能发育迟缓。
(2) 环境因素：
❶子宫内： 如巨细胞病毒、疱疹病毒、风疹病毒及弓形体感染； 有害药物、毒物(如铅、汞)、酒精及吸烟；X线照射； 孕母缺碘及妊娠早期严重营养不良； 胎盘血供不良及引起胎儿慢性缺氧的各种情况； 苯丙酮尿症纯合子在婴儿期经饮食预防未得病而成年后妊娠者； 妊娠期高苯丙氨酸血症可致胎儿脑损害。
❷围生期： 窒息、产伤、低糖血症、惊厥及高间接胆红素血症均可影响脑发育而致智能迟缓。其中由窒息引起者占50%；窒息常与妊娠高血压综合征（孕毒症）、产前出血、脐带压迫、胎盘过早剥离及麻醉等有关。
❸出生后：婴幼儿期尤其出生初18个月的严重营养不良 （包括低体重儿推迟哺乳），中枢神经系统感染，颅脑损伤及颅内出血等。铅中毒也为可能之原因。轻度智能迟缓多与环境剥夺有关。
(3) 其他： 不明原因的先天性疾病。
临床表现 纯属遗传因素或环境因素所致脑损伤常造成严重的智能迟缓，症状出现较早； 多因素所造成的缺陷则程度较轻，常于入学前后才被发现。智能迟缓的表现如下：
❶新生儿期： 可有外部特征如21-三体综合征的特殊面容，头小畸形等，或于筛查中发现(如克汀病、苯丙酮尿症等)。有时因家族史或围生期并发症等高危情况而受注意。
❷婴儿期： 感觉-运动发育迟缓，可于生活或发育筛查中被发现。异乎寻常的安静或无故哭闹可能是严重智能迟缓的早期表现。
❸幼儿期： 运动发育明显落后，社会心理发育、语言发育迟缓，无故吵闹，幼稚行为，有破坏性及无目的的举动。
❹学前及学龄期： 突出的表现为学习困难。
诊断 已知有前述各种原因者，宜作诊断性智能测验，最好继而进行各能力区的测验以便发现短中之长，采取适当教育措施，使小儿智能发展到尽可能高的水平。亦便于根据智商判断预后和评价疗效。
发育或智能测验(见“心理测验”条，29页)。婴幼儿未作正规的发育检查者，可作大体估计。某项发育月龄为正常的1倍者(如8个月才抬头)可认为是重度迟缓；比正常迟40%者 (如15个月才会有意识地叫妈妈) 为中度迟缓； 比正常迟20%者(如18个月才开始独自行走) 为可疑。
已知为智能迟缓者，宜进行病因诊断，以便采用可能的对因治疗或对家庭进行医学劝导。
(1) 病史： 遗传病家族史；母妊娠史(严重妊娠反应及妊娠期营养史，感染特别是妊娠早期病毒感染史，慢性病及妊娠高血压综合征、服药史); 分娩史； 出生史(窒息、脑损伤、严重黄疸、败血症); 发育史(发现症状时间，发育缓慢抑或倒退)；营养史； 感染史； 保育、教育条件等。尚应了解父母文化水平及对小儿教育的重视程度、家庭和睦情况、母子感情、邻居环境影响、伙伴关系、师生关系等。
(2) 体格检查： 注意身材体重是否正常，有否特征性面貌或遗传性疾病的其他体征(肤色、发色、斑痣、眼球、外耳、四肢畸形、肝脾大等)，头围大小。头围于正常均数2 SD以下者宜区别颅缝闭合过早与脑发育不良。出生时头小可能为宫内感染、遗传性头小畸形、染色体异常等。生后头围增加缓慢可能为围生期损伤、酶缺陷病、脑变性疾病。此外，还必须作全面的神经系统检查，包括眼底检查，以及视力、听力检查。
(3) 实验室检查： 视具体情况选择检查项目。X线检查对伴有骨胳变化的智能迟缓有帮助，如粘多糖代谢病、颅面成骨不全、颅缝过早闭合等。结节性硬化症、巨细胞病毒及弓形体颅内感染之头颅X线片也有诊断性意义。CT有时能早期发现进行性脑白质营养不良、某些先天性脑发育畸形及结节性硬化病等用一般方法难以发现的脑病变。
血液检查中生化定量测定，对多种代谢病有确诊意义；纸片血滴作Guthrie（枯草杆菌生长或生长抑制）试验或色层分析可帮助筛查。例如苯丙酮尿症、组氨酸血症、同型胱氨酸尿症、糖槭浆病等患者血中有关氨基酸含量增高； Lesch-Nyhan综合征者血尿酸增高； 半乳糖血症有血半乳糖增高。纸片血滴法也用于克汀病的早期筛查。有人主张考虑血铅测定。血清学检查对先天性风疹、巨细胞病毒感染、弓形体病的诊断有助。
尿液检查包括气味、蛋白定性、糖、酮酸等。尚可作代谢缺陷病之筛查法。
此外可选择性检查尿中异染性物质、巨细胞病毒包涵体及氨基酸，有机酸的色层分析。
染色体分析可用于检查可能有染色体畸变的病例 （例如伴有其他畸形者）。有的病例可进行病毒分离寻找病原。
处理 几种可以防止发生脑损害的疾病(克汀病、苯丙酮尿症、同型胱氨酸尿症、半乳糖血症等)，必须及早诊断并进行针对性治疗。遗传性代谢缺陷病当前多用饮食限制疗法(同型胱氨酸尿症也用维生素B₆)；酶补替疗法尚于研究阶段。
对智能迟缓的小儿，应重视教育。在一些小学义务教育的国家，法律规定教育部门必须对每个学龄儿童的教育负责，不管其智能水平如何. 我国低能儿特别班的设置，正在一些城市试行。情绪发生问题对学习能力有消极的反作用，因此，教育工作者对学业稍差的学生应特别注意给予同情与帮助，改进教学方法，以主流教育为主。对患者的家长，应说明致病原因，特别是遗传性疾病要防止产生内疚心理或互相埋怨. 对遗传性疾病者的父母尚应作遗传学劝导，使他们在计划生育前提下考虑要否再生育有所依据。
预防 环境性因素是可预防的。几种遗传性代谢缺陷病若能于新生儿期筛出，也能预防症状出现。无症状的苯丙酮尿症基因型的妇女，一旦怀孕即应注意饮食，并进行监测以防胎儿脑发育受高苯丙氨血症的影响. 年龄超过35岁或生育过遗传性疾病小儿的妇女，怀孕时视疾病性质及客观条件宜进行产前筛查以便发现遗传性疾病并采取措施. 我国婚姻法禁止三代内旁系结婚，对预防常染色体隐性遗传性疾病有重要意义，必须严格执行.