新生儿肺透明膜病neonatal pulmonary hyaline membrane disease

又叫特发性呼吸窘迫综合征，系病儿肺泡、肺泡壁及细支气管管壁上附有嗜伊红膜为特征的一种新生儿疾病。病因尚未明了。本病主要为妊娠不足38周出生的早产儿。产后呼吸与心跳可正常或为窒息，多在12小时内出现进行性呼吸困难，缺氧程度逐渐加重，很快出现紫绀、呼吸不规则，死亡率很高。治疗：特殊护理，改善呼吸状况，控制感染，母乳喂养等。

新生儿肺透明膜病

新生儿肺透明膜病是病理学诊断的名称，临床称为新生儿特发性呼吸窘迫综合征，其临床特点为进行性呼吸困难、紫绀和呼吸衰竭。多见于未成熟儿、剖宫产 （剖腹产）儿，孕母有糖尿病或妊娠高血压综合征（孕毒症）所生新生儿也部分患本病。
病因尚未完全明确，目前认为未成熟儿肺泡缺少表面活性物质为主要致病因素。肺泡表面活性物质是一种脂蛋白，主要成分是二棕榈卵磷脂，也含蛋白质和糖，由Ⅱ型肺泡上皮细胞于胎龄22～24周起开始分泌，随胎龄增大而分泌量逐渐增多；37周后迅速增加，到足月出生时已相当丰富。新生儿开始呼吸后，该物质在肺泡膨胀过程中被消耗，同时又由Ⅱ型肺泡上皮不断分泌而得到补充，使肺泡于呼气时不致完全萎陷。早产儿肺发育不够成熟，Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌的表面活性物质减少，导致肺泡呼气性萎陷，肺萎陷范围进行性扩大则引起肺不张。肺泡再度扩张需很大胸腔负压，从而造成呼吸困难，随之出现严重缺氧。因血Pao2降低而Paco2增高，产生酸中毒，致使肺血管痉挛。右心压力增高，致卵圆孔及动脉导管开放造成由右向左分流。肺血灌注不足，肺组织缺血、缺氧、毛细血管和肺泡壁通透性增高，血浆和纤维蛋白原从毛细血管渗入肺泡腔，遇肺泡腔中羊水 （其中含凝血活酶）发生凝集作用；吸入空气将渗液推向肺泡壁，凝集、干燥而成嗜伊红染色的透明膜。由于此膜粘附于肺泡及细支气管壁，阻碍气体交换，而促使临床症状的发生和发展。
多数患儿出生时呼吸、心跳正常，在1～4小时内情况尚好，生后12小时内呼吸渐趋艰难、急促(超过60次/分)，青紫进行性加剧、烦躁、呻吟，吸气时出现三凹征，并可听到细湿啰音。重症者呼吸逐渐缓慢甚至暂停而发生呼吸衰竭，同时因心肌缺氧而致心音低钝，肝脏进行性增大，发生心力衰竭。
肺泡气体交换因透明膜阻隔而障碍，血氧饱和度迅速下降，二氧化碳大量潴留，引起呼吸性酸中毒，若同时有能量供应不足，动用脂肪产生酮酸及乳酸等，引起代谢性酸中毒，而出现混合性酸中毒，血pH可低于7.15，血清钠及碳酸氢根（代谢性酸中毒时）降低，二氧化碳结合力在呼吸性酸中毒时升高，在代谢性酸中毒时降低。因组织有破坏而血钾增高。
多次胸部床边X线摄片可助诊断，早产儿入院后应立即进行，每隔12小时摄片1次，连续多次可观察动态变化。其特征性表现为两肺透亮度普遍减低，肺野内呈密度均匀的网状颗粒状阴影。支气管则有充气征，不仅气管及支气管显示有充气透亮影，3、4级支气管亦呈充气影，随病情进展，颗粒状阴影逐渐融合扩大成较大斑点状阴影，甚者整个小叶或大叶呈实变影，似毛玻璃样，而气管充气影仍可见。
本病关键在于作出早期诊断，及时采取紧急综合措施，争取渡过危重阶段(生后48～72小时)，病情即渐趋缓解，甚至完全痊愈。部分患儿可有慢性间质病变后遗症。治疗措施包括
❶保暖和注意湿度： 温度过高或过低均使耗氧量增加，宜保持于中性温度(保持皮肤温度在36.5℃左右)，相对湿度应维持在60%以上，以减少患儿不显性水分的丧失，并能湿润呼吸道粘膜及肺泡上皮，以减少透明膜的形成。
❷给氧： 以间歇法为好，氧浓度一般不超过40%，吸氧时间以能消除青紫为度，一旦青紫消失，即可暂停，因吸氧时间过长，氧浓度太高，可引起氧中毒。
❸喂养：须供给足够液体及热能，口授喂养可推迟到36～48小时后再予考虑，先宜静脉补充葡萄糖液和（或）高能营养液。总液量第1天60～80ml/kg，第2天后增至每天100～120ml/kg。
❹纠正酸中毒： 可用4～5%碳酸氢钠2～4ml/kg加于10%葡萄糖液中快速静脉滴注，有效者10分钟内可见肤色转红，若未转红，半小时后可再给一次，最好先作血生化监测。
❺降低血钾：如血钾过高 (个别有高达9mEq/L)伴心电图改变者，可在葡萄糖液中加适量胰岛素(每4g葡萄糖用1u正规胰岛素)静脉滴注。
❻对症治疗：控制心力衰竭选用快速洋地黄制剂；控制脑水肿时可用脱水剂，如甘露醇或山梨醇，必要时可加用速尿；烦躁抽搐者可用镇静剂如安定，鲁米那等；为改善细胞内呼吸，可用细胞色素C、ATP、辅酶A及维生素B6等；为防止继发感染可用抗生素。
❼人造表面活性物质：近来研制成一种与天然表面活性物质相同的人造表面活性物质，是由天然表面活性脂类、含二棕榈酸卵磷脂和磷脂酰甘油的合成脂类混合而成，将人造表面活性物质150～190μmol与生理盐水10ml组成混悬液，治疗时取混悬液10ml/kg(即150～190μmol/kg)放入气浴喷雾瓶中，通过气管内套管，以100%纯氧喷入患儿气道，并改变患儿各种体位，以使混悬液易于进入每个节段的肺叶细支气管及肺泡； 也可用机械呼吸器进行通气，以增加疗效。应用后患儿肺功能改善，胸片也显示好转而痊愈。
预防应从
❶做好孕期保健工作，尤对高危妊娠及分娩的产妇，尽可能防止早产；
❷测定羊水中卵磷脂(L)/鞘磷脂(S)之比，以示胎儿肺成熟程度。若L/S为2:1，示肺已成熟，胎儿可存活；若比值小于1则不能存活，1～1.5则有50%的存活可能；
❸孕期32周以下的早产儿，在分娩前24～72小时给产母肌注或静滴地塞米松，每24小时给早产婴儿娩出时给地塞米松，估计也能降低肺透明膜的发生率。

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新生儿肺透明膜病

新生儿肺透明膜病又称特发性呼吸窘迫综合征、新生儿弥漫性肺泡不张。病因为早产和围产期窒息所致的肺泡表面活性物质缺乏或减少有关。病理检查，于镜下见广泛的肺泡和肺泡囊萎陷，呼吸细支气管和肺泡管扩张，内壁有广泛的嗜酸性透明膜附着。
X线征象的出现常落后于临床，出生不久的小儿，胸片可为阴性。随着病变的进展，不张肺泡的增多，X线表现显示以下演变过程，大致可分四期。Ⅰ期，开始时充气肺泡较萎陷肺泡多，于整个肺野满布细粟粒阴影，肺扩张度良好，但无过度充气的征象，心脏和横膈的轮廓清晰。Ⅱ期，粟粒阴影部分融合，颗粒增粗，部分区域出现支气管气相，肺野透明度稍减低，心脏和横膈影尚清晰。Ⅲ期，进而萎陷的肺泡超过充气肺泡，肺内粟粒影进一步融合有重叠趋势，肺野透亮度明显减低，在此基础上显示广泛的支气管气相，延续到肺边缘带，心、膈轮廓模糊不清； Ⅳ期，最终肺泡完全萎陷不含气，除充气的气管和支气管外，肺野一片致密，心、膈轮廓完全不可辨认，形成所谓“白肺”，食道内往往充气。第Ⅰ 、Ⅱ期为轻、中期的表现，60～70%患儿可以存活，第Ⅲ、Ⅳ期为重和终末期的表现，存活率降至15～0%，常于48小时左右死亡。幸存病例，于第4天开始好转，肺内阴影完全消散需2～3周。不少病例，于病期中出现各种合并症或并存症而产生相应的X线变化。如合并湿肺时使两肺出现磨玻璃状改变，或片状、颗粒状阴影，肺纹理增粗。同时有吸入肺炎时，肺内出现粗颗粒及片絮状阴影或节段性不张。颅内出血严重病儿，肺含气差，或伴有心影增大及肺水肿。病程中两肺突然变暗，提示肺出血或水肿。1、2周的病儿，如心脏持续增大，则为动脉导管持续开放的征象。继发肺部感染时，肺内出现不均匀分布的片絮影、节段性病变或胸腔积液。由于辅助呼吸和高压输氧，易发生间质气肿、假性囊肿、纵隔气肿、气胸和心包积气现象。
新生儿肺透明膜的网粒状阴影，要和湿肺病鉴别，后者网粒影呈现时间较短暂，常见于生后10小时左右，余肺有过度充气，此外尚有间质积液征，足以鉴别。完全性肺静脉畸形引流（尤其膈下型）之网粒影较粗，以网状为主，系扩张的静脉和淋巴管造成，病变于2～3天内改变不多。白肺除见于透明膜病的Ⅳ期外，亦见于严重湿肺、大量肺出血及肺水肿病例； 透明膜病Ⅳ期出现的白肺为渐进性，一般在几天内逐渐发展形成。湿肺呈现白肺者常见于出生不久病例，12小时后大部吸收。如在病程中突然出现两肺昏暗，一般系肺出血、肺水肿所致，前者多见于肺透明膜病的终末期。此外两肺发育不全，双侧膈麻痹，中枢神经系统损害，大量肺出血的早期，特发性低血糖症等X线征象与本病也有类同之处，须结合临床予以鉴别。

新生儿肺透明膜病hyaline membrane disease of newborn

又称新生儿呼吸窘迫综合征，多发生于早产儿，是由于缺乏肺表面活性物质所引起。临床表现为生后不久即出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭；病理以肺泡壁附有嗜伊红透明膜和肺不张为特征。