又叫先天性新生儿贫血，系一种血型抗原免疫后产生的溶血性疾病。病因是由于母子血型不同，胎儿由父亲方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，此抗原进入母体后，刺激母体产生免疫抗体，此抗体通过胎盘再进入儿体时，与胎儿细胞凝集，使之破坏发生溶血。病儿主要表现为贫血、黄疸、水肿、肝脾肿大等。治疗：以对症、加强护理为主；必要时用免疫抑制剂。
新生儿溶血病
新生儿溶血病是母亲和胎儿血型不合所致的免疫性溶血病。因新生儿肝脏代谢胆红素的能力不足而出现高未结合胆红素血症。
病因及发病原理 当母亲与胎儿血型不合时，胎儿红细胞所具有的抗原可通过胎盘进入母血，刺激母体产生相应的免疫抗体； 抗体可在多次刺激后达到高水平。抗体(IgG)通过胎盘进入胎儿血循环后，与胎儿红细胞发生凝集、破坏而出现溶血。常见的新生儿溶血病以ABO或Rh血型不合为多。其他如MN血型不合所致溶血属罕见。
ABO血型不合引起的溶血病在我国相对较多，占免疫性溶血病例的85.3%。母亲多为O型，胎儿为A或B型。A型及B型抗体可因自然界中与A型或B型抗原相似的物质的刺激而产生。妊娠时，母体的血型抗体可进入胎儿血循环，使胎儿发生溶血。故第一胎婴儿就可得病。但临床实践中此类溶血的发生率并不多，乃因：
❶胎儿红细胞的抗原性较弱；
❷母亲血清中抗A或抗B抗体若是单一IgM则不能通过胎盘；
❸胎儿及胎盘组织中含有可溶性A或B物质，对来自母体抗A或B抗体有一定中和作用；
❹部分ABO血型不合溶血病的症状很轻，易漏诊。
Rh血型不合所致溶血病患儿母亲多为Rh(D)阴性血型，若胎儿从父亲传得Rh(D)阳性血型，其Rh抗原可在妊娠期尤其在分娩时进入母体，促使产生抗Rh(D)抗体。抗体在下一次妊娠时可进入胎体，若胎儿为Rh阳性，即引起免疫性溶血。故除非Rh阴性孕妇以前曾接受过Rh阳性血的输血，不然其第一胎不得病。
有时虽母亲和胎儿Rh血型不合，而胎儿并不发病，此乃因胎儿和母亲Rh和ABO血型都不配合时，胎儿红细胞进入母体后还未来得及刺激Rh抗体的产生，已先被A或B抗体所破坏，使Rh溶血病的发生机会大大减少。
Rh血型不合引起的溶血病在我国，以少数民族较多。大多为Rh(D)，少数为Rh(E)不合所致。
新生儿于生后3～5天内肝脏代谢胆红素的功能不足，故发生溶血时出现较严重的高未结合胆红素血症，于生后3～4天达高峰。溶血不太严重者，5天后胆红素逐渐被结合而排出体外。
临床表现 新生儿溶血病开始于胎儿期。极重者出生时呈明显贫血、浮肿、心力衰竭、肝脾极大、胎盘水肿。未娩出前因胆红素经胎盘由母体处理而出生时多无黄疸。临床以浮肿为主要表现，故又称胎儿水肿。
大多数婴儿出生数小时后(最晚36小时内)出现不同程度的黄疸和进行性贫血，肝脾随之增大。轻者黄疸多于3～4天内达高峰，一周内恢复。重者黄疸出现早，病情发展快，胆红素迅速升高。当总胆红素超过20mg/dl时病儿可出现厌食、嗜睡等神经系统症状，即核黄疸 (见“胆红素脑病”条，71页)。病程中可出现肺出血或DIC等症状，以及呼吸、心力衰竭。
实验室检查 周围血示溶血性贫血血象，红细胞及血红蛋白进行性减少，网织红血球增多可达5～6%，有核红细胞达15%。血清胆红素增高，主要为未结合胆红素，在3～4天内可逐渐升高，若不治疗，重者可高达30mg/dl以上。血型鉴定及血型抗体的检查是诊断及鉴别血型不合溶血的依据。用抗人球蛋白间接试验及抗体滴定可检定存在于血液中的抗体； 用抗人球蛋白直接试验及抗体释放试验检定附着于患者红细胞上的抗体。
诊断 新生儿出生后36小时内尤其第一天内出现黄疸应首先考虑新生儿溶血病。检查红细胞计数，血红蛋白及网织细胞计数可证实溶血性贫血的存在。血型及抗体的检查可确诊并作选择供血者的依据。在我国多数地区，对父母、患儿都应先作ABO血型鉴定，必要时再作Rh血型鉴定。确定诊断则以抗体的存在，尤其是抗体释放试验阳性，最有诊断价值。怀疑有新生儿溶血病者，出生时应作脐血检验。若红细胞及血红蛋白减少，有核红细胞增高，胆红素增至3mg/dl以上即可诊断。上一胎有新生儿溶血病史者，再妊娠时应进行产前诊断。
本病应与新生儿失血、G-6-PD缺乏所致的溶血，非溶血性高未结合胆红素血症、高结合胆红素血症等鉴别。ABO血型不合、Rh血型不合和G-6-PD缺乏所致的溶血鉴别见下表。
新生儿溶血性疾病的鉴别
| 鉴别项目 | ABO血型不合 | Rh血型不合 | G-6-PD缺乏 |
| 发病时日 | 第一胎可患病，
生后发病者多见
于生后数小时至
36小时 | 第一胎患病者少
见。生后发病者
多见于生后数小
时 | 多见于生后3～4
天，自发自限性。生
后24小时内或生后
一周发病者少见 |
主要临床
表现 | 生后进行性黄
疸、贫血，肝
脾大 | 生后进行性黄
疸、贫血、肝
脾大，病情重 | 生后患病，病情多
不十分严重 |
实
验
室
检
查 | 血型 | 母-胎ABO血型
不合 | 母-胎Rh血型
不合 | 无不合 |
母血清
抗体 | 抗新生儿红细胞
抗体阳性 | 抗新生儿红细胞
抗体阳性 | 无 |
G-6-
PD | 正常 | 正常 | 降 低 |
变性珠
蛋白小
体试验 | 阴性 | 阴性 | 阳 性 |
本病轻者多有自限性，预后较好，但贫血可延续数周。偶可发生胆汁粘稠综合征。如血清胆红素高达18～20mg/dl以上或早产儿得病者均有并发胆红素脑病的可能。
治疗 ❶药物治疗： 加强肝酶活力，促进胆红素的结合，可口服强的松、静脉滴注地塞米松，或口服苯巴比妥和尼可刹米。静脉滴注葡萄糖也有利于胆红素的代谢，且可防止低血糖和酸中毒的发生。为减少胆红素脑病的发生，可用25%白蛋白或血浆静脉输注。每克白蛋白能联结未结合胆红素15mg，当血清胆红素超过20mg/dl时，白蛋白注射不能防止胆红素脑病的发生，但可用于换血之前作为辅助手段。中药常用方剂为茵陈15g、制大黄3g、黄芩9g、甘草1.5g或制大黄3g、黄连3g、黄芩4.5g每天一剂，连服3～5天，可促使黄疸加速消退。
❷光疗： 光疗可用于任何程度的高胆红素血症，疗效较药物为快，详见“光疗”条(400页)。
❸换血疗法： 见“新生儿换血疗法”条(399页)。
预防 对有可能发生新生儿溶血病的孕妇 （如上一胎患过溶血病），如血液中抗体效价超过正常，在预产期前一周应开始给苯巴比妥每日50～90mg，分2～3次口服，可减轻新生儿溶血病的黄疸。对娩出的新生儿应加强临床监护，发现异常，及时处理。近年来也有采用免疫抑制法预防Rh血型不合，给Rh阴性的产妇在娩出Rh阳性的婴儿后3天内，肌肉注射抗D免疫球蛋白300μg，以破坏进入体内有抗原性的胎儿红细胞，抑制母亲产生抗D抗体，从而防止下一胎Rh阳性胎儿发生溶血病，但对已致敏的产妇无效。
新生儿溶血病
新生儿溶血病是因为孕妇与胎儿血型不合，而使胎儿发生的一种被动性同种免疫溶血性疾患。即在孕妇血清中存在着与胎儿红细胞不相合的IgG抗体，在妊娠期间抗体通过胎盘进入胎儿体内，使胎儿发生以溶血为主的一系列病理损害。虽然很多血型系统都有引起这种病例的报告，但在我国以Rh及ABO血型不合引起者最为常见。在Rh系统中尤以抗D抗体引起者最多见。
Rh新生儿溶血病是Rh阴性的母亲产生的与胎儿红细胞(Rh阳性)相对应的抗体所引起的一种溶血病。产妇分娩时由于胎盘受损，胎儿的红细胞便有机会进入母体内。如产妇为Rh阴性(缺乏D抗原)，胎儿为Rh阳性，则胎儿的红细胞进入母体后，其D抗原即能引起同种免疫，使母体产生抗D抗体(抗Rh抗体)。Kleihauer用酸洗脱法检查孕妇血液，发现含胎儿血红蛋白的细胞增多，说明在妊娠期间只要有少量胎儿红细胞便可刺激母体产生Rh抗体。一般在产后几周至几个月抗体才在母体内出现，所以第一胎Rh阳性的胎儿不会受害。若Rh阴性妇女在妊娠前就接受过Rh阳性供血者的输血，并已产生抗体，那么Rh阳性的第一胎也会受害。Rh红细胞的对应IgG抗体能通过胎盘，进入胎儿体内后，使胎儿红细胞致敏，然后在单核吞噬细胞系统被破坏，使胎儿发生溶血性贫血。
ABO新生儿溶血病与孕妇血清中存在免疫性抗A抗体和（或）抗B抗体有关。特别是O型的孕妇所生的A型胎儿容易发生这种病，因为O型人含有免疫抗体者效价较高，抗A抗体又比抗B抗体高。免疫性抗A抗体和（或）抗B抗体不仅可由该血型物质免疫而产生，也可被与该血型物质有共同抗原决定簇的抗原物质免疫产生。所以ABO不合的新生儿溶血病在第一胎就可发生。这种病例一般症状较轻，因为A抗原和（或）B抗原在血管内皮及组织细胞上也可存在，当抗体进入胎儿体内后，部分地被这些组织吸收，起了保护作用，而Rh血型就没有这种保护作用。胎儿红细胞的A抗原和（或）B抗原，在出生时发育尚不完全，抗体与其结合不甚牢固。所以，出生后直接抗球蛋白试验，往往出现阴性结果，影响了对本病的血清学诊断。但有时用洗脱法可从患儿红细胞洗脱出这种抗体。
新生儿溶血病的临床表现主要是贫血和黄疸。贫血常伴有网织细胞增生，肝、脾肿大。严重者出现心力衰竭，全身水肿。水肿胎儿多不能足月分娩，常成死胎。由于胎儿血浆中含有大量游离胆红素，因此在出生后数小时就出现黄疸。若胆红素继续升高，可损伤中枢神经系统，出现精神倦怠，拒乳、呕吐、惊吓、肢体强直等症状，即所谓核黄疸。严重者3～5天死亡。幸存者留有智力低下和运动障碍等后遗症。
Rh新生儿溶血病血清学诊断不难。ABO新生儿溶血病因为直接抗球蛋白试验常为阴性，从患儿红细胞洗脱抗体也不容易，给血清学诊断带来一定困难。
目前广泛地给Rh阴性的初产妇注射抗Rh (抗D)免疫球蛋白，已使Rh新生儿溶血病的发病率大为减少。其他血型的新生儿溶血病尚无有效预防办法。换血疗法是目前治疗上的最有效措施。