房间隔缺损atrial septal defect

系一种先天性心脏病。由胚胎发育过程中房间隔发育不良或吸收过度而致。分原发孔缺损、继发孔缺损、房室共同通道3种类型。临床表现：与分流量大小有关，分流量大者病人发育多较差、消瘦苍白、胸骨左缘第二肋间处能听到3级喷射性收缩期杂音、肺动脉瓣第二音固定分裂；X线检查右心房、右心室扩大，肺A段突出并有搏动；心血管检查有助于诊断。治疗：轻者无须治疗；症状明显者手术修补。

房间隔缺损atrial septal defect

指房间隔在胎儿期发育不全、残留缺损而出生后房间交通者。是一种常见的先天性心脏病。由于左房血经缺损流入右房，使心脏及肺血管容量负荷加重。有原发孔和继发孔缺损之分。轻者可无症状，多在检查时始被发现。重者发育不良，劳累心慌、气促、咳嗽，胸骨左缘第2肋间可闻及2～3级收缩期杂音，肺动脉瓣第二音固定分裂并亢进。X线检查显示肺充血，肺动脉增粗，右房及右室扩大，主动脉缩小。心电图表现可见右束支传导阻滞，右室肥大。原发孔缺损电轴左偏，左室肥大。可手术治疗。

房间隔缺损

房间隔缺损属常见的先天性心脏病，其主要病变是心房间隔于胚胎发育期受到障碍，发育不全或吸收过度，致使左、右心房间留存通道，于心房水平发生左向右血液分流，女性较多见。缺损分三大类： 第一类为第二房间孔（继发孔）缺损，第二类为第一房间孔（原发孔）缺损，第三类为房室共同通道（属心内膜垫缺损）。此处仅述第一类及第二类。
继发孔型房间隔缺损 继发孔型房间隔缺损是房间隔缺损三种类型中最常见的一种，占先天性心脏病的10～15%，是第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，按其病理解剖不同又分为三种类型，缺损位于中央部者称中央型，缺损偏下腔静脉开口处者称下腔型，偏上腔静脉开口处者称上腔型，后者常伴部分肺静脉异位引流。
继发孔型房间隔缺损的缺损大小各异，差别也较大，缺损大者可达25～30mm直径，小者可<10mm直径，左向右分流血量与缺损大小呈正比。临床症状与分流量大小密切相关。
一般分流量愈大其临床症状也愈明显。小型缺损，分流量小者，可无临床症状，常于体检时被发现。大型缺损可致发育迟缓，易感疲乏，因肺充血常易发生呼吸道感染，有活动后气急，个别严重者可于儿童期发生心衰。多数患儿于婴幼儿期无明显体征，缺损较大者于2～3岁后心脏开始扩大，胸前隆起，一般无震颤。由于流向肺动脉血量增多，故于胸骨左缘第二肋间可闻及2～3级喷射性收缩期杂音，P2亢进，分裂。X线胸片示肺充血，心影增大，以右心房、右心室增大为明显。肺动脉段突出，透视下可见“肺门舞蹈”。心电图检查示电轴右偏及右心室肥大波形，常伴不完全性右束枝传导阻滞。心导管检查，导管易通过缺损达左心房，右心房血氧含量超过腔静脉血氧含量1.9容积%。此症一般无需进行血管造影即可明确诊断。
本病可通过手术得到完全矫正，手术适宜年龄随缺损大小而异。凡缺损大者，其左向右分流也大，需及早手术，否则将累及右心室及肺动脉，使右心室负荷增加，心肌肥厚劳损及肺小动脉发生闭塞性病变。中等缺损 (15～25mm直径)常于30～40岁时因长期左向右分流使肺血管床产生继发性阻力增加，为不可逆性变化。肺动脉及右心室压力增高，心房水平分流量渐少也可出现双向分流，有紫绀。此时手术危险性显著增加，即使手术成功，预后也不佳。故继发孔型房间隔缺损除<10mm直径者外均宜早期手术，无自然闭合可能。
目前本症手术死亡率已很低，几乎接近于零，但由于症状发展缓慢，无症状期较长，早期常被家长忽视而延误治疗。此种现象必须引起重视，以免发展至晚期，失去手术机会或增加手术危险。
目前手术方法已取得比较一致意见，凡中央型典型缺损，可用体表降温达30℃暂时阻断上、下腔静脉血流，切开右心房，于直视下缝合缺损。对其他类型的继发孔型房间隔缺损，大多学者主张于体外循环下直视修补，以便获得充裕的时间和良好的显露，使修补更为细致和完善。缝合下腔型缺损时，应辨认下腔静脉心房入口，切勿草率缝合，误将下腔静脉入口缝至右房，造成严重后果。凡属上腔静脉型缺损或伴有右上肺静脉异位引流者，直接缝合缺损常易造成肺静脉入口处阻塞，故宜用补片缝补。本症手术并发症约于1 %以内，常见的有术后早期心律失常，可用药物控制，大多可逐渐消灭。
原发孔型房间隔缺损 原发孔型房间隔缺损有人将其归属于房室管畸形。较少见，约占房间隔缺损之0.2%，由于第一房间隔过早停止发育而致，缺损下缘为完整的心内膜垫，上缘为原发房间隔所形成之弧形边缘，边缘厚而坚韧、与继发孔型不同，缺损口径较大，分流量也大，如伴有二尖瓣或三尖瓣裂缺及室间隔缺损则归属于房室管畸形。
本症由于左向右分流量大，对患儿全身影响也大，临床症状出现早而明显。若无二尖瓣关闭不全者其临床表现似大型继发孔型缺损。伴有二尖瓣关闭不全者多有明显气促，并于活动后加重，且可较早出现心衰。心脏扩大明显致使胸前抬起，体质瘦小。听诊除于胸骨左缘第二肋间闻及2～4级收缩期杂音外，伴二尖瓣裂缺者于心尖部可闻及吹风样收缩期杂音，并向腋下传导。胸部X线表现似大型继发孔型缺损，但程度加重。伴有二尖瓣关闭不全者左心房及左心室也增大。心电图示电轴多数左偏，个别右偏，左、右心室均肥大。伴有二尖瓣明显关闭不全时，因左房肥大P波可呈双峰。心导管检查数据似大型继发孔型缺损。左心室造影可有助于估计二尖瓣返流程度，并显示左心室流出道变形，有助于确定诊断。超声检查显示右室内径增大，负荷增加，当二尖瓣前瓣有裂缺时，瓣叶向右前移位，可见左心室流出道有狭窄和延长表现。存在二尖瓣关闭不全者，表现左心室增大及负荷增加。
本症仅依靠手术治疗，矫正手术应于体外循环或结合深低温暂停循环下进行。由于心内病变严重，对血流动力学改变也大，临床症状出现早而明显，对肺血管床产生的病理改变影响也大，故宜尽早矫治。手术时必须用补片缝补缺损，当伴有三尖瓣隔瓣及二尖瓣前瓣裂缺者应同时缝合修复，并检查有无返流。其中尤以二尖瓣为重要。由于心内膜垫畸形时房室结向后下方移位，靠近冠状静脉口，传导束总干常较正常短，而沿缺损后缘下走向室间隔。故缺损后下缘(冠状静脉口与左、右房室环的交界区)应视为原发孔的“危险区”。缝补时应浅缝，但为了加强缝合牢度，常用带小垫片之褥式缝法比较安全可靠。当下缘缝线与补片缝好后再逐一打结，缺损的其余部分可用连续缝法。如手术及时，也未伤及传导束，手术效果与大型继发孔房间隔缺损相同。

房间隔缺损atrial septal defect

　系最常见的先天性心脏病之一。主要为卵圆孔未闭，产生的原因有：
❶卵圆孔瓣上出现许多穿孔；
❷在形成第二房间孔时，第一房间隔被过度吸收，导致卵圆孔瓣不能完全遮盖卵圆孔；
❸卵圆孔形成过大，不能完全被卵圆孔瓣遮盖；
❹第一房间隔被过度吸收，而第二房间隔又形成过大的卵圆孔。此外，心内膜垫发育不良，不能与第一房间隔融合，也可导致房间隔缺损。