成髓细胞瘤
成髓细胞瘤是儿童中发生在小脑蚓部的常见恶性肿瘤，约占胶质细胞瘤总数的5.3～10%，肿瘤是由后髓帆的原始细胞和小脑的外颗粒层细胞发生，所以常自小脑下蚓部突向第四脑室腔内，甚至充满第四脑室，有一部分肿瘤可以向小脑半球实质内生长。成髓细胞瘤偶见于成年人的大脑半球。小脑成髓细胞瘤可分两组：
❶位于小脑蚓部，多见儿童，病理上呈经典式成髓细胞瘤的表现；
❷外侧型多位于小脑半球，成年人较多见，病理是硬纤维型成髓细胞瘤的表现。成髓细胞瘤质软，紫红色，与脑组织有一界限，瘤体内出血、坏死不多见。显微镜下观察瘤细胞密集，核深染并有多数核分裂，瘤细胞弥散分布，有的瘤细胞排列成圆形或半圆形的假菊形团结构，瘤组织内间质少。硬纤维型成髓细胞瘤又称为限局性小脑蛛网膜肉瘤，呈结节状，与周围脑组织界限清楚，可以与软脑膜有联系，灰红色，瘤质稍硬。显微镜下见有多量胶原纤维，呈波浪状或束状交织，类似前述的瘤细胞成行排列其间。瘤组织内存在浅染的细胞巢，类似淋巴滤泡的生发中心。网状纤维染色，显示多有多量的网状纤维。另外，尚存在一种移行型，在同一肿瘤内可既有经典式的成髓细胞瘤结构，又有硬纤维型成髓细胞瘤结构。成髓细胞瘤的瘤细胞具有分化潜能，既可以分化为神经细胞，也可以分化为成胶质细胞。在本瘤的病理研究中，部分病例可以发现有横纹肌的细胞成分，并称为成髓肌细胞瘤，甚至把成髓细胞瘤视为畸胎瘤样肿瘤。由于肿瘤早期损害小脑蚓部并填塞第四脑室，病儿早期出现颅内压增高和小脑共济失调症状。首发症状常为呕吐，随之有行走及站立不稳，强迫头位等。该瘤恶性程度高，宜手术切除，单纯切除后常于数月内即复发，此肿瘤对放射治疗比较敏感，术后加作放射治疗可稍延长生命，放射治疗时应包括预防性的脊髓照射。一旦复发则预后甚差。