成神经细胞瘤
成神经细胞瘤是乳幼儿中常见的恶性肿瘤之一。肿瘤细胞起源于肾上腺髓质和交感神经链，尤以前者更为多见。肾上腺外肿瘤以位于腹膜后者为最常见，其他亦有位于纵隔、颈部及骨盆等处者。肿瘤恶性程度高，可于短期内突破包膜侵入周围组织及腹膜后血管旁淋巴结，继而向远处组织转移。
临床表现决定于原发肿瘤的部位、患病年龄及转移程度。早期仅有发热、乏力、消瘦、贫血、慢性腹泻等。若原发肿瘤来自肾上腺髓质，腹部可摸及肿块，一般位于患侧之上腹部，常超过中线（此与成肾胚细胞瘤不同）。肿块质硬、表面不规则、无压痛、移动性差。原发于胸腔者，有时于偶然胸透才发现，增大后可产生呼吸困难及喘鸣。肿瘤转移到肝时则肝脏增大。转移至骨时可致四肢痛及压痛、贫血。颅内转移者可有颅内占位症状。转移到眼眶处则眼球突出。颈部肿块可为原发或为颈部淋巴结的转移。颈及纵隔肿瘤可出现病变同侧的Horner综合征。有时原发肿瘤很小而转移的病灶极大。
临床根据肿瘤发展情况，一般可作如下分期： Ⅰ期：肿瘤组织局限于原发部位； Ⅱ期： 肿瘤组织超越原发部位，但不超越中线； Ⅲ期： 肿瘤组织超越中线，并累及二侧局部淋巴结； Ⅳ期： 肿瘤组织有远处转移：Ⅳ-S期：为上述Ⅰ、Ⅱ期的6个月以下的婴儿，有肝、皮肤或骨髓的转移。
当年幼患儿有不明原因的发热、面色苍白、四肢疼痛时应想到本病的可能。诊断除依据症状和体格检查外，骨髓穿刺液的涂片中有时可找到肿瘤细胞。约90%患儿尿中儿茶酚胺衍化物如多巴胺、去甲肾上腺素、同型香草酸及香草杏仁酸(VMA) 增高，故测定尿中该类物质对诊断、估计疗效及是否复发具有价值。一般常用VMA尿斑点试验作筛查，当尿中VMA含量大于20mg/dl为阳性，但有时有假阴性，最好作24小时尿VMA定量测定。周围血呈小细胞、低色素性贫血，有时全血降低，血沉快。X线腹部平片可见肿瘤阴影或散在钙化点。静脉肾盂造影仅使肾盂移位，但多数无变形，此点与肾胚瘤所见不同，后者可有肾盂移位、变形或不显阴影。骨转移时有骨质破坏。需鉴别诊断者有肾胚瘤、畸胎瘤、白血病时的绿色瘤、风湿热、纵隔的其他肿瘤及结核等。
本病预后决定于
❶年龄； 一岁以下者预后好。个别病例，肿瘤可不治而自行退化或变为良性肿瘤； 一岁以下者40～50%有远处转移，而一岁以上有转移者达70%;
❷原发部位： 原发肿瘤于肾上腺髓质者预后差，于纵隔者预后较好；
❸病期： Ⅰ期及Ⅳ-S期者预后好，Ⅱ期、Ⅲ、Ⅵ期者差。
治疗包括外科切除、化学治疗及放射治疗，一般三者互相配合可提高治愈率，但Ⅰ期病例只需作外科切除，手术切除前必需了解肿瘤原发部位，有否转移及转移程度。肿瘤具有丰富的血管并呈浸润性生长，易使手术引起较多出血并损害周围其他组织，很难达到完全切除。肿瘤太大时可先化学治疗或放射治疗使肿瘤缩小。Ⅰ期病例不完全切除也能根治。其他各期肿瘤，虽手术不能根治，但手术仍为必要，因术后可减少原发性肿瘤的体积，使化学治疗药物能集中作用于残余和转移部位肿瘤，另外手术可使肿瘤周围不形成纤维素从而改善微循环，提高药物的弥散率。大部分病例，其肿瘤细胞对放射治疗较敏感，可缩小肿瘤组织，减轻临床症状。化学治疗药物有长春新碱、环磷酰胺、阿霉素等。于治疗过程中及病情稳定后应定期检查尿中VMA的量，如仍有残留组织或复发时尿中VMA值又可升高。