慢型克山病chronic type Keshan disease

系克山病的一种类型。起病缓慢，病情多在不知不觉中进展，也可由急型，亚急型、潜在型转至慢型，其间可有急性发作。病人有心悸、气短、无力、腹胀、水肿、少尿等症状，血压偏低，心界向两侧扩大，有充血性心力衰竭的全部表现。治疗原则是镇静，强心，利尿，给大量维生素C等。

慢型克山病chronic Keshan disease

为克山病的一型。发病缓慢，亦可由其他型转化而来。主要表现为不同程度的慢性充血性心力衰竭。面颊可似二尖瓣面容，颈静脉怒张，心界扩大，肝颈静脉回流征多较明显。心电图示心肌病变。治疗以长期应用强心甙及控制心律失常为主。

慢型克山病

慢型克山病病程缓慢，可由潜在型、急型或亚急型转化而来，急型或亚急型迁延不愈3～6个月以上即可称为慢型。也可在病区的健康人中不知不觉地逐渐发生，后者称为自然慢型。本病散发于各个季节，常因并发症或在普查时被发现。在急型或亚急型流行后，可以出现一个自然慢型发病的小高峰。在病区，慢型病人在急型发病季节，突然以急型症状和体征发病者，称为慢型急性发作。其与急型重症主要不同点在于病史较久，心脏明显增大。
病理 本病心脏重量明显增加，心室显著扩张，乳头肌扁平，左室肉柱交织架桥，形成网眼状或蜂窝样结构。心肌病变以陈旧瘢痕为主，心肌纤维肥大，在病灶周围更明显。各脏器可见慢性淤血性改变。所谓慢性急发，则系指在慢型基础上心肌又成批发生较新鲜的变性坏死而言。但由心力衰竭导致慢性缺氧而继发的内层心肌细胞水肿、空泡变等，则不能作为急发的形态学依据。
临床表现 本病主要表现为慢性充血性心力衰竭。由于多系全心衰竭、肺淤血不明显，所以在早期病人多无明显症状，可以从事轻的日常活动。随着病情加重可出现活动后气急、全身无力、食欲不振、腹胀、水肿和尿少等症状。除合并肺梗塞或上呼吸道感染者外，一般呼吸困难较轻，不咳嗽。严重者呈慢性病容，面颊紫绀，酷似二尖瓣病人面容，但口唇发绀多较轻。颈静脉怒张，血压偏低，脉搏弱而常不整，呼吸浅表、略快。约1/4的病人可出现一过性的体温微升(38℃左右)，并常可随心力衰竭好转而消退。在儿童，可见心前区隆起，心尖搏动广泛，位于左锁骨中线外第5或第6肋间隙。心界明显向两侧扩大。心音常减弱，以第一心音为甚，肺动脉第二音增强。左心室区可听到三级左右的全收缩期杂音，音质比较柔和。儿童患者常有舒张期奔马律和加强了的第四心音。心律失常以室性过早搏动为最多，常呈二联律或三联律；在40岁以上的病人中可出现心房纤颤，常为持久性。少数病人呈现Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ度房室传导阻滞。肝脏中度或明显肿大，肝颈静脉回流征阳性。重症病人可因心源性肝硬化而出现腹水，并可有脾肿大。亦可出现全身性凹陷性水肿，还可有胸腔或心包积液。偶亦可因心脏增大压迫左侧喉返神经，引起同侧声带麻痹而声音嘶哑。重症病人可因反复的肺出血性梗塞（多在右下叶）而出现溶血性黄疸。少数病人的肺梗塞还能发展为肺化脓症。
X线检查 本病心脏多呈中至重度普遍性增大，重度增大的左心缘可达左侧胸壁，右心缘可达右锁骨中线(图1)。此为其他心脏病所罕见。右前斜位可见食道之左房压迹增深，范围较广，食道后移，与二尖瓣狭窄食道压迹局限不同。85%以上心形为三角形无力状。球形主要见于儿童亚急型。肺动脉段突出，心底部增宽。心脏搏动减弱或消失，X线记波片主要表现为Ⅱ型及Ⅲ型，以Ⅱ型波为主，波幅度小或消失（即哑区），左心缘波幅反小于右心缘(图2)。偶有并发室壁瘤，心缘局限性膨出，有矛盾反相运动。肺部血管表现为静脉性高压或混合性高压。静脉性高压反映心功能状态，但因本病多呈全心衰竭，故不明显。少数临床无自觉症状的患者出现上肺血管增宽、增多，表明左心功能不佳。这类病人虽然心脏增大不明显，但亦应按心功能不全进行治疗。本病X线表现和其他心肌病相似，故需结合临床和发病特点进行诊断。

图1 慢型克山病胸部X线片。心脏扩大，以左侧为主，呈普大型

图2 慢型克山病心脏正位X线记波片心脏扩大呈普大型，左室段波幅减小

心电图 慢型克山病的心电图改变比较稳定，不易消失。常见左右室高电压图形、室上性心动过速、室性早搏、各种程度的房室传导阻滞、不完全性或完全性右束支传导阻滞、双侧束支传导阻滞和室内传导阻滞、低电压等。
超声心动图 慢型及亚急型的主要改变是：
❶心脏明显增大，左房、左室腔、右室腔均增大，左、右室流出道增宽；
❷室间隔及左室后壁厚度正常或相对变薄；
❸心室收缩减弱，心室间隔及后壁活动幅度降低，收缩期后壁最大上升速率减低；
❹二尖瓣前后叶易于同时显现，开瓣幅度降低，收缩期主动脉壁向前运动减弱，反映心输出量减少。慢型及亚急型病人心室容积均增大，比其重量增大更明显。部分病人显示左室后壁内膜反光增强，表明内膜轻度增厚。还可见程度不等的左室乳头肌功能不全波型。
诊断 具有克山病发病特点，表现有慢性充血性心力衰竭，并可除外其他心脏病者，可诊断为慢型克山病(参见“克山病”条)。
在鉴别诊断方面，本病应与其它心肌病、心瓣膜病、心包炎、先天性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病等相鉴别。(1) 其它心肌病：慢型克山病与其它心肌病，尤其是扩张型心肌病，在临床上常不易区分。因此，克山病发病特点在鉴别上就非常重要。扩张型心肌病的超声心动图检查，虽然心腔和心脏流出道亦增大，室壁变薄，但不如克山病明显，可作参考。X线、超声心动图、心血管造影等检查在区别肥厚型心肌病与限制型心肌病时，可作重要参考，因这两类心肌病多有较明显的室间隔和心内膜的增厚。
(2)风湿性心脏瓣膜病： 可有风湿病的既往史。风湿性二尖瓣闭锁不全时，心尖区可听到响亮而粗糙的收缩期杂音，杂音向腋窝传导。慢型克山病病人，因左心室扩张或二尖瓣环扩张引起的相对性关闭不全，也可出现明显杂音，但经治疗使心脏扩张程度减轻时则杂音可减轻或消失。而风湿性心脏病的杂音则常因心脏代偿功能改善而更增强。少数慢型克山病病人可同时兼有房性和室性奔马律。当第三心音和第四心音非常接近而又并不重叠时，则可形成隆隆声；或因心脏扩大引起二尖瓣相对狭窄，可出现舒张期杂音。此种舒张期杂音多见于左心室高度扩大的病例，比风湿性心脏病二尖瓣狭窄的隆隆声柔和，且较局限，触不到细震颤。X线上，慢型克山病左房增大时，食道多呈普遍性大弧度的受压后移；而二尖瓣病时食道的压迹多呈局限性。慢型克山病心室增大程度比心房增大程度明显，心搏动减弱则较显著。风湿性心脏病病人出现心衰以前，几乎均有较长时间的心跳气短史，而慢型克山病多系以右心衰竭为主的全心衰竭，在其病程的相当长时期中往往自觉症状不明显，且与客观体征(包括心电图、X线检查等)常常不成比例，即自觉症状比体征相对要轻。此外，超声心动图检查也可资参考。
(3) 心包炎： 慢型克山病应与心包炎，主要是缩窄性心包炎相鉴别。急性心包炎的X线、心电图和超声心动图改变，可资参考。缩窄性心包炎往往心脏增大不明显，但颈静脉怒张、肝肿大、腹水等比较明显。心包炎可有奇脉。缩窄性心包炎常由结核病引起，如发现心包钙化，则有助于诊断。
(4) 先天性心脏病： 克山病可以出现胸部隆起和收缩期杂音，故在一些病例中要与房性或室性间隔缺损相鉴别。房性间隔缺损的收缩期杂音位于胸骨左缘第2肋间，较克山病杂音位置高。而室性间隔缺损的杂音在胸骨左缘第3～4肋间，较克山病明显响亮。X线检查除各自的心脏形态与克山病不同外，房、室间隔缺损尚可见肺动脉扩张和肺门舞蹈现象。超声心动图检查也有较大价值。
(5) 冠状动脉硬化性心脏病： 中、老年慢型克山病，须与动脉硬化性心脏病相鉴别。克山病主动脉瓣区第二心音往往减弱，冠心病则常增强。冠心病可有心绞痛或夜间阵发性呼吸困难发作史、高血脂、高血压或合并糖尿病。X线影象上慢型克山病是以左室为主的全心扩大，且扩大很明显，心搏减弱，常可见肺淤血的表现； 而冠心病开始时主要向左侧轻度增大，后期也可向两侧增大，但通常为中等度增大，主动脉硬化比较明显，一般无肺淤血。心电图改变方面，慢型克山病可有各种心律失常，且往往多项改变同时存在，而冠心病则以心肌梗塞、左室肥厚兼劳损、缺血性改变等为多见。两维扇形切面超声检查意义较大。
其它如贫血性心脏病、脚气性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病以及肺源性心脏病等，则不难鉴别。
预后 本病在一些地区的五年存活率为70%左右。儿童病例如发现得早，并得到合理治疗，可在数个月内完全恢复健康。由急型或亚急型转为慢型而心脏又较大者，远期预后很差，可以急性发作或时好时坏，也可以猝死，但更多的是死于难治性心力衰竭。本病虽然自觉症状较轻，但均有明显的心脏扩大，不能也不应从事体力劳动。应进行长期监护和治疗。妇女则应绝育。
治疗 主要是纠正充血性心力衰竭和各种心律失常。急性发作时，则在原治疗的基础上同时抢救心源性休克。对恢复期的治疗，可建立家庭病床，严格管理生活，根据心功能适当地安排活动，有水肿者应控制食盐摄取量。设法消除诱因和防治各种并发症，以减轻心脏负担。心衰纠正后一个较长时间内，仍需继续用药和生活管理，以防反复。强心甙药物要长期坚持使用，病情严重的，开始用静脉注射，待病情好转稳定后，改用口服药维持治疗； 对一般病人可采用中速或慢速制剂口服，服法与一般心脏病充血性心力衰竭相同；必须强调个体化，必须坚持长期治疗，直到心脏大小恢复正常或接近正常。利尿剂的使用可参阅一般心脏病的充血性心力衰竭的治疗。皮质激素类药物可在利尿及强心甙治疗效果不显著时作短期应用。有紫绀或明显呼吸困难者，应吸氧。各种类型的心律失常的处理方式，与处理其他心脏病相同，但当发生室上性心动过速时不宜用甲氧胺或新福林。对难治的顽固性心衰，静点硝普钠、酚妥拉明及多巴胺等扩血管及正性心肌收缩药，近期疗效较好，剂量可根据血压而定。待缓解后仍应以强心甙与利尿剂维持疗效。
中医辨证施治，对脾阴虚衰型可用归脾汤加减，或人参五味子汤。对肝肾阴虚型可用补心丹。对心气亏损型可用生脉散，或真武汤加减等。