恶性萎缩性丘疹病

恶性萎缩性丘疹病(Dego综合征)是一种累及皮肤、肠道、偶及其他器官的动脉内膜炎。其临床特点为皮肤上出现中心象瓷样的萎缩丘疹，以后出现腹痛和危象。病因未明，曾有遗传因素、病毒感染、自身免疫等假说。男性患者比女性多三倍，大多在青壮年发病。发病时先在皮肤上分批发出粉红或红色弧凸丘疹直径2～15mm，一般无自觉症状，但在出疹前局部可有烧灼感。除脸、手和足底外，其他部分都可出疹；背部比前胸多，四肢近端比远端多，阴茎也常累及。少数皮疹消退很快，遗留小白疤。多数在中心出现坏死，使丘疹变为圆形，稍陷入的瓷样疤痕。初有薄屑遮盖，四周有环形红肿，以后鳞屑脱落，红肿消退，疤周可有毛细管扩张。皮疹分批出现，可持续几年，每批疹子约30来个，但可少到几个多到上百。此外可有风团、脓疱、溃疡和树胶样结节出现。多数病例先出皮疹，以后在肠道或其他器官出现病损。一般在皮疹出现三周到三年后，病人才有强烈的上腹痛、肠绞痛、呕吐、腹泻、便血、吐血等。早晚会出现急性肠危象，肠大出血、肠穿孔和腹膜炎，病人常因此死亡。除腹部症状外，可因结膜血栓而出现白斑，脑血栓而出现神经症状。
最基本的病理变化是在皮肤、肠及其他受累器官中，都有小动脉内膜炎，内皮细胞增殖，堵塞管腔，使局部缺血坏死，导致溃烂，出血肠穿孔等。根据分批发出中心瓷样萎缩性的丘疹，以及出现肠道等症状，本病不难诊断。治疗在于处理好肠危象，消炎痛，保太松等可缓解腹部症状，皮质激素无效。