急性间歇型肝性血卟啉病acute intermittent hepatic hematoporphyria

系肝性血卟啉病的一个临床类型。此型临床较多见，由于尿卟啉原Ⅰ合成酶部分缺乏，血红素生物合成受阻，反馈抑制削弱，造成卟胆原、氨基酮戊酸增多。发病多在20～40岁，家族有遗传史，为常染色体显性遗传。主要症状有：恶心、呕吐、周期性剧烈腹绞痛；顽固性便秘；神经过敏或精神异常；神经肌肉障碍；死亡率高。尿中含有卟胆原可确诊。治疗见肝性血卟啉病条。