心脏肿瘤cardiac tumor

系发生于心脏各类肿瘤的总称。分原发性与转移瘤两类。原发性肿瘤以粘液瘤（多起源于心内膜）、肉瘤（多发生于右心）、横纹肌瘤等为多见。主要危害可阻塞相应瓣膜口，影响排血，出现心悸、心律不齐、紫绀、昏厥、休克等；早期诊断后手术切除可获得良好效果。转移瘤多从邻近淋巴组织蔓延而来，可累及心肌、心包、心内膜等，预后多不良。心脏造影、超声检查有助于诊断。

心脏肿瘤cardiac tumors

是起源于心肌或心内膜的新生物。可分为原发性与继发性两类。原发性以良性为多，有粘液瘤、横纹肌瘤、脂肪瘤、纤维瘤和平滑肌瘤等。原发性恶性肿瘤极为罕见。继发性恶性肿瘤多由纵隔直接浸润或其他部位恶性肿瘤转移而来。它可表现多种临床症状，易与其他心脏疾病相混淆，术前往往不易明确诊断，X线、超声心动图、心导管及选择性心血管造影等检查有助于诊断。一经明确诊断，应尽早手术治疗。

心脏肿瘤

小儿心脏肿瘤少见，良性原发性心脏肿瘤占80%，并分为心包肿瘤及心肌、心内膜肿瘤两类。
良性心包肿瘤有畸胎瘤、纤维瘤、血管瘤及囊肿等； 恶性者有间皮细胞瘤、肉瘤。良性心肌及心内膜肿瘤有横纹肌瘤、纤维瘤、错构瘤等；恶性者有肉瘤及间皮细胞瘤。成人心脏肿瘤中粘液瘤约占半数，但小儿则甚少见，小儿常见的心脏肿瘤有横纹肌瘤，畸胎瘤。
心脏肿瘤本身并无特殊症状，其症状、体征均来自肿瘤对心脏功能的影响。临床表现依肿瘤性质及所累及的心脏部位而有所不同。心内梗塞、心脏受压、心包缩窄以及心力衰竭或心律紊乱为常见症状。心电图、X线表现也与以上病理情况相符，超声心动图及心脏造影检查有助于明确诊断。小儿心脏肿瘤的主要表现是心力衰竭，而心力衰竭又是婴幼儿期很多先天性心脏病、心肌炎和心内膜弹力纤维增生症的共同症状，因而极易混淆，应引起注意，细心分析检查资料。
心脏畸胎瘤 多见于心包，是心包原发性肿瘤之一，心脏畸胎瘤和其他部位畸胎瘤一样，可转变为恶性，主要见于婴儿及儿童，早者于出生后数月内出现症状，故诊断婴儿期先天性心脏病时，应排除此肿瘤。畸胎瘤常居心包腔内，主要症状为肿瘤压迫心脏而引起，可有呼吸急促、紫绀，或心力衰竭，但无杂音； X线胸片可见心影增大，仔细观察可辨认出正常的心影移位。心包空气造影可见肿瘤边缘。心脏造影时见心脏大小正常，而心脏被肿瘤推挤移位。畸胎瘤的特殊X线表现是钙化影及牙齿骨样影，如有发现则有助诊断。心包畸胎瘤通常生长于近主动脉根部的心肌部位，并有细长柄蒂相连，手术切除容易，无需借助体外循环，手术较简单，效果也较满意。心肌横纹肌瘤 约占原发性心脏良性肿瘤之20%，多见于婴儿和儿童期。特点是心肌有结节状肿瘤，半数伴有结节性硬化症 (智力迟钝，时发惊厥，面部有皮脂腺瘤)。常为多发性，可发生于心脏任何部位。小肿瘤可无症状，增大后侵入心脏或影响传导系统，可产生心力衰竭，心律紊乱；肿瘤影响心内血流时可出现杂音，心脏造影可见心腔充盈缺损。由于肿瘤常为多发性，手术切除困难。
心肌肉瘤 为小儿常见的心脏原发性、恶性肿瘤，常发生于右心室壁内，其中纤维肉瘤及横纹肌肉瘤较多见。临床表现有心力衰竭、心律紊乱等心功能受损症状。心脏恶性肿瘤难用手术治疗。
心脏粘液瘤 在小儿少见，可发自心房或心室，其中以左房粘液瘤发生较多。临床症状因阻塞二尖瓣，有类似二尖瓣狭窄、梗阻的表现。由于肿瘤呈多叶状，蒂部脆弱，瘤体容易脱落而引起周围动脉栓塞体征。此瘤可于体外循环下摘除，效果良好，但应防止子瘤脱落或碎片遗留于心腔内，引起术后动脉栓塞和根部切除不彻底，招致复发。

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心脏肿瘤

心脏肿瘤可分为原发性肿瘤和继发性肿瘤两大类。
继发性心脏肿瘤 继发性心脏肿瘤较原发性者多见。在恶性肿瘤死亡病例的尸体检查资料中约10%有心脏或心包继发性肿瘤病灶。任何恶性肿瘤都可以转移到心脏和心包，但最常见的原发肿瘤是肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、白血病和恶性黑色素瘤。原发肿瘤转移到心脏和心包的途径可为直接延伸、血行播散或经淋巴蔓延。
心脏和心包转移性肿瘤仅部分病人呈现临床症状。心包转移性肿瘤可产生心包渗液，积液量较多或肿瘤较大者可呈现心脏压塞症状。转移性肿瘤侵入心肌可引起房性或室性心律失常； 肿瘤侵犯心脏传导系统则可引致房室传导阻滞或束支传导阻滞； 转移性肿瘤侵及心内膜或心腔可引起房室瓣或心腔流出道血流障碍，呈现心脏杂音和顽固性心力衰竭。转移性心脏肿瘤还可以引起冠状动脉栓塞或受压，临床上可出现心绞痛、心肌梗塞等症状。
诊断 恶性肿瘤患者呈现心包积液、心脏压塞、心律失常或顽固性心力衰竭者应考虑肿瘤转移到心脏或心包的可能。胸部X线检查可能显示心影增大，心脏轮廓异常或心包积液征象。超声心动图、心血管造影、放射性核素显影等检查和计算机X线体层摄影、冠状动脉造影术均有助于发现和判定心脏转移性肿瘤存在的部位和范围。抽取心包渗液作细胞学涂片检查找到肿瘤细胞可以明确诊断，有时还可以了解肿瘤的类别。
治疗 心脏或心包转移性肿瘤已属恶性肿瘤的晚期表现，一般已不适于考虑作根治性切除术。治疗的目的仅在于减轻痛苦，延长寿命。放射治疗和抗肿瘤药物治疗对有些病例可暂时缓解病情。
原发性心脏肿瘤 原发性心脏肿瘤比转移性心脏肿瘤少见，据文献资料两者之比约为1:16。在原发性心脏肿瘤中良性肿瘤占多数，恶性者少见，两者相对发病率约为4:1。良性心脏肿瘤最常见的是粘液瘤，约占50%，其他较少见的有脂肪瘤、畸胎瘤、纤维瘤、横纹肌瘤、血管瘤等。恶性心脏肿瘤有间皮瘤、恶性淋巴瘤、恶性畸胎瘤、恶性间叶瘤、内皮瘤和各类肉瘤如脂肪肉瘤、骨原性肉瘤、神经原性肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等。
原发性心脏肿瘤随细胞类型、肿瘤部位、大小、生长速度等方面的差异，临床表现也多种多样。起源于心外膜的肿瘤生长入心包腔可产生心包积液、腔静脉血流受阻和心脏压塞症状。肿瘤侵犯纵隔，压迫呼吸道时可呈现胸痛、呼吸困难和咳嗽。长入心腔的肿瘤可引起心腔内血流受阻、心律失常和充血性心力衰竭。恶性心脏肿瘤还可转移到肺、骨胳、肝、肾和其他器官组织。
体格检查可发现心浊音界增大、心包积液、颈静脉怒张、静脉压升高和心脏杂音等。
胸部X线检查可见到心影增大，心脏轮廓异常或肿瘤块影，块影内呈现钙质、骨质或牙齿提示畸胎瘤。
心电图检查可显示心律失常和传导阻滞。
超声心动图、心血管造影、放射性核素心脏显影以及计算机X线体层摄片等检查可了解肿瘤的部位、轮廓和大小。
穿刺心包液作细胞学检查或从心腔内钳取肿瘤组织作病理切片检查可明确诊断。
治疗 原发性心脏肿瘤的治疗方法是争取作肿瘤切除术。起源于心外膜的肿瘤如基部比较局限，部位表浅，施行剖胸切除术可不需应用体外循环。心腔内肿瘤则需在体外循环下作切除术。范围局限的良性肿瘤宜全部彻底切除。病变广泛的恶性肿瘤，有时不可能全部切除，但为了减轻血流梗阻或改善瓣膜功能可考虑作肿瘤部分切除术，必要时替换瓣膜以缓解症状。
心脏粘液瘤 原发性心脏肿瘤中最多见的是粘液瘤，约占半数以上。女性较男性多见，少数病人有家族病史。一般认为粘液瘤起源于心内膜下间叶细胞，长大后向心腔突起。粘液瘤可发生于心脏的各个房、室腔，最常见的是左心房，约占75%；次之为右心房，约占20%；少数粘液瘤位于右心室或左心室。粘液瘤绝大多数为单发性，但亦可为多发性，心腔内有多个粘液瘤。心房粘液瘤大多附着于心房间隔卵圆窝处，常有瘤蒂，因而瘤体可随心脏舒缩而活动。粘液瘤外观似冻胶样组织，常呈分叶状或形似葡萄串，大小不等，可自1cm到10cm，组织松脆，易破碎，脱落后可引起周围动脉栓塞或脑血管栓塞。极少数粘液瘤可能发生恶变，成为粘液肉瘤。
心房粘液瘤最常见的临床症状是肿瘤堵塞二尖瓣或三尖瓣口造成血流障碍产生二尖瓣或三尖瓣狭窄的症状和体征。少数病例可引起二尖瓣或三尖瓣关闭不全。粘液瘤的特征性症状可呈间歇性发作，体征不恒定，可随体位变动而改变。
左心房粘液瘤的临床表现甚易与风湿性二尖瓣狭窄相混淆，但粘液瘤病例一般无急性风湿热病史；起病较急，病程短，进展较快；症状呈间歇性；心脏杂音可随体位改变而变异，有时有体位性昏厥；心律常为窦性，心房颤动很少见。粘液瘤病人还有反覆发热，关节疼痛，胃纳减退，体重减轻，红细胞沉降率增快等全身性表现。
胸部X线检查、心电图检查，右心导管检查可无异常征象或与二尖瓣狭窄病例相类似的改变。
心血管造影在粘液瘤所在部位可显示充盈缺损。
超声心动图是最简便可靠的诊断方法，它能显示粘液瘤的云雾光团，并随心脏的舒张、收缩而移动位置，对粘液瘤诊断准确率很高。
治疗 粘液瘤经确诊后，为了防止并发栓塞或恶变应尽早施行手术，在体外循环下切开心房，将粘液瘤连同瘤蒂附着区的心房间隔组织全部切除。手术过程中应避免粘液瘤碎屑遗留在心腔内或进入血循环引致栓塞。粘液瘤手术治疗效果良好，术后复发率很低。

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心脏肿瘤

在人体各器官中，心脏很少发生肿瘤。心脏肿瘤可为原发性或转移性。原发性心脏肿瘤极为少见，仅占尸检的0.001～0.06%。转移性心脏肿瘤虽较原发性多约16倍，但仍不常见（表）。

心脏肿瘤分类

	心包
原 发 性	良性：纤维瘤、脂肪瘤、血管瘤、畸胎瘤、 囊肿等 恶性：间皮细胞瘤、肉瘤 心肌、心内膜 良性：粘液瘤、横纹肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤、 血管瘤、错构瘤、畸胎瘤等 恶性：间皮细胞瘤、肉瘤(包括“梭状细胞” 肉瘤、“圆细胞”肉瘤)
转 移 性	支气管肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、白血病细胞浸润、 淋巴瘤转移等

心脏肿瘤发展到影响心脏功能时才出现症状，由于肿瘤类别和心脏受累部位不同，可酷似各种心脏病或其他系统疾病。常见的有心腔内梗阻、心脏压塞、心包渗液、心包缩窄、心力衰竭和各种心律失常。对怀疑患心脏肿瘤的病人，除进行心电图、心脏X线、血流动力学、超声心动图检查外，心血管造影可获得解剖诊断。心包渗液血性者可进行细胞学检查，从而可得以确诊。
原发性心脏肿瘤 原发性心脏肿瘤多数为良性肿瘤(占80%)，恶性少见(占20%)。按其性质、出现部位和病理组织变化分为：
心包肿瘤 良性者有畸胎瘤、纤维瘤、平滑肌纤维瘤、血管瘤、脂肪瘤和囊肿等； 恶性者有心包间皮细胞瘤、心包肉瘤等。
心内膜、心肌肿瘤 良性者有心脏粘液瘤、心肌横纹肌瘤、脂肪瘤、纤维瘤、血管瘤、错构瘤、畸胎瘤等；恶性者主要是肉瘤，包括“梭状细胞”肉瘤，如横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、粘液肉瘤和血管肉瘤，圆细胞肉瘤如网状细胞肉瘤和淋巴细胞肉瘤等。
心脏畸胎瘤 为原发性心包良性肿瘤之一，但又可转为恶性。主要见于婴儿和幼童。症状取决于肿瘤大小和它侵犯邻近器官的程度。咳嗽、呼吸困难和轻度易消失的紫绀是常见。也可有发热和心脏压塞表现。X线检查可见到心影增大或纵隔块状阴影。心包内发现钙化，尤其有牙齿形成的证据，提示为畸胎瘤。手术为唯一的有效治疗方法。
心包间皮细胞瘤(mesothelioma) 为原发性心包恶性肿瘤之一，男女分布相等。在心包腔内广泛播散，闭塞心包腔和压迫大静脉，极少侵犯心肌。患者有胸骨后或上腹部疼痛、呼吸困难、咳嗽、心包渗液和顽固性心力衰竭。渗液初为浆液性，后转血性，量大、抽后又迅速出现，渗液中常找不到肿瘤细胞。病人常于一年内死于心力衰竭或心脏压塞。
心包肉瘤 为原发性心包恶性肿瘤，较间皮细胞瘤多见，且以男性为多。可局限于心包，或包围心室，或阻塞下腔静脉。也常侵犯心肌。症状与间皮细胞瘤极为相似。凡遇到年龄较轻的男性病人，有以下情况时须想到心包恶性肿瘤的可能： 反复发生心包渗液，不伴有炎症征象；心包渗液为血性，抗结核治疗无效； 不能解释的心影增大，尤其是同时伴有心律失常；心影轮廓异常；有纵隔受压迫征象； 原因不明的顽固性心力衰竭。
心脏粘液瘤 占心脏良性肿瘤的50%，儿童少见，婴儿未见发生。女性较男性多3倍。左心房粘液瘤约占粘液瘤的3/4，起源于心房间隔近卵圆孔处，常有蒂与瘤体连接。余者则起源于右心房，偶见起源于左心室或右心室者。病理学上粘液瘤须与心房内块状血栓相鉴别。当粘液瘤呈明胶样组织形式时，鉴别容易，呈坚实光滑形状时，大体检查鉴别不易。但粘液瘤多有蒂，而血栓则在其切面上可见有分层结构，此点有助鉴别。粘液瘤是真正的肿瘤，抑为心房中的变性血栓，尚有争论。现大多数学者认为是肿瘤。根据是在组织学上，粘液瘤与血栓截然不同，病人瓣膜或心脏无其他疾病，且不伴有心房颤动（心房内血栓常有心房颤动）。粘液瘤的突出症状常由血流梗阻、栓塞和全身性征象所致。左房粘液瘤常堵塞二尖瓣口，右房粘液瘤则常堵塞三尖瓣口，有时起球瓣作用，时塞时通，造成相对性二尖瓣或三尖瓣狭窄，出现有关的症状和体征。但粘液瘤也可造成瓣膜关闭不全或瓣膜狭窄和关闭不全合并存在。关闭不全可能是肿瘤干扰瓣膜关闭的结果。肿瘤反复与瓣膜接触也可在瓣膜上形成瘢痕以致类似慢性风湿性瓣膜炎或甚至引起腱索断裂。右心房和左心房粘液瘤都可产生肺动脉高压。右心房粘液瘤可引起肺动脉栓塞，左心房粘液瘤可引起体循环栓塞，为肿瘤碎片脱落或肿瘤上的血栓脱落所致，可反复出现。心房粘液瘤的诊断，除根据病史和体检的特征外，以往主要靠心血管造影术。近年来，超声心动图对诊断本病有很大帮助。如有粘液瘤存在，在二尖瓣或三尖瓣后面，收缩和舒张期都可见到一簇云雾样的回声波。
左心房粘液瘤起初常易误诊为风湿性二尖瓣狭窄，其鉴别点：
❶无急性风湿热病史；
❷起病突然、进展迅速；
❸症状和体征常为间歇性；
❹体检和X线检查所见与症状程度不成比例；
❺有体位性昏厥；
❻心脏杂音随体位变化， 血压、 心率和症状亦然；
❼卧位时症状可显著减轻；
❽常听不到开瓣音；
❾常为窦性心律，并有舒张期额外音，称为“肿瘤扑落音”。此外还常易误诊为感染性心内膜炎、心肌病等。右心房粘液瘤易被误诊为缩窄性心包炎、心肌病、先天性三尖瓣下移、三尖瓣狭窄和（或）关闭不全、肺动脉高压等。
治疗方法是在体外循环下进行肿瘤切除。切除后复发机会极少，但长期观察仍属必要。
心肌横纹肌瘤 横纹肌瘤(rhabdomyoma) 占心脏原发性良性肿瘤的20%; 多见于婴儿和儿童期。可为单个或多个，界线分明，被膜无结节。可发生在心脏任何部位，但以心室最多见。横纹肌瘤虽可无症状，但也可有心律失常、心内血流梗阻和充血性心力衰竭的临床表现。在儿童和婴儿，手术切除肿瘤曾获得成功，但如肿瘤为多个，且深埋于心室壁内，则难以切除干净。
心肌肉瘤 为原发性心脏恶性肿瘤，常累及右心，主要发生于心壁内，多见于成人。纤维肉瘤和横纹肌肉瘤多见于婴儿和儿童。男女比例约相等。临床表现为顽固性心力衰竭、心律失常、心包积血、心脏压塞和上腔静脉梗阻等症状。病情迅速恶化。主要转移到肺脏，也可转移到骨胳。小的局限性肿瘤偶而手术切除可获得成功。放射治疗和化学治疗效果不能肯定。
转移性心脏肿瘤 转移性心脏肿瘤可来自任何器官的恶性肿瘤，如乳腺癌、支气管肺癌、黑色素瘤、淋巴瘤和白血病等。在心脏中呈现结节状，其结构与原发性肿瘤并无不同。白血病累及心脏者示弥漫性浸润而非结节样。心包常示纤维素性心包炎或弥漫性增厚，常有心包渗液，渗液偶为血性（与通常印象相反）。肿瘤可侵及心室壁，向心内膜或心外膜凸出，延长至心室间隔、乳头肌或瓣膜。播散途径有血行（栓塞性）、淋巴和直接蔓延。其临床表现取决于肿瘤所在部位，与肿瘤大小和累及范围关系不大。在开始时多数病人可无或甚少心脏症状，因常被原发肿瘤所掩盖。有症状者是由心包渗液、心肌浸润或肿瘤压迫心脏所致。
心肌内的肿瘤结节可引起房性或室性心律失常，如传导系统被浸润或受压迫，则可引起房室传导阻滞或束枝传导阻滞。少见的临床表现有心绞痛、心肌梗塞 （冠状动脉栓塞引起）、心脏破裂等。也可出现顽固性心力衰竭。患恶性肿瘤的病人当有顽固性心力衰竭出现时，应想到肿瘤转移到心脏的可能； 如伴有心律失常，则可能性更大。可摄X线片，进行心血管造影术和放射性核素检查等协助诊断。治疗仅能减轻症状。放射治疗可使传导阻滞消失和心包渗液吸收，但可引起心肌纤维变性、传导系统受损等。抗癌药物对暂时缓解病情或防止心包渗液的产生有益。