心房间隔缺损atrial septal defect

系最常见的一种先天性心脏病。此种缺损包括卵圆孔未闭、第1孔未闭、第2孔未闭、高位缺损和心房间隔完全缺失等。因左心房压力高于右心房，故左心房血液流至右心房，致右心房与右心室增厚与扩大。病人可有心悸、气喘、乏力、咳嗽、咯血、心律失常等。病人可有心界扩大、肺动脉瓣区第2音亢进并分裂、胸骨左缘第2肋间可听到明显收缩期杂音等，本病可手术修补治疗。

心房间隔缺损

常见的先天性心脏病。左右两心房间隔缺损，血液分流，增加心脏负担。有心悸、气喘、乏力、咳嗽，婴幼儿进食困难，反复呼吸道感染，发育障碍，等表现。心脏有杂音可手术修补治疗。

心房间隔缺损

心房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，为心房间隔在胎儿期发育不全所致，在心房部位造成左至右的血液分流。女性较多见，男女比例约为1:2～4。
心房间隔缺损有三种解剖类型：
❶第二孔（继发孔）型，最常见，约占75%，缺损位于卵圆窝处，直径常在1～3cm之间。
❷第一孔（原发孔）型，约占15%，缺损大，位于心房间隔下部，常伴有二尖瓣和三尖瓣裂缺，导致此两瓣的关闭不全。
❸高位缺损型，位于心房间隔上部，较小，也较少见。巨大的缺损可使心房间隔完全缺失，形成单心房，如此时心室间隔完整则形成一房二室的三心腔畸形。此外，还有卵圆孔未闭。卵圆孔位于心房间隔中部，在胎儿时期，使血液自右心房流入左心房，出生后应逐渐闭塞，但在20～25%的成人中，尚留下极细小的裂隙，由左心房面的活瓣组织覆盖，即为卵圆孔未闭。在正常情况下，左心房压力高于右心房，无左至右的分流，故无病理意义，但如右心房压力增高，则可产生右至左的分流。
本病右心室和右心房增大，肺动脉及其分支扩大，除伴有二尖瓣关闭不全者外，左心室一般不增大。
本病常合并其他先天性畸形，以肺静脉畸形引流入右心房、左侧上腔静脉永存、二尖瓣狭窄(形成Lutembacher综合征)、肺动脉口狭窄、三尖瓣下移畸形或闭锁等为多见。
心房间隔缺损时，左心房压力通常高于右心房，故左心房的血液分流入右心房。由于本病的缺损一般较大，以致左、右心房的压力几乎相等，此时心房间的血液分流方向和分流量就取决于左、右心室的充盈特性。婴儿期右心室顺应性差，左至右的分流量不大。以后随年龄的增长右心室顺应性变好，左至右分流量增大。于是右心室不仅接受上下腔静脉流入右心房的血液，同时还接受由左心房流入右心房的血液，故流经三尖瓣口的血液增加，右心室心搏量增大，肺循环血流量增加，可达体循环的2～4倍。然而大量血液仅往复循环于左心房→右心房→右心室→肺血管→左心房之间，故体循环的血流量正常或略低。肺动脉压和右心室压可正常或增高，右心室和肺动脉收缩压间可有差别 （相对性肺动脉口狭窄）。晚期可出现显著的肺动脉高压，致血液分流逆转为右至左，或出现双向分流（图）。

1. 上腔静脉 2. 下腔静脉3. 右心房 4. 右心室5. 肺总动脉 6. 左肺动脉7. 右肺动脉 8. 左肺静脉9. 右肺静脉 10. 左心房11. 左心室 12. 升主动脉13. 主动脉弓
（先心病各图序码均按此图解剖部位）
正常心脏大血管内血流情况示意。箭头示血液流动方向，静脉血流动于腔静脉、右心房、右心室和肺动脉之内（密集黑点表示静脉血），动脉血流动于肺静脉、左心房、左心室和主动脉之内（白色表示动脉血）。心脏左、右两侧之间无直接的沟通。

心房间隔缺损时心脏大血管内血流情况示意。

左心房的动脉血经心房间隔缺损分流入右心房，动静脉血流混合流动于右心房、右心室和肺动脉之中 （稀疏黑点表示动静脉血混合）。
本病症状的轻重取决于病理生理变化的程度。轻者无症状，常在检查时被发现。主要症状为劳累后心悸、气喘、乏力、咳嗽和咯血。小儿可能有进食困难，频发呼吸道感染，甚至发育障碍。病人并无紫绀，仅在后期（多在成年期）发生肺动脉高压，引起右至左分流时出现紫绀。后期还可出现心力衰竭。偶有由于扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。
缺损大者，病人发育较差，体格瘦小，左前胸隆起，甚至胸脊柱后凸。心血管方面体征有：
❶心浊音界增大，心前区近胸骨左缘有抬举性冲动。
❷胸骨左缘第二肋间可听到2～3级收缩期吹风样喷射型杂音，多不伴震颤。在杂音之前，第一心音之后可能听到短促而高亢的肺动脉收缩喷射音（收缩早期喀喇音）。
❸肺动脉瓣区第二心音明显分裂并亢进，分裂在深吸气时多不加重（固定分裂）。肺动脉压显著增高时，可能听到由于相对性肺动脉瓣关闭不全引起的舒张期吹风样杂音。
❹三尖瓣区第一心音亢进，可能听到相对性三尖瓣关闭不全或狭窄引起的吹风样收缩期杂音或隆隆样舒张期杂音。
❺第一孔型缺损伴有二尖瓣关闭不全者，心尖区可听到全收缩期吹风样杂音。
❻周围动脉搏动较弱。
X线检查典型的改变为：肺野充血，肺动脉增粗，肺动脉总干弧明显地凸出，肺门血管影粗而搏动强烈 （肺门舞蹈），右心房和右心室增大，主动脉影则缩小。第一孔型缺损伴有二尖瓣关闭不全者，则左心室亦有增大。
心电图和心向量图检查可见三种类型的变化： 不完全性右束支传导阻滞、完全性右束支传导阻滞和右心室肥大。前两者最多见(约占90%)，为右心室流出道肥厚导致心电除极延迟所致，故QRS波群或QRS环的终末部向前向右，增宽或运行缓慢，心电轴多右偏。此外，P波或P环可能增高或增大，P-R间期可能延长。第一孔型缺损心电轴可左偏，可能有左心室肥大。极少数病人心电图正常。
超声心动图检查显示右心室内径增大，心室间隔活动从属于右心室的收缩，即心室喷血期中心室间隔呈向前的活动。
右心导管检查可发现从右心房开始至右心室和肺动脉的血液氧含量均高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9vol/dl以上（心房水平有左至右分流）; 心导管可能通过缺损从右心房进入左心房； 可了解肺动脉压力和阻力以及分流量的大小； 还可发现器质性或功能性的肺动脉口狭窄。
选择性指示剂稀释曲线测定较血液氧含量测定更易于发现血液分流量少的病人，其中以用氢作指示剂由呼吸道吸入，以带铂电极的心导管在右心各腔记录氢的稀释曲线最为敏感，可测得从右心房开始曲线提前到达，其到达时间短于4秒。
在第一孔型缺损的病人，选择性左心室造影可观察到二尖瓣返流。
本病诊断不太困难。但较大的心室间隔缺损、瓣膜型单纯肺动脉口狭窄、部分性肺静脉畸形引流入右心房、原发性肺动脉高压、原发性肺动脉扩张、风湿性二尖瓣病变等的临床表现和实验室检查结果部分和本病相似，要注意鉴别。施行右心导管检查一般可明确诊断。此外，少数心房间隔缺损病人体征可不很明显，如仅在胸骨左缘第二肋间听到2级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进，由于在正常儿童或青少年中也可有同样的体征，此时需要提高警惕，深入检查，避免漏诊。
心房间隔缺损常见并发症有：
❶肺动脉显著高压： 为缺损大，肺循环血流量明显增多，长期作用于肺血管床所致。可见于约10%的病人，多在20岁以后发生，引起右至左分流。第一孔型缺损则可在儿童期甚至婴儿期中发生。
❷心力衰竭： 见于本病后期，其发生率与肺动脉显著高压相仿。
❸房性心律失常：以阵发性房性心动过速、心房颤动较为常见。
❹感染性心内膜炎： 极少见，偶见于第一孔型缺损的病人。
本病预后一般较好，平均寿命约50岁。但缺损大的易发生肺动脉高压和心力衰竭，预后差。第一孔型缺损预后也差。
本病治疗是手术修补。以应用低温麻醉或人工心肺装置进行体外循环，暂时中断心脏血流，切开心房在直视下进行缺损修补的方法最为可靠。凡X线片和心电图上有明确的变化，右心导管检查等证实心房有左至右分流，而分流量达肺循环血流量的40%以上，或临床上有明显症状者，均宜施行手术，手术在儿童期即可施行。第二孔型缺损的修补较易，小者可直接缝合，大者可缝补人造组织片。手术危险性小，死亡率在1 %以下。第一孔型缺损的修补较难，且往往需缝补二尖瓣的裂缺，甚至需更换病变的二尖瓣，手术危险性大。有肺动脉显著高压，尤其是已出现右至左分流者，不宜手术治疗。