心功能不全

又称“心力衰竭”。因心脏舒缩功能障碍而引起的全身血液循环障碍。心脏正常的功能是通过不断地收缩和舒张以保持正常的血液循环，如果心肌收缩力因各种疾病而减弱，不能将静脉系统回心的血液充分排出，于是静脉血液回流受阻而引起静脉淤血；另方面又发生动脉系统供血不足，不能满足人体组织代谢需要，从而出现心功能不全。常见的病因有：(1)心瓣膜启闭功能障碍，如各种原因引起的二尖瓣或主动脉瓣狭窄或关闭不全；(2)心肌病变，如各种心肌炎，心肌缺血、缺氧(冠心病、肺心病、高血压病等)，心肌病、克山病、脚气性心脏病等；(3)冠状循环功能不全，如冠状动脉粥样硬化引起的管腔狭窄或闭塞；各种原因(情绪激动、癫痫发作、突然肺动脉高压、胆囊和胆道疾患以及吸烟过多、迷走神经兴奋等)引起的冠状动脉痉挛；左心衰竭、休克、失血引起的有效循环血量减少及贫血、一氧化碳中毒等，都可导致冠状循环功能不全，严重者可引起急性心力衰竭；(4)心脏外伤或心包炎引起心包积血或积液时，因心包内压力增高或慢性心包炎时由于纤维性粘连，限制心室舒张；(5)慢性肺气肿及肺硬化，因肺循环阻力增大，加重右心负担，引起肺源性心脏病。心脏具有储备的适应能力，可以通过代偿维持心功能平衡，只有代偿失调后才呈现心功能不全。急性心功能不全见于急性心肌梗死、急性弥漫性心肌炎、急性肺动脉栓塞时，可迅速陷于心源性休克。慢性心功能不全是在各种慢性心血管疾病基础上，由于代偿失调后逐渐发生的。其基本病变有心脏代偿性肥大、扩张，肺淤血水肿，静脉系统和腹腔内脏淤血以及皮下水肿与体腔积液等。情绪激动、体力活动、心律失常、感染、妊娠或分娩、严重贫血、大失血等，均可诱发慢性心功能不全。

心功能不全cardiac insufficiency

心脏不能正常地排出从大静脉回流至心脏的血液，即心脏排出功能不能适应心脏的负荷时，叫心功能不全。临床分为急性心功能不全和慢性心功不全；左心功能不全、右心功能不全和全心功能不全；高输出量心功能不全与低输出量心功能不全等。心功能不全原因很多，大致可分为心脏本身疾病与非心脏疾病：心脏本身疾病可见于心肌疾病、心内膜疾病、心包疾病、冠状血管疾病等；心脏以外疾病有动脉硬化与高血压、严重失血与贫血、内分泌障碍疾病、肺部疾病、神经系统疾病等引起。需针对原因治疗，改善心脏功能，对症等。

心功能不全cardiac insufficiency

亦称心力衰竭。指心血管病发展到一定程度，因心脏失去代偿而发生的功能衰竭。即心脏不能正常地排出从大静脉回流到右心的血液，以满足全身组织的需要，并造成血液和体液淤积。临床可分为急性与慢性、左心或右心功能不全。

心功能不全

心功能不全或称心力衰竭，系指心肌不能喷射足够的血液以满足机体生长及代谢的需要。发病原因及临床表现小儿与成人不尽相同，尤以婴幼儿差别更大。
决定心脏功能的因素有心脏前负荷 （心室舒张末期的容量）、心肌收缩力、心脏后负荷（心室喷血时的张力）、心率及心室收缩的协调性。上述单一或多种因素的改变均可发生心力衰竭。小儿多数为先天瓣膜梗阻及容量负荷过重所致。
病因 引起小儿心功能不全的常见疾病，生后1周以内的新生儿有左心发育不良综合征、主动脉缩窄及完全性大血管错位、大型动静脉瘘、柯萨奇B组病毒性心肌炎、新生儿溶血症或双胎间输血导致的贫血、肝脏大血管瘤、糖尿病母亲生的小儿发生的低糖血症、低钙血症、缺氧等。婴儿期有左向右大分流的先天性心脏病、室上性心动过速、心内膜弹力纤维增生症、高原性心脏病、感染中毒性肺炎及毛细支气管炎等。学龄期以风湿性心脏炎及风湿性瓣膜病、感染性心肌炎、心内膜炎、急性肾炎、肾性高血压、严重贫血、甲状腺功能亢进或低下、大量补液、严重心律失常及外科手术后并发症为常见原因。
病理生理 心功能不全首先出现心肌纤维代偿性伸张以增加心脏收缩力。根据Starling定律，若心肌过度伸张，则心肌收缩力反而减弱；心室壁张力随心肌纤维伸长而增加，从而增加了心脏的后负荷及心肌氧耗量，致心室射血能力降低，于收缩时不能将心腔内血液排空，导致心室舒张末期容量增加，压力升高，射血比数(心搏容量/舒张末期容量)降低。过去认为心功能不全（心力衰竭）及心脏的失代偿作用仅由于血液动力学障碍所致，而目前认为除血液动力学外神经体液的调节也起重要作用。心力衰竭时由于心房、心室扩张，压力升高，反射性引起心脏交感神经兴奋，迷走神经抑制而心率增快。心力衰竭时肾脏对水钠的潴留与下列三种因素有关：
❶继发于醛固酮增多：因肾血流少，肾素分泌增多，作用于血浆α₂球蛋白产生血管紧张素Ⅰ转化为血管紧张素Ⅱ，兴奋肾上腺皮质使分泌醛固酮；
❷抗利尿激素增加：加强肾远曲小管及集合管对水的回吸收；
❸肾近曲小管回吸收钠量增多：与肾内血流重新分布，使近髓质的肾单位（亨利襻）血流增多以及血浆利钠因子（第三因子）减少有关。
临床表现 右心衰竭典型的临床表现是以体循环静脉淤血为主，出现气促、颈静脉怒张、肝大及水肿。左心衰竭以肺循环淤血为主，左心房及肺静脉扩张，表现为呼吸困难、肺有啰音、奔马律，重者可出现干咳，肺背底有哮鸣音或细湿啰音，有时与肺部感染难区别。婴幼儿特别新生儿很少出现单独右心衰竭，而是全心衰竭（右心衰竭及左心衰竭），起病常急骤，以呼吸浅快，吃奶时要间断休息及心动过速为主要表现。婴儿有时不喜平卧，喜竖抱或伏于成人肩部睡眠。新生儿有时表现烦躁不安，睡眠不安宁，呻吟，拒奶等，安静时呼吸次数每分可达50～100次，但较少有呼吸加深，鼻扇或吸气凹陷现象，心率每分多于140～180次，可有奔马律，肺动脉第二音亢进，肝可于肋下3～5cm扪及，(正常2cm之内)。慢性心力衰竭时可出现皮肤苍白、多汗、四肢冷、重者有青紫、吸奶易疲劳、纳呆或呕吐，脉细，发育较差，体重不增，肺部鼾音或啰音长期不消失，眼眶周围或面部轻度浮肿，而全身浮肿不明显，肝呈进行性增大，可有压痛，颈静脉怒张不易见到，但可见手背静脉怒张。年长儿心力衰竭表现较典型者与成人相似。
其他检查如胸部X线示心影扩大，肺门血管影增深，肺静脉淤血，肺水肿时肺野有云雾状阴影。循环时间延长可达30或50s(正常6～12s)，风湿热伴心衰时血沉反而可降至正常。
治疗 治疗原则是去除病因和诱因； 减轻心脏负荷；增加心排出量及减少和防止体内水、钠滞留。
一般治疗 维持头高位，背部垫枕头使上身抬高45°。吸入30～50%氧气。烦躁时给少量镇静剂，必要时给吗啡，每次0.1～0.2mg/kg。纠正贫血，血红蛋白低于7g/dl或红细胞比积低于20%时可加重心力衰竭，应输少量红细胞。注意电解质平衡，限制液量，平均婴儿60～80ml/kg，年长儿40～60ml/kg。低盐饮食，每日进盐低于1g。
增强心肌收缩力 增强心肌收缩力的药物有：
(1) 洋地黄类：婴儿以地高辛为首选，因其吸收快、排泄快故最适用。用药前应详细询问是否已用过洋地黄及其用量。
常用洋地黄制剂剂量如下表：
用法：
❶以总量的2/3即服，余下1/6每6小时一次，共2次。
❷总量三等分，即服1/3，后6小时一次，8小时后再服一次。
❸以维持量每日均分二次口服，5～7天后也能达到饱和血浓度。一般除急症、病危者选用静脉注射或快速洋地黄化外，其他尽量用维持量，长期口服。疗效以临床表现来判断，如心率及呼吸减慢，肝脏缩小，全身情况改善等。并可在服药后观察心电图是否显示P-R延长及Q-T缩短的药效反应。若洋地黄已用足量而仍无疗效，应分析原因不宜盲目加大剂量。

常用洋地黄制剂剂量表

药物	途径	年龄	负荷量	维持量
地高辛 (Digoxin)	口服	早产儿 新生儿 <2岁 >2岁	0.03～0.035mg/kg 0.03～0.05mg/kg 0.05～0.06mg/kg 0.04～0.05mg/kg, 总量不超过2mg	0.005～0.01 mg/kg 0.01mg/kg 0.01～0.015 mg/kg 0.01～0.015 mg/kg 以上维持量 分二次口服
	静脉 或 肌注	新生儿 <2岁 >2岁	0.025～0.03mg/kg 0.04mg/kg 0.03mg/kg	1/3～1/4 总 量
毛地黄 毒苷 (Digitox- in)	口服	新生儿 <2岁 >2岁	0.015～0.03mg/kg 0.04～0.06mg/kg 0.02～0.04mg/kg	1/10总量
	静脉 或 肌注	<2岁 >2岁	❵0.02mg/kg
毛花甙C （西地兰） (Cedila- nld)		<2岁 >2岁	0.03mg/kg 0.01～0.02mg/kg

新生儿特别是早产儿，地高辛在血浆及组织的浓度均高于婴儿及年长儿，主要由于摄入剂量相对较大，肾排泄较慢所致。新生儿血清地高辛浓度超过或等于5ng/ml，婴儿超过4ng/ml，儿童超过3ng/ml(成人超过2ng/ml)，提示洋地黄中毒。中毒时临床表现与成人不同，新生儿表现为拒食，持续呕吐；婴儿表现软弱无力，呆滞。心电图则以窦性心动过缓，室上性心动过速伴2:1房室传导阻滞，Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞，结性节律伴房室分离及P-R间期较用药前延长50%为常见的改变；而室性心律失常、胃肠道及神经系统中毒症状较成人少见。新生儿ST段呈鱼钩式变化不常见。年长儿中毒症状与成人相似。
洋地黄中毒时的处理：
❶立即停药；
❷测血清地高辛、钾、镁浓度；
❸血钾正常或降低，不伴Ⅱ度以上房室传导阻滞，可静滴氯化钾，滴速每小时不大于0.3mEq/kg;
❹若房室传导阻滞或室性心律失常给苯妥因钠1～2mg/kg静注(持续2分钟)，必要时5～15分钟重复一次，不超过10次。有血压下降时停用；
❺心得安0.05～0.2mg/kg静注；
❻心室率慢或传导阻滞用阿托品0.01mg/kg静注；
❼若室性早搏不能控制，可用心房起搏器；
❽可试用地高辛特异抗体中和。
(2) 儿茶酚胺类药： 异丙基肾上腺素应用于左向右分流型先天性心脏病所致的心力衰竭，且对洋地黄治疗无效时，或先天心脏病手术后出现低心排量时。该药能增强心肌收缩力并扩张周围血管，降低阻力，增加心排量。采用循环支持液(7.5%碳酸氢钠20ml+20%葡萄糖30ml+异丙基肾上腺素，后者剂量按每分钟0.1～0.2μg/kg)静脉滴注，有效时常于滴注20～30分后即见气促改善，肝缩小。此外亦可选用多巴胺每分钟5μg/kg静脉滴注。
扩张血管药物 适用于急慢性心力衰竭，特别是肺充血合并周围循环灌注不良或心脏手术后低心排量。常用药物有硝普钠每分钟1～8μg/kg静脉滴注或苯苄胺每次1mg/kg加于葡萄糖液中静脉滴注，一般1～2小时内滴完，如效果不明显，可根据药物反应及病情决定是否再给药。此类药物对婴幼儿的疗效尚在观察中。
利尿剂 通过抑制肾小管对钠、水的再吸收达到利尿目的，减轻心脏负荷，常用于急性肺水肿或用洋地黄治疗效果不满意时。利尿剂中以利尿酸及速尿作用强，显效快。剂量均为每次1mg/kg静注，因排钾多故与洋地黄并用时谨防洋地黄中毒，可与潴钾利尿剂螺旋内酯固醇，氨苯喋啶合用。长期应用易致电解质紊乱，应注意血钠、钾、氯的测定，随时纠正。婴儿有顽固性心力衰竭对利尿酸效果不显者，可能是继发于醛固酮增多之故，则用螺旋内酯固醇1mg/kg每日三次效果更好。
肺水肿的处理 肺水肿时可
❶正压吸入100%氧气，有泡沫痰者可吸入通过30～50%酒精的氧气，使泡沫破裂，有利气体交换；
❷ 吗啡每次0.1～0.2mg/kg皮下或肌注；
❸速尿1mg/kg静注，快速利尿；
❹四肢中三肢轮流环扎，每15分钟一次；
❺血容量明显增多者可抽放静脉血10～20ml/kg;
❻洋地黄治疗，无效时用氨茶碱3～5mg/kg静脉缓注；
❼血管扩张剂。

心功能不全cardiac insufficiency

见“心力衰竭”。