心内膜心肌纤维化

本病的基本病理变化是心内膜及心内膜下心肌的纤维化，经常有程度不同的机化附壁血栓，心内膜高度增厚。由此而心室的充盈和排血受限，心房淤积扩张，引起类似缩窄性心包炎的病理生理变化。故常被归属于闭塞或限制型心肌病。上述病变主要侵犯心室流入道和心尖并常累及房室瓣、腱索和乳头肌等，大都有房室瓣关闭不全。本病好发于乌干达、尼日利亚等非洲湿热地区，为该地区最常见的器质性心脏病，有非洲的心肌病之称。我国已有少数病例报告。病变累及右心者（右心型）临床表现为三尖瓣关闭不全，大量腹水而四肢水肿较轻为其特点。累及左心者（左心型）表现为二尖瓣关闭不全可伴有一定程度的肺循环高压。双室型者常以右心损害为主。心电图以异常P波、房颤和P-R间期延长等心房异常最为常见。平片表现：右心型：心脏多呈球形重度增大，常示有巨大右心房的表现。有些病例左室段上部膨凸，为扩张的右心室流出道所致。肺血明显减少，并可见上腔静脉扩张。左心型：拟似二尖瓣病变，心脏轻度增大或不大，多伴有肺循环高压的表现。左房和右室多为轻至中度增大。双室型：心脏多呈中至重度增大，所见类似右心型。造影表现：右心型：右房巨大，右室流入道及心尖收缩变形，边缘不整，流出道明显扩张。右心室造影可见三尖瓣关闭不全。左心型：左室腔不大，心尖圆钝，该部与膈面不规则。左心室造影可见二尖瓣关闭不全。双室型： 可见上述两类变化，多以右心改变为著。造影的特征性征象为确诊的主要依据。

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心内膜心肌纤维化

心内膜心肌纤维化(Davies病) 是一种主要发生于热带地区的原发性心肌病。本病最先在乌干达和苏丹发现，以后在尼日利亚、肯尼亚、坦桑尼亚、加纳、刚果等处也有报道，马来西亚、斯里兰卡、印度等也有发现。散发病人见于欧、美，但患者都从热带地区移居。种族、性别在发病上无差别。我国广西、广东曾有报道。
病因迄今未明。有三种意见：
❶感染学说：不少病人有发热病史，有些在发生心脏病后仍有发热。
❷自身免疫学说： 在死于本病的患者的心、肾、脾、肝、肺等处发现有纤维蛋白沉积，并有免疫球蛋白IgG，免疫荧光检查可见患者血清中有与心脏起反应的抗体IgG和冷球蛋白。
❸营养不良学说：本症多发生于经济比较落后的地区，患者营养条件较差，有些地区以香蕉类作为主食，富含5羟色胺而缺少色氨酸，在动物实验中可以类似条件造成心内膜心肌病变。
发病机理未明。可能先有心肌病变，伴有血栓形成和继发心内膜病变，也可能先有心内膜病变，由于影响血供而引起心肌病变。异常的心内膜中粘多糖可引起心内膜肿胀，纤维素渗出，随后血栓形成。由于心内膜肿胀而致局部缺氧造成心内膜下心肌坏死。坏死的心内膜下心肌和心内膜以及其上覆盖的血栓机化后形成纤维斑块。
病理变化示心脏大小不等，外观心房扩大。左右心室之间有一切凹。由于心内膜纤维化和增厚，以及心室肌弹性丧失，心腔缩小。心内膜病变可波及房室瓣。附壁血栓常见，在心尖部较多。心肌变硬，有多量纤维组织。镜检见心内膜下的心肌细胞变形，核萎缩，胞浆呈玻璃样，或核与胞浆均消失。心肌和心内膜内弹性组织减少。心内膜、心肌细胞的间质和纤维组织中有多量酸性粘多糖。
心内膜增厚的结果引起三方面功能障碍：
❶心脏收缩功能不良，类似缩窄性心包炎；
❷冲动传导障碍，引起心律失常；
❸病变处心肌供血减少，引起心肌缺血。
好发于青少年，起病缓慢，有气急、心悸、咳嗽、水肿、胸痛等症状。亦可类似缩窄性心包炎或出现血栓栓塞性症状。体检见心脏大小近于正常，心包积液不少见，属漏出液。肝脏肿大有压痛，下肢浮肿。血栓和栓塞可涉及任何部位，以肺、脑和四肢较常见。心脏听诊可有奔马律和半月瓣关闭不全的杂音。
X线检查可见左心房扩大，心脏搏动减弱。心电图无恒定改变，可有二尖瓣型P波、心房颤动、心脏传导阻滞、低电压和非特异性T波改变。血流动力学检查见心排血量减低，左心房和肺动脉压增高，右心室压力曲线类似缩窄性心包炎。
由于原因未明，故临床上都归之于原发性限制型心肌病的范畴。在热带地区此症发病多而易受注意。最后的诊断赖病理证实。
治疗与原发性限制型心肌病同 (见“原发性心肌病”条)。