延髓麻痹bulbar paralysis

延髓部4对颅神经共同受损害而发生的麻痹叫延髓麻痹。舌咽、迷走、副和舌下4对颅神经均自延髓发出，4对神经之间相邻紧密，延髓的某些疾病往往同时损害此4对神经。病因分下运动神经元性延髓麻痹（球麻痹）和上运动神经元性麻痹（假性延髓麻痹）。下运动神经元性延髓麻痹可因延髓血管性病变、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症；颅颈部的畸形，如颅底凹陷症、先天性延髓下疝畸形；颅底部转移癌；枕骨大孔附近病变，如肿瘤、骨折、脑膜炎；桥小脑脚及颈部肿瘤等。临床表现为延髓神经所支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩，吞咽困难，声音嘶哑，说话困难（构音不清），咽、腭反射消失。上运动神经元性核麻痹系由两侧皮质延髓束损害而产生，其表现为延髓神经支配的肌肉瘫痪，但无肌肉萎缩，咽反射存在，下颌反射增强等。延髓麻痹病人多危重，常因呼吸、心跳障碍而死亡。治疗：积极抢救，保持呼吸、吞咽等功能进行；查清原因治疗原发病。

延髓麻痹

延髓麻痹是由于延髓的神经(舌咽、迷走、副、舌下) 损害时产生言语、构音、吞咽等障碍，甚者尚有呼吸、循环障碍，总称为延髓（球）麻痹，或延髓神经麻痹。
下运动神经元性延髓麻痹 亦称为真性延髓麻痹，系延髓神经核或其周围神经受累时产生。临床表现为支配咽、喉、腭、舌肌肉瘫痪、萎缩、声音嘶哑、说话构音不清，带鼻音，吞咽困难，进食时食物由鼻孔呛出或误入气管、软腭反射消失，核性损害时尚可见舌肌肌束颤动。
慢性进行性延髓麻痹可见于肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹、遗传性肌萎缩侧索硬化、遗传性延髓麻痹。肌萎缩侧索硬化症时延髓麻痹多发生于晚期，先有手部及上肢的肌萎缩，肌束颤动，有时延髓麻痹也可成为首发症状。若损害位于延髓中的运动核即称为进行性延髓麻痹。遗传性肌萎缩侧索硬化症为儿童或少年期发病的罕见的家族性、遗传性疾病，其临床和病理改变与中年后期发生的肌萎缩侧索硬化相似，少数病例可伴舌肌萎缩、肌束颤动和软腭麻痹，亦有以延髓麻痹为首发症状的。遗传性延髓麻痹是儿童或少年期的罕见的家族性或散发性进行性延髓麻痹，表现为双侧舌、下颌、咽喉、前额及眼眶周围和面肌的进行性无力和萎缩，可伴发动眼神经麻痹及耳聋，有些逐渐发展为脊髓进行性肌萎缩或肌萎缩侧索硬化症，预后不良。脊髓进行性肌萎缩及慢性前角灰质炎可有个别病例合并延髓症状。
经过缓慢的延髓麻痹尚可见于先天性延髓下疝畸形，颅颈部畸形如颅底凹陷疝、延髓空洞症。枕骨大孔附近的病变(如肿瘤、脑膜炎、骨折等)亦可表现延髓麻痹。伴副、舌下神经麻痹的延髓麻痹称为颅底或科累(Collet)综合征，常见于颅底枪伤及颅底转移癌。伴一侧副神经损害者为颈静脉孔综合征，可见于颅底转移癌、枪伤、炎症及颈静脉球瘤、脑肿瘤。颈部肿瘤压迫亦可有延髓麻痹表现。
延髓病变(血管、炎症、肿瘤、外伤、脱髓鞘等)所致的延髓麻痹称为症状性延髓麻痹。此时常伴长纤维束损害而致对侧肢体中枢性麻痹或偏身感觉障碍。延髓血管病变（闭塞性）起病突然，病灶按血管分布。基底动脉瘤压迫所致延髓麻痹为慢性经过。延髓肿瘤为进行性加重，多见于儿童。延髓空洞症的症状和体征常为单侧性，可有同侧面部分离性感觉障碍。多发性硬化、脑炎、流行性脑炎均可发在延髓麻痹。
延髓支配的颅神经损害可产生延髓麻痹症状。白喉常为产生舌咽、迷走神经麻痹的原因；急性感染性多发性神经炎常引起后组脑神经麻痹。在延髓支配肌肉方面的病变如多发性肌炎、皮肌炎，可侵犯咽喉肌甚或成为唯一主诉，多伴全身性肌萎缩、无力和肌痛； 眼咽型肌营养不良症系缓慢发生的吞咽困难，伴肢体及躯干肌萎缩、无力；萎缩性肌强直也可伴发吞咽困难，常有肌强直现象（如起床困难）；重症肌无力症、重症肌无力症状群(代谢性、抗生素性、癌性)亦为延髓麻痹的原因，但症状呈波动性，且存在有关病史。肉毒中毒亦可发生延髓神经支配的肌肉麻痹。
急性延髓麻痹可见于急性感染性多发性神经炎，急性脊髓灰质炎（脑干型），重症肌无力症，肉毒中毒等和急性延髓血管闭塞所致的脑梗塞。
上运动神经元性延髓麻痹 又称假性延髓麻痹，系双侧皮质延髓束损害所产生。出现软腭、咽喉、舌肌运动障碍，吞咽、发音、讲话困难，无肌肉萎缩，咽反射存在，下颌反射增强，伴发强笑、强哭。可由各种病因引起，常见为双侧或多发性脑梗塞的后遗症或弥散性大脑动脉硬化，此外也可见于脑缺氧、一氧化碳中毒后遗症、脑外伤、脑炎、脑肿瘤、脑动脉炎、多发性硬化、肌萎缩侧索硬化、痉挛性假硬化；较罕见的如遗传性肌萎缩侧索硬化症、慢性进行性假性延髓麻痹、先天性假性球麻痹等，也可出现上述征状。先天性假性球麻痹是核上性球麻痹，表现为吞咽、发音困难，咽反射和下颌反射亢进，强哭、强笑，并可伴舌肌、面肌核上性瘫； 此外先天性双侧偏瘫、先天性双侧痉挛性瘫亦可有假性延髓麻痹。