布鲁通无丙种球蛋白血症Bruton agammag-lobulinemia

亦称先天性丙种球蛋白缺乏症。是一种X连锁隐性遗传性疾病。多见于男孩。其主要表现为各类循环免疫球蛋白水平很低，外周血液淋巴细胞数可以正常(因T细胞无损伤)。由于体液免疫缺乏，不能对细菌起调理作用，因而不能吞噬细菌并从体内排除，故经常反复发生细菌感染，最后终因感染而死亡。本病主要为前B细胞分化成熟为B细胞的过程被阻断，因而造成B细胞原发性缺陷。