尿崩症niaobengzheng

是小儿时期常见的内分泌疾病，以多尿、多饮为主要特征。依病因可分为垂体性（中枢性）和肾性两类。垂体性尿崩症，是由于下丘脑和垂体后叶所分泌的抗利尿激素不足所致。本病又可分为原发性和继发性两种，前者是先天发育异常；后者大多因肿瘤、炎症或创伤等疾病所致。典型症状：起病突然，夜尿增多，可出现遗尿，口渴，多饮，一天可喝几暖瓶水，不愿吃干食。由于口渴、多尿影响食欲及睡眠。小儿生长发育迟缓，体重减轻，皮肤异常干燥，如不能保证饮水可出现脱水征。尿量增多而致尿液色淡，几乎同清水一样，测尿比重明显减低。本病如能找到病原，针对病因治疗，可有一定疗效。目前使用的垂体后叶粉及加压素制剂（尿崩停及长效尿崩停）均为代替自身抗利尿激素药。一经使用则要长期用下去。不是根治疗法，且药物的使用一定要在医生的指导下，以免产生副作用。

尿崩症diabetes insipidus

系指持续、大量排低渗性尿而言。可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症2种。中枢性尿崩症又可分为原发性与继发性2类。其临床表现、诊断、治疗等见中枢性尿崩症和肾性尿崩症条。

尿崩症

又称“中枢性尿崩症”。一种内分泌疾病，因丘脑垂体功能不全导致抗利尿激素的缺乏，肾小管重吸收水的功能障碍。主要表现为烦渴，多饮多尿及尿比重低。以青年人多见，24小时尿量可达10升，尿比重在1.001—1.005。采用抗利尿激素替代疗法和病因治疗。

尿崩症diabetes insipidus

为由于抗利尿激素缺乏引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿的症候群。常见病因有下丘脑-神经垂体病变，如肿瘤、炎症和创伤等。可用抗利尿激素替代疗法或氯磺丙脲、安妥明及噻嗪类利尿剂等及病因治疗。

尿崩症

尿崩症指因抗利尿激素（精氨酸加压素）缺乏所致的多饮、多尿和持续低渗尿的临床病症。又称中枢性尿崩症，以与肾性尿崩症区别。
人体由渴觉掌握摄水量，由肾脏排尿控制出水量以维持正常水平衡。渴觉中枢抗利尿激素(简称ADH)的产生和释放调节中枢均位于下丘脑的视上核和室旁核的神经节细胞中，其中有分泌颗粒产生抗利尿激素，此激素以神经分泌颗粒的形式移动，沿着神经轴突，经过视上、视旁-垂体束、正中隆突、垂体柄而贮存于垂体后叶中。正常当机体内缺水时，渗透压感受器受到刺激引起渴觉，同时经神经冲动使抗利尿激素释放入血，增加肾小管对水的重吸收，泌尿量随之减少，体内水储留增加；若体内水分过多，血浆渗透压降低，则抗利尿激素的释放被抑制，尿量即增加，体内水分减少。
抗利尿激素是多肽，能与肾小管远端和集合管皮质段上皮细胞膜上的特异性受体结合，促使细胞中腺嘌呤环化酶将ATP转化为环化3′5′-磷酸腺苷(Cyclic 3′,5′-AMP)。3′,5′-AMP增加远端肾小管和集合管的通透性，使管腔内水能弥散进入间质中，减少尿液，增加水分回收，此即抗利尿效应。若此激素缺无或减少，即造成不同程度的尿崩症现象。
病因可分原发性及继发性。原发性者较少见，与显性遗传及性联隐性遗传有关（或称家族性尿崩症）。继发性者较多，可由垂体神经的任何病变所引起，如
❶颅咽管瘤、视交叉神经胶质瘤等肿瘤，以及蝶鞍区或视交叉的网状内皮细胞增多症及白血病浸润等；
❷各种脑炎或脑膜炎，当其病理损害涉及下丘脑附近时；
❸严重颅内损伤，如颅底骨折，以及下丘脑手术之医源性损伤等；
❹围生（产） 期所发生的各种因素如产伤、窒息、脑室内出血、DIC、李氏菌败血症、B组β溶血性链球菌脑膜炎。
本症儿童期较多见，起病多较急，主要为多饮、多尿，每日进出液量可达8～10L/m以上，少汗，皮肤干燥，营养、生长较差。常伴遗尿或以遗尿为起病主诉，遗传性者于婴儿期起病，常不愿多饮奶而喜饮水；若不给饮水则烦躁不安，疲倦而又不能入睡，纳差，体重下降，甚至发热。婴儿失水，严重者可出现休克，持久失水可致智能发育迟缓。颅脑损伤引起者有时急性期后症状可逐渐缓解。其他症状随原发病而不同。
根据多饮、多尿病史及尿液外观清、无氨臭，比重低于1.006(或尿张力低于240mOsm/L)即可疑为本症。首先须排除具有多饮、多尿症状的其他疾病如精神性烦渴症、暑热症、糖尿病、甲状旁腺功能亢进、原发性高钙血症。
肯定为ADH缺少性尿崩症者，寻找发病原因（如肿瘤）。头颅X线摄片甚为重要，有时须长期随访。本症与肾源性尿崩症及精神性烦渴症鉴别可进行下列试验。
❶限水试验：试前测体重，记录尿量和尿比重，同时测血钠，随后开始禁饮4～6小时。自开始试验起每小时记录尿量和尿比重，如尿量逐渐减少，比重逐渐上升达1.020以上(相当于张力1,400mOsm/L) 而同时血钠正常者属精神性烦渴症；如尿量无明显减少，比重不超过1.010，血钠上升超过150mEq/L，体重减轻达3～5%时，则有尿崩症可能。试验时要观察小儿的反应，若出现脱水或其他严重症状，体重迅速下降时应考虑中止试验。为鉴别中枢性与肾源性尿崩症可作加压素试验：皮下注射水剂垂体加压素5～10单位，注后5～45分钟内(或静脉注射5单位，注射后10分钟内)尿量明显减少，尿比重上升者为中枢性尿崩症，无效应者为肾源性。
❷高张盐水试验：有同样意义，但不如限水试验安全。严重患者、有心血管或肾脏疾病患者禁用。试验前禁食8小时，然后于1小时内饮水20ml/kg，饮完半小时后每15分钟测尿量，若得连续二次尿量超过15ml时，即以每分钟0.25ml/kg的速度静滴2.5%氯化钠，连续45分钟，同时每15分钟测尿量和尿比重，直至滴毕后半小时。若尿量减少、比重增高者为精神性烦渴症；尿量不减或反增多者，有尿崩症可能。有人提出精神性烦渴症患者有时对限水试验及高张盐水试验可不表现清楚无误的反应。但一般脱水后尿浓度高于ADH注射后者提示尿崩症属肾源型，而ADH注射后尿浓缩超过单独脱水者则为ADH分泌不足。最肯定的诊断依据是放射免疫法测定精氨酸加压素(APV)，中枢性尿崩症患者不可测得。
治疗包括病因疗法、代替疗法及辅助疗法。
(1) 治疗原发疾病：如切除肿瘤和放射疗法等。
(2) 用垂体加压素替代内源性抗利尿激素的生理功能：水制剂作用短，需每日注射数次，故较少应用；粉剂可从鼻腔吸入，每晚一次可保证睡眠。亦可用赖氨酸加压素喷雾，每日每侧鼻腔内喷入5～8Iu(1喷量)。局部制剂可引起鼻粘膜及哮喘，因此亦很少采用。较多用鞣酸加压素油剂（尿崩停）深部肌内注射(宜用2.5cm长的较大针头，注射前加温)，一次注射0.5～1.0ml可控制症状24～72小时，注射间隔视具体情况而定。因小儿个体差异大，开始剂量可为0.2ml。另一种合成药DDAVP (1-脱氨基-8-右旋-精氨酸加压素)作用较强且较持久，鼻腔吸入每毫升含0.1mg的溶液，使用前再稀释10倍，每次2.5～10μg，每日1次或晨晚各1次，可长期使用。
(3) 其他较常用药物： 有氯噻嗪类与氯磺丙脲。排钠性利尿剂如氯噻嗪、双氢克尿噻及同类制品均有一定疗效。可能由于抑制远端肾小管对钠的回吸收，使尿钠排出增多，体内缺钠，致水随钠的廓清降低，原尿减少，故有间接的抗利尿作用。氯噻嗪剂量每日20～75mg/kg，双氢克尿噻每日0.2mg/kg，需补钾，可长期使用。氯磺丙脲可能有刺激渗透压感受器的敏感性，加强腺苷环化酶活性，对抗前列腺素的抑制作用或增加远端肾小管对钠和水的回吸收作用，每日20mg/kg，分2次吸，可在24～48小时内见效，但对肾源性尿崩症无效。用药时应注意低糖血症副作用，有效者宜维持最小有效量，无显效者及时停药。安妥明能提高肾脏对微量存在的抗利尿激素的敏感性，对垂体加压素有抗药性的病人也有效，但对肾源性尿崩症常无效，每日服2次，每次0.25g。甲氨酰氮杂䓬能刺激抗利尿激素的分泌，常用于脑外科手术后及颅脑外伤后的暂时性多尿，每日服400～800mg，与氯磺丙脲合用可增强疗效，但需减少氯磺丙脲的剂量以减轻其副作用，对肾源性尿崩症无效。

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尿崩症

尿崩症是由抗利尿激素(ADH)部分或完全性缺乏所致。其特征为排出大量低渗尿，伴口渴、多饮等水代谢紊乱症状。可发生于任何年龄，以青年人多见，男女之比约2:1。按病变部位可分为下丘脑-垂体性（又称脑性尿崩症）和肾性尿崩症。下丘脑-垂体性者按病因可分为原发性和继发性二类，前者原因不明，后者可因颅内肿瘤(颅咽管瘤、松果瘤、垂体瘤、胶质瘤)、炎症(结核性脑膜炎、霉菌性脑膜炎、脑炎、梅毒)、颅脑手术及颅脑外伤、浸润性疾病(黄色瘤、结节病、白血病、嗜酸性肉芽肿，组织细胞增生症等)及血管病变所致。按病程长短可分暂时性尿崩症（见于颅脑手术后）和永久性尿崩症。按病情轻重可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。肾性尿崩症亦可分为原发性与继发性，前者为遗传性疾病，属性联隐性遗传，后者较多见于慢性肾功能衰竭、尿路梗阻伴肾小管功能失常，也见于低钾血症，高钙血症等。
临床表现 主要是多尿、烦渴、多饮、低比重尿，尿渗透压常低于200 mOsm/L，尿量一般每日在4～8L左右，可多达40L者，血渗透压稍升高。可有头昏、乏力，注意力不集中，一般智力尚可。继发性尿崩症可有原发病的临床表现，如颅咽管瘤可有头痛、视力减退、视野缺损及睡眠异常，食欲改变，情绪波动，智力减退等下丘脑综合征表现，也可有垂体前叶功能低下表现。松果体区肿瘤除可有头痛、视力改变外，还可有性早熟、眼球活动障碍(Parinaud综合征)，共济失调等表现。
下丘脑-垂体性尿崩症时除与糖尿病等多尿症区别外，还应除外肾源性尿崩症，精神性烦渴伴多饮多尿症有时与尿崩症很难鉴别。精神性烦渴每日尿量波动度大，可伴其他神经精神症状。临床上可借禁水试验，禁水加血管加压素试验，高渗盐水试验，烟碱试验以及计算自由水清除率等来鉴别。
确诊尿崩症后应查明病因，可作头颅正侧位片，了解有无异位钙化点，蝶鞍大小、形态及骨质变化等，视神经乳头有无水肿、视力、视野、垂体前叶功能测定，必要时作气脑造影，头颅电算体层摄影等，病情较轻的部分性尿崩症在禁水或吸烟等刺激下尚能分泌抗利尿激素，尿渗透压尚能超过血浆渗透压，但其抗利尿激素的释放反应较正常人差，在禁水8到12小时或更长后，由于血浆渗透压升高刺激抗利尿激素分泌，尿量可减少，尿比重和尿渗透压可升高，但注射水剂血管加压素后，尿比重和尿渗透压可进一步上升至少60mOsm/L，而精神性烦渴者禁水试验时出现最大的尿浓缩能力，往往再注射水剂加压素不能提高尿渗透压或提高不多，甚至可稍下降，长期多饮多尿可影响肾小管功能，使禁水后尿浓缩功能减退，以致精神性烦渴与部分性尿崩症不易鉴别。完全性尿崩症禁水使血浆渗透压升高，但不能刺激抗利尿激素分泌，尿比重和尿渗透压始终低于血浆渗透压（在极度脱水时尿渗透压也可以接近血浆渗透压），肌注水剂垂体后叶素后尿比重和尿渗透压可成倍升高。
治疗 部分性尿崩症可用双氢克尿噻口服治疗，每日3次，每次25～50mg，可望将尿量减少一半，目前机理不明，可能是双氢克尿噻排钠相对较多，使滤过率减少，肾近曲小管回吸收水钠增多，于是尿量减少，此药对肾性尿崩症也有效。氯磺丙脲每日1次，每次0.1～0.3g，能增加肾小管对ADH的敏感性，副作用有低血糖，肝功能损害，粒细胞减少等。安妥明口服每日3次，每次0.25～0.5g，可刺激抗利尿激素释放，副作用有肝损害等。酰胺咪嗪口服每日3次，每次0.1～0.2g，可增加ADH对于肾小管的作用，副作用可降低血白细胞、肝损害等。完全性尿崩症口服药疗效常不佳，需补充ADH，如粉剂尿崩停，鼻吸一日4次，每次20～50mg，但可引起慢性鼻炎； 长效尿崩停5u/ml，深部肌注，每次0.1ml开始，逐渐增加，一般不超过0.8ml，一次注射能维持5到7天，副作用有头痛、恶心、腹痛等，但一般不严重，须严防过量造成水中毒，其表现为头昏、头痛、倦怠无力、尿量减少或尿闭、血浆渗透压降低，如发生，应暂停ADH治疗，限制水分摄入，水中毒时须用皮质醇抢救，轻症可用速尿等利尿剂治疗。人工合成的1去氨8右旋精氨酸血管加压素 (DDAVP)的优点是抗利尿作用强而持久，加压作用小，鼻内给药日2次，每次10～20μg。除上述治疗外，有病因可查者应针对病因治疗。

尿崩症diabetes insipidus

特征是患儿完全或部分丧失尿浓缩功能，主要临床表现为多饮、多尿和排出低比重尿。