小头畸形xiaotou jixing

头围小于正常小儿两个标准差(S.D)以上时，诊断为小头畸形。引起小头畸形的原因有：
❶母孕早期各种有害因素，如感染、营养不良、中毒、放射线等均有可能影响胎儿颅脑的发育；
❷染色体畸变、代谢异常，如21三体、18三体、13三体或其他异常也常合并小头畸形；
❸家族遗传性；
❹出生时或生后各种原因，如感染、缺氧、外伤等也可引起脑损伤和脑萎缩，头围变小，此类称为继发性小头畸形。有些小头畸形的脑子虽小，但形态正常；另一些则有明显的畸形或伴有扩大的脑室，对称或不对称。患儿头顶部小而尖，前额狭窄，颅穹窿小，枕部平坦，面部及耳部看起来相对较大，前囟及骨缝闭合过早，可有骨间嵴。此类患儿大多数体力发育和智力发育落后，约7.5%头围低于正常2～3个标准差的小儿智力正常。部分患儿有惊厥，肌张力增高，有时发生手足徐动样多动。还有一些患儿呈不同程度的痉挛性两侧瘫痪。预后依脑发育不全的程度而异。

小头畸形microcephaly

系由于胎儿时期有害环境因素或常染色体隐性遗传而造成的一种先天性畸形疾病。病儿颅骨和脑发育均有障碍，头围最大不超过47cm、发育完成的脑不超过1 000g。头颅形状可有特殊变化，额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形，与发育完善的面骨呈鲜明对照。头皮增厚、头发粗密、身材多矮短。智能发育停留在白痴阶段。

小头畸形

小头畸形的特点是头小和脑发育不全。患者脑的体积和重量都低于正常，颅囟及颅缝过早融合。不仅头小，而且额部和枕部还显得狭小、平坦，头顶呈尖形，颜面却相对过大。本病的主要原因是由于先天的或后天的脑发育不全。它与颅狭窄畸形的区别，主要是不存在颅内压增高的征象。患儿可成长，但智能低下，常伴有癫痫发作，四肢瘫痪及行为障碍。如脑发育不全限于一侧半球，则可有偏瘫，又称婴儿脑性偏瘫。目前无特殊疗法。个别限于一侧半球者，可作患侧大脑半球切除术，对癫痫及行为障碍可有疗效，但对偏瘫及痴呆则无明显效果。