家族性植物神经失调

本病是一种隐性遗传性疾病，又称Riley-Day综合征。
其原因不清。主要病理改变为颈、胸部交感神经节细胞明显减少，一部分颈交感神经细胞有炎症改变，脊神经根感觉细胞也减少，亦有的报告病变在网状结构。犹太人多见，常于婴幼儿起病。近来发现本病患儿有儿茶酚胺包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺代谢障碍。这些物质是植物神经交感神经节后纤维传递的化学递质。在正常情况下，肾上腺素和去甲肾上腺素代谢为香草酸扁桃酸(VMA)。多巴胺代谢为高香草酸(HVA)这些代谢产物能在血、尿、脑脊液中测出而做为儿茶酚胺的代谢指标，也是了解交感神经活动的指标。在本病患儿尿中儿茶酚胺代谢产物HVA大量增加，HVA/VMH的比值也明显增高。因此，推测本病可能是由于先天性儿茶酚胺代谢异常，导致不能形成肾上腺素、去甲肾上腺素和它的衍生物，而通过短路形成大量HVA，而致尿中HVA的大量增加。所以，本病患儿对肾上腺素非常敏感，如静脉推注少量肾上腺素就可以引起明显的血压上升及心动过速等。此外，本病患儿对组织胺反应也表现异常，因而，副交感神经功能也存在着改变。
本病多在婴幼儿发病，症状多变、现没无常。如泪腺分泌少或缺乏，兴奋时易引起血压上升，而起立时易引起血压下降。手脚发凉，皮肤发红，呼吸快，体温升高，吞咽及言语障碍，腹泻或便秘，发作性呕吐，唾液过多或乏无，肌张力低下，运动不协调，腱反射消失，对疼痛不敏感，情绪易激动，血压忽高忽低，智力低下，身体常伴有左右不对称、畸形等。
患者容易合并肺炎、呕吐、吐血、肺水肿、癫痫。
对症治疗为主，可用各种植物神经安定药。合并癫痫者用抗癫痫药。注意营养。