三尖瓣下移畸形

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是三尖瓣叶的胚胎发育过程发生障碍而下移至右心室的一种少见的先天性心血管畸形，亦称埃勃斯坦畸形(Ebstein anomaly)。

发生率＜1%。主要为三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移，常附著于近心尖的右心室壁上，而非三尖瓣的纤维环部位。前瓣叶的位置多正常。畸形瓣叶把右心室分为上、下两个心腔。上心腔称为“房化右心室”，下心腔较正常右心室腔为小，除可引起三尖瓣关闭不全或狭窄外，常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。本畸形可使右心房压升高，如伴有未闭卵圆孔或房间隔缺损时，则有右向左分流而出现紫绀。

病人的症状轻重不一，可有心悸、气急、乏力、头昏、阵发性心动过速、右心衰竭、紫绀等。主要体征有心浊音界增大，心前区可听到3音或4音节律，以及收缩期吹风样和舒张期隆隆样杂音、颈静脉怒张、心脏增大。

X线检查示心影呈球形增大、肺野较清晰。心电图示P波增宽和高尖、P－R间期延长、胸导联QRS波呈右束支传导阻滞图形而电压不高。超声心动图示三尖瓣隔叶明显下移，与二尖瓣的距离大于1．5～2．5cm，呈“房化”右心室。彩色多普勒可显示右心房内有由三尖瓣返流而来的舒张期异常彩色血流束。

右心导管检查示右心房腔异常增大、压力增高，右心室压力高。选择性右心室造影显示有异常下移的三尖瓣。治疗方法可选用人造三尖瓣修补或瓣膜置换术，以及房间隔缺损修补术，亦可简单采用上腔静脉与右肺动脉吻合术。心脏增大、体循环静脉压增高、心功能减退等为本病的手术指征。本病轻型心功能代偿正常者的自然预后尚好；心脏显著增大，心功能减退者则较差。约70%的患者在20岁前死于右心衰竭或肺部感染。