完全性肺静脉异位回流
完全性肺静脉异位回流或称完全性肺静脉异常连接，是一种先天性心血管畸形。其特点为肺静脉与左心房之间无解剖学方面的直接联系。肺静脉的血液系经过异常通道间接或直接流入右心房，而左心房则通过心房间隔的异常通道（卵圆孔未闭或心房间隔缺损）获得血液。
这种先天性心血管畸形目前已可获得确切的诊断及合理的治疗。胚胎发育初期，源于前肠的原始肺，其静脉丛与体循环静脉系统相通，随着发育的衍进，肺静脉丛与发自静脉窦（心房始基）左后侧的肺静脉相连接而中断与体静脉的联系。如果未能完成后二过程，或者虽然完成了此二过程但发自静脉窦的肺静脉基部位于未来的右心房一侧，则肺静脉的血液间接或直接回流至右心房而非正常情况下的左心房而形成该畸形。除少数病例肺静脉直接引流至右心房者外，其余病例系左、右肺静脉在心脏后方会合形成一横向的肺总静脉，并藉一分支与胸腔或腹腔的某一体静脉连接而最终引流至腔静脉。根据肺静脉最终与右心房连接的具体方式，畸形可分为四种类型：
❶心上型 此型最多见。左右肺静脉会合成总干后经过一异常的垂直静脉（俗称左位上腔静脉）与左无名静脉相连。少数情况下，肺静脉与上腔静脉根部相连，该处腔静脉较扩大，可伴房间隔缺损，位置亦较高。垂直静脉通常经过左肺动脉的前方上行，但亦有位于左肺动脉与左总支气管之间因而受压造成肺静脉回流受阻者。
❷心内型亦较多见，肺静脉藉血管通道与冠状静脉窦相连，少数直接与右心房相通。
❸心下型 又称膈下型。由肺总静脉下缘发出的静脉分支下行，经食管前方穿过膈的食管裂孔与门静脉、静脉导管或直接与下腔静脉相通。
❹混合型 兼有上述部分畸形。或来自一侧肺甚或一侧肺的不同肺叶的肺静脉具有不同的中心连接方式。此型较少见。
完全性肺静脉异位回流病人多不伴随其他严重的心脏畸形，但伴有赖以存活的左右心房之间的构通一卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损。右心房和右心室一般均示肥厚和扩大；左侧心腔相对较小，但多数病人可属正常或仅轻度发育不良。本病并不多见，列于大血管错位，法乐四联症和三尖瓣闭锁之后属第四位较常见的紫绀型先天性心脏病。血流动力学方面为完全性左至右分流伴随经过房间隔缺损的部分性右至左分流。流经房间隔的血量与其缺损大小有关。如果房间隔缺损较大，则流入左右心室的血量取决于两心室各自的压力及扩张度。在无肺动脉高压时，右心室较左心室压力低而扩张度大，因此流经三尖瓣的血量多于流经二尖瓣者。当肺循环的血流量为体循环的2～3倍时，肺静脉和腔静脉回心血在右心房内混合后，其血氧饱和度可接近正常，紫绀不明显。反之，如病人伴有明显的肺动脉高压（由于静脉阻塞或肺血管阻力增加）、右心室肥厚及扩张度差或右心衰竭时均使肺循环血流量减少，因而流回右心房与腔静脉血混合以便提高其血氧饱和度的肺静脉血量减少，动脉血氧饱和度下降，出现紫绀。
肺静脉阻塞对本病的病理生理及自然病史影响极大。阻塞主要见于：
(1) 心下（膈下）型病人，产生的机理为
❶下降支的内在性狭窄或途径膈处受压。
❷肝血管床不足以应付如此多的血流量。
❸呼吸时胸腹腔压力的改变。
(2) 心上型病人，如其垂直静脉途径左肺动脉与左总支气管之间上行则受压使肺静脉血流受阻，导致肺动脉高压，左肺动脉因高压增粗后使垂直静脉进一步受压，如此形成恶性循环。
临床症状之轻重主要取决于是否伴有肺静脉阻塞，如无肺静脉阻塞且未出现肺动脉高压和右心衰竭时，症状可不明显或有气急、心悸等房间隔缺损的一般症状，无紫绀，常不引起患者父母的注意。久之气急等症状渐加重，且易招致呼吸系感染，以至出现充血性心力衰竭。伴有肺静脉阻塞者，出生后不久即出现气急，喂食时更甚，有紫绀，很早即出现心脏失代偿。膈下型者每当啼哭挣扎时由于腹内压增加或因膈肌阻碍异常血管回流，致使气急及紫绀加重，此种病人多于婴儿时期即死亡。
体征 不伴有肺静脉阻塞者可发现病孩气急、心悸、易躁动、发育较差、紫绀较难以发现，或仅见于啼哭、挣扎或活动时。年长病人可能有轻度杵状指，心衰时出现肝大、颈静脉怒张、周围性水肿及肺内罗音。多可在心前区见到右心室抬举性搏动，第一心音清楚、响亮，第二心音分裂且不随呼吸改变，约75%的病人在肺动脉瓣区可听到柔软的收缩期杂音。右心衰竭时伴有明显的第三心音及因三尖瓣关闭不全引起的全收缩期杂音。
伴有肺静脉阻塞者，婴儿呈中度紫绀，多有肝肿大等心脏失代偿表现，肺动脉瓣第二音增强，分裂较轻，且仅见于吸气时，约半数病人于胸骨左缘第二肋间可闻柔和喷射性收缩期杂音。心上型病人可于胸骨左缘上方听到连续性杂音，提示异常的垂直静脉有阻塞，虽则偶亦见于无明显阻塞者。
心电图检查： 显示电轴右偏及右心室肥大，P波高耸提示右心房扩大，传导系统障碍不常见，既往曾认为如出现Q波对本病有诊断意义，但目前已不如此看待。
X线检查： 在无肺静脉阻塞者，一般示心影有某种程度的增大-右房、右室增大、吞钡时示左房不大，但如中心连接系至冠状静脉窦，则会由于后者的扩大出现食管压迹而误认为是左心房扩大。此外示肺动脉段突出，肺血管影增加，主动脉结较小。典型的“8””或“雪人”征仅见于肺静脉通过异常垂直静脉与左无名静脉连接者。
有肺静脉阻塞者，心脏大小和外形常正常，肺野呈斑驳网状或呈毛玻璃状和明显的索条状阴影，提示肺静脉充血及肺水肿。肺野的此种表现合并一个较小的心影是心（膈）下型病人的一个特征，虽则亦见于其他类型伴有肺静脉阻塞者。
心导管检查： 可发现直接接受肺静脉血的体静脉内血氧饱和度亦升高；右心房间接或直接接受肺静脉血，故其血氧饱和度亦升高； 如肺静脉血与腔静脉血在右心房内充分混和，则心脏的四个腔室、肺动脉以至主动脉的血氧饱和度相近似。由于下腔静脉血较多地通过房间隔缺损分流至左房，而上腔静脉血则多进入右心室，因此心上型者肺动脉血氧饱和度常较体动脉为高。同理，心（膈）下型者，其肺动脉血氧饱和度则常低于体动脉。如心房间隔缺损较大，上述差别即较小。在压力测定方面：左心房压力可正常或偏高，在右心房和左心房之间有小的压力阶差 (0～2mmHg)。右心室和肺动脉的压力可能正常，但伴有肺静脉阻塞的病人，右心室和肺动脉的压力明显升高，可能相当于甚或高于体动脉的压力，肺动脉嵌压也升高，而且平均肺动脉嵌压与平均右房压之间有明显的压力阶差。由于对该畸形病人难以获得充分混和的静脉血样，因此难以准确测定其肺循环和体循环的血流量比值和其阻力。一般而论，在无肺静脉阻塞的病人，其肺循环血流量呈中等度增加，而在有阻塞的病人则近似正常。心血管造影：将对比剂注入肺动脉进行快速造影，可观察到肺静脉的异常连接径路。如伴有其他心脏畸形可同时发现。对混合型者，如选择性地将对比剂注入右和左肺动脉，则能更好地观察到各支肺静脉的异常回流径路。治疗 本症如不予以纠治，75～80%的病人于出生后一年内死亡。伴有肺动脉高压的病人预后特别差。最常见的致死原因是充血性心力衰竭。手术纠治要点是使肺静脉血回流至左心房，阻断其与体静脉的联系，以及修补房间隔缺损。手术可于体外循环或深低温完全性循环停顿（用于婴幼儿）条件下施行之。手术年龄选择方面，对相对无症状的病人可于4～6岁时施行。但如症状有发展，特别是对有肺静脉阻塞和肺动脉高压的病人，应尽早手术。
心上型 在肺总静脉和左心房后壁之间施行侧-侧吻合，使肺静脉血直接进入左心房。这可以将心尖翻起以暴露手术野而进行切开及吻合。或经右心房，房间隔切开左房后壁和肺总静脉前壁进行吻合。要点是吻合口尽可能大些，以免术后发生肺静脉回流不畅。修补房间隔缺损。结扎与左无名静脉相通的垂直静脉。对于肺静脉引流至上腔静脉根部的病例，可完全通过右心房切口进行纠治，方法为切除部分房间隔组织以扩大房间隔缺损的孔径。取一片心包膜或涤纶织物，上方缝在肺静脉在上腔静脉开口的上缘，下方缝在房间隔缺损的下缘，两侧与心房间隔缺损边缘缝合，如此肺静脉就回流至左心房。补片要够大，不能过紧，以免影响肺静脉回流。该处上腔静脉多亦需补片扩大其腔径，以确保其血流畅通。
心内型 肺静脉完全回流至冠状静脉窦者，该窦口明显扩大。在上腔静脉侧切开或切除部分窦口组织及该窦和左心房的共同壁，使之与未闭的卵圆孔或房间隔缺损相连，必要时纵行扩大房间隔缺损，然后取一片心包膜或涤纶织物修补房间隔缺损，下腔静脉侧缝在冠状窦开口的下缘，如此即将肺静脉及冠状静脉血流一起隔于左心房侧。切开静脉窦与左心房共同壁时应注意防止过深，以免深入至游离心包腔，出现后一情况时，应将破漏处作连续缝合修补之。此外，缝补房间隔缺损时应防止损伤位于静脉窦口下的传导束，如在保持心跳的情况下施行手术会显著减少受损的机会。
如肺静脉直接引流至右心房者，则修补房间隔缺损时用心包膜或涤纶织物将其隔于左心房一侧。如房间隔缺损口径太小会影响肺静脉回流，应作适当扩大。
心下型 于肺静脉总干与左心房后壁之间作侧-侧吻合，结扎通向膈下的静脉及缝补房间隔缺损。与处理心上型的方法相似。
混合型 应根据其具体病理解剖的异常采用上述相应的手术方法。由于该型病变复杂，有时难以达到彻底的纠治。
一期手术或分期手术的问题：完全性肺静脉异位回流的病人生后之所以能够存活乃因其伴有房间隔缺损。因此对特别幼小的婴儿，有人主张先设法扩大其房间隔缺损的口径，作为姑息性（第一期）手术，待患儿较大后再施行根治手术。为此目的采用直视手术扩大其房间隔缺损的方法不足取，据报道采用Rashkind和Miller创用的带有气囊的心导管制作或扩大房间隔缺损的方法对不伴有肺静脉阻塞的患儿可获良效。如此法不能奏效，应及时进行根治手术。此外Mastard等提出为心上型病人施行纠治术时，肺静脉与体静脉之间的通道不予处理，留作手术后起安全减压作用，数年后再结扎此静脉。但分期手术的死亡率并不一定低。
由于根治术后近期常有急性肺水肿表现，因此有人认为此乃左心室发育不良或左心房过小而不能适应全部循环负荷所致，所以提出纠治手术时应留下房间隔缺损不补或留下垂直静脉不予结扎，以便必要时起安全通道的作用，待数年后再补或再结扎之。目前大多数学者认为关键在于纠治手术应确保所形成的肺静脉与左心房之间的新的通道畅通无阻。如果肺静脉与左心房之间的吻合口不够大，或恢复自身循环后吻合口处有扭曲、受压等情况，则静脉回流不畅，犹如严重的二尖瓣狭窄患者，必然导致肺水肿。手术中应避免任何有碍静脉回流会导致肺水肿的操作步骤。在吻合过程中勿阻断肺静脉，而且一俟阻断肺静脉与体静脉之间的交通支后立即切开肺静脉。改进操作方法后，术后近期肺水肿已不常见。
手术治疗结果 手术结果与下列因素有关：
❶年龄在一周岁以下者，手术死亡率约50%。年龄渐大死亡率亦渐低。
❷与畸形的类型有关，心内型者易于纠治，效果相对较好，混合型者效果较差。
❸伴有肺静脉阻塞，肺动脉高压者死亡率较高。
❹紫绀程度重死亡率相应升高。
❺房间隔缺损较大者，病情一般较轻，手术死亡率亦较低。手术所用基本方法方面，对婴幼儿采用深低温较单用体外循环效果好。