完全性大血管错位complete transposition of great blood vessels

又叫右型大血管错位，系一种先天性心血管畸形。特点是：肺动脉自左心室发出，主动脉自右心室发出；且常并有其他畸形，心房间隔缺损、心室间隔缺损，未闭动脉导管等。查体心脏显著增大；X线片示肺部充血；选择性右心室造影可确诊。本病预后差。

完全性大血管错位

完全性大血管错位又称右型大血管错位或完全性大动脉易位，为新生儿期最常见的青紫型先天性心脏病之一，约占7%～9%。男较女多3倍。因胚胎期心球与肺动脉总干扭转与分隔异常，形成主动脉在前，与右心室相连；肺动脉在后，与左心室相连。体静脉回心的含氧饱和度低的血经右心房、右心室到主动脉，而肺静脉回心的氧饱和度高的血则通过肺动脉回到肺部，循环呈左右并联状态，若不伴其他畸形，多数于新生儿期即夭亡。能暂时存活者多伴其他心脏畸形如室隔缺损，动脉导管未闭，房隔缺损，主动脉缩窄，单心室等。
临床表现以缺氧、酸中毒、心力衰竭为主。临床根据病理生理可分四类：
第一类：单纯大血管错位。约占半数，二个循环间仅有卵圆孔未闭或很小的动脉导管或室隔缺损，分流量少，二侧循环混合血极少，肺血流量正常或稍增加。患儿出生时健壮，生后第一周内情况尚可，以后有进行性青紫加重，酸中毒，喂养困难，随之出现气促及充血性心力衰竭，5～6个月时可出现杵状指（趾）。听诊第二心音亢进但无分裂，无明显杂音。X线检查见心脏进行性增大，呈“蛋”形心为其特征，肺血管影早期可正常，稍后则明显充血。
第二类： 伴有大的室隔缺损。分流量大，肺血流量增多，约1/3属此型。症状发生较晚，青紫程度与缺损大小成反比，肺动脉第二音亢进。杂音与室隔缺损相似，可传至心尖及左腋下。数周或数月内发生充血性心力衰竭。X线检查见全心扩大，心底部狭小，肺部充血明显。
第三类：有室隔缺损伴肺动脉狭窄或肺动脉闭锁。约占5%。肺血流量少。出生后即出现严重青紫，体征与严重型法洛四联症相似。X线检查见心影不大，但很少见右位主动脉弓。
第四类：肺动脉狭窄或左室流出道梗阻。肺血流量少，青紫较轻，哭时加重，临床症状发生更晚，很少出现心力衰竭，第一心音多正常，第二心音较单一，胸骨左缘上方常有粗糙喷射性收缩期杂音，一般能渡过婴儿期。
心电图可反映两侧循环的血液动力学状态。初生时可能正常，3～5天后凡无室隔缺损或仅伴小缺损者电轴多右偏(+90°～120°)，右心室肥大，右胸前导联T波均直立； 伴室隔大缺损者示双心室肥大。单纯右心房大提示氧合不足，肺血流有梗阻；若左右心房均肥大提示肺血流量增多。如左心室压力高则肺血管很可能发生器质性病变。右心导管及心血管造影对本病诊断有助，可了解伴同的其他心脏畸形。导管极易进入异常途径的主动脉，主动脉血氧量明显降低，右心室收缩压可与体循环压力相同。确诊有赖于选择性左右室造影。超声心动图显示肺动脉瓣与主动脉瓣前后关系颠倒，主动脉瓣位于胸壁下较浅处，肺动脉瓣于主动脉后方，并有主动脉与肺动脉平行于同一超声位置上，肺动脉瓣开放较早、关闭延迟等特征。
怀疑该诊断的新生儿，应紧急进行心导管及造影检查，一旦明确诊断则立即进行经导管球囊房隔造口术(Ball-on atrial septostomy)，以延长患婴寿命使能维持到可进行根治术的年龄。具体做法是用一单孔顶端带球囊的导管，自股静脉插入右心房，经未闭卵圆孔入左心房。注入稀释造影剂1～2ml，使球囊扩张至直径1.5～2.5cm，然后将球囊拉回右心房，使房隔撕裂。如此反复数次，人为地形成房隔缺损，以增加二侧心房血液混合，此术对伴有室隔缺损者也可降低左心房压力。青紫改善示手术成功，婴儿寿命可延长。伴室隔缺损者术后用洋地黄及利尿剂控制心力衰竭。若球囊房隔造口术失败可进一步作房隔切除术。待2岁左右可作根治术。

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完全性大血管错位

完全性大血管错位为主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，主动脉瓣于肺动脉瓣的右前，体循环与肺循环互相分隔运行，这种循环路线与生命不相适应，中间必须有房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭等交通以互换血液，方能于出生后暂时存活。大血管错位的患婴有无室间隔缺损和肺循环流量的多少，对本病的病理生理至关重要，因此可将本病分为四型：
❶室间隔完整无缺，肺循环流量增加。
❷室间隔缺损，肺循环流量增加。
❸室间隔缺损，肺循环流量受肺血管梗阻性病变限制。
❹室间隔缺损，肺循环流量受肺动脉口狭窄限制。
临床症状以紫绀、气急、进行性心脏扩大和早期心力衰竭为主，因病变类型不同，症状出现时间也有不同。第一型（室间隔完整无缺），出生数日或数周内有紫绀逐渐加重、心率增快、气急等现象。第二型（室间隔缺损），患婴症状出现较晚，出生数周或数月内出现心力衰竭，气急，心脏增大，肝大，喂养困难，但紫绀不严重。第三型，一般于一岁后出现肺循环血流因肺血管梗阻性病变而致肺动脉高压，逐渐出现紫绀。第四型，临床与法乐四联症相似。大血管错位时，心脏杂音的响度、部位，性质决定于合并畸形及体、肺循环间的压力，有时甚至无杂音，故不作为诊断的主要依据。X线检查显示：
❶出生时心脏大小正常，以后日益增大。
❷心脏轮廓呈蛋形。
❸因主、肺动脉影前后重叠，故上纵隔血管影狭小。除非有肺动脉狭窄，一般肺血管影增加。心电图主要表现右心室肥大及心肌损害。右心导管检查可见肺动脉血氧量高于主动脉，导管插入右心室后，很快进入主动脉，当伴有其他畸形时，则于房、室、肺动脉均测得含氧量高的血样。心血管造影，将造影剂注入右心室时，主动脉很快显影，并可见其他畸形。
出生后即有严重紫绀病儿，在心导管或心血管造影的同时，可作球囊导管撑裂房隔(Rashkind法) 以获缓解。如缓解后进展仍不满意，紫绀继续加重或反复者，房间隔切开术(Blalock-Hanlon)常可提供足够的左、右心房混合血。由于早期可能发生肺血管梗阻性病变，大于一岁的患儿均应作根治术。有症状的患儿或伴室间隔缺损、肺动脉高压的病人应更早手术。心房重建障板术(Mustard法)可于深低温循环停止下去除房间隔，在心房内放一片心包膜或涤纶布的障板，使腔静脉血通过二尖瓣流入左心室、注入肺动脉，而肺静脉血经三尖瓣进入右室和主动脉。带瓣外导管术(Rastelli法) 是将左心室来的肺动脉主干在分叉前切断，并接到主动脉，主动脉瓣保留不动、让左心室来的动脉血进入主动脉，另于右心室作一切口，从右室到肺动脉远段部分建立一带人工瓣膜的涤纶外导管，使右心室来的体静脉血完全进入肺部。解剖根治术系将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室。手术难度高。