婴儿无粒细胞症

婴儿无粒细胞症指周围血粒细胞缺乏或数值极低，而有单核细胞和嗜酸粒细胞代偿性增多。本症有家族史，可能系常染色体隐性遗传。临床特点为新生儿期即可发病，反复发生严重化脓性感染，尤以皮肤和呼吸道感染最多见。骨髓中性粒细胞减少且停滞于早幼和中幼阶段，巨核细胞和红细胞系均正常，淋巴细胞和浆细胞代偿性增多。目前尚无有效治疗方法。预后不良，多于3岁左右死于反复感染。