威涅克-柯萨可夫综合征
主要是由维生素B1缺乏所引起的脑病。临床表现包括眼外肌瘫、意识障碍和共济失调的威涅克脑病及同时发生的以注意力和记忆障碍为主的柯萨可夫精神病。
引起维生素B1缺乏的原因包括维生素B1的摄入量不足、各种胃肠道疾病阻碍其吸收,尤其是胃癌和妊娠的持续性呕吐。慢性酒精中毒,影响维生素B1储存的肝病,增加维生素B1需要量的体力劳动和妊娠,还有持久的血液透析。
主要影响视丘下部和中脑,病理特征是充血和点状出血。乳头体经常受损,第三、第四脑室,和中脑导水管的周围灰质中,常伴有点状出血和充血。第Ⅲ、Ⅵ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ对脑神经核和小脑上蚓部常受累。
发病缓慢或较急。呕吐和眼球震颤早期出现,思想不易集中,睡眠不佳。其后可进入精神错乱状态,以至沉睡和昏迷。眼肌麻痹常从外直肌无力开始,可成为完全麻痹。常有某种程度的肢体共济失调。亦可有视网膜出血。部分病例伴有多发性神经炎。精神症状在神经症状之后或同时出现。其特点为注意力和记忆力障碍,尤其近记忆严重障碍,常有时间、空间的定向障碍,有时出现虚构现象。也可有各种幻觉,或对周围事物漠不关心。
诊断依靠发现本病特有的临床综合征,即以眼外肌瘫,共济失调和意识障碍为特征的威涅克综合征与以记忆障碍、学习不能、定向不能、淡漠、虚构为特征的柯萨可夫综合征并存,和血中丙酮酸盐水平增高,即可确诊。
口服维生素B1,并常常需静脉或肌肉注射维生素B1,同时补充菸酸和核黄素,给含维生素丰富的饮食。眼肌麻痹对治疗的反应最敏感。精神症状的恢复较慢,常持续数周到数月。
对胃肠道疾病的患者,尤其是伴有剧烈呕吐者,妊娠妇女,长期应用静脉补液者,血液透析及嗜睡者均应注意补给充分的维生素B1以预防本病的发生。