女性生殖器发育异常

女性生殖器发育关系到性染色体、性腺及生殖道始基等，其中任何一个环节出现障碍，均会形成发育异常。性腺和生殖器发育是分开进行的。常见卵巢有正常机能，而生殖器发育畸形。婴幼儿外生殖器异常易发现，内生殖器畸形多无症状，至青春期后始逐渐发现。
阴唇愈着 系两侧小阴唇边缘由后向前彼此粘连，最前端留一小洞，尿液自此溢出。阴唇愈着本身并非畸形，但易与畸形混淆。
阴唇愈着多因幼女缺少雌激素，加之，清洁卫生注意不够或局部受机械性刺激，擦伤、感染而粘连。早期粘连处很薄，久之，粘连纤维化增厚，变韧，甚至难于辨认处女膜及尿道外口而误诊为处女膜闭锁或无阴道。
早期局部涂搽雌激素冷霜，涂后轻按摩一日两次，约10～14天后可自然分离。粘连厚者，加用雌三醇0.25mg口服，每日一次。若保守治疗无效，可行手术分离。用探针或小弯钳从小孔插入，逐渐向后移动，钝性分离粘连。术毕粗糙面涂少量软膏。
无孔处女膜 系因处女膜褶过度发育所致，可并发子宫阴道积水和阴道积血。子宫功能正常。
子宫、阴道积水 晚期妊娠时母体内有大量性激素，刺激胎儿子宫颈分泌水样或乳样液，由数毫升至数十毫升不等，由于无孔处女膜的阻塞，分泌液潴留于阴道内。大量阴道积水可压迫尿道，发生尿潴留。下腹膨隆，于耻骨上正中有肿块，多数患儿于出生后第一周或较长时间内出现。检查可见外阴处有囊性肿块凸出。腹部膨隆过大，外阴水肿。如阻塞位置较高，则外阴处无囊肿可见，诊断困难。直肠指检可帮助鉴别，必要时穿刺确定诊断。十字形切开处女膜，放出积液，并切除多余处女膜以免再粘连。
阴道积血 若新生儿期分泌物少，未发生阴道积水，待青春期初潮后，则形成阴道积血。无月经排出，但每月有定时下腹疼痛，疼痛程度与积血量、阴道扩张有关。阴道积血的压迫可导致尿潴留、尿失禁和大便困难，久之，阴道积血向上发展成子宫积血、输卵管积血。检查见无孔处女膜膨出呈蓝色。直肠指检有包块位于直肠前。并发子宫、输卵管积血者，可于下腹部摸到相应包块。未清除的积血发生感染，引起粘连，腹痛加剧。治疗同阴道积水，并应预防上行性感染。
阴道闭锁及无阴道 阴道由副中肾管尾端与尿生殖窦顶端发育而成。阴道闭锁多为下端未发育，双侧副中肾管未向尾端伸展，无阴道乃指完全没有发育。
阴道闭锁，阴道闭锁病儿90%以上卵巢、子宫功能正常。阴道闭锁造成机械性阻塞，使宫颈分泌物或月经不能外流。新生儿期可形成阴道积水。青春期出现原发性闭经而发生子宫积血甚至输卵管积血。有些患儿伴无子宫或子宫无功能。临床可无症状，婚后不能性交始被发现。妇科检查常见阴道口有小凹陷，按闭锁程度及子宫功能状态，于小盆腔可触及相应包块。
阴道积血者，可自阴道口凹陷处横行切开，钝性分离至积血阴道的盲端，切开血肿放出积血，然后将阴道盲端下缘粘膜下拉、缝于阴道口粘膜边缘。术中易伤及膀胱、直肠，术后应预防感染。
无阴道于幼儿时不易发现。外貌呈女性，卵巢正常。原发性无月经。外阴正常，而阴道甚短或缺少，子宫缺如或甚小。应检查口腔粘膜细胞的性染色质，以排除两性畸形。
治疗目的要求能性交。阴道盲端过短者，可放置阴道扩张塞，逐渐加大号码，以增加阴道长度和宽度。成人人工阴道成形术为常用的治疗方法，需要植皮，术后仍需放置阴道扩张塞、防止缩小，一般放置一年左右。外阴阴道成形术方法简便，性感满意，也不需长期放置阴道塞，但因呈口袋状，需保持清洁卫生。手术宜于17～18岁时进行。
子宫畸形 子宫由两侧副中肾管分化，融合而成。发育过程有障碍，即可形成程度不一的各种畸形（图），多于青春期出现临床症状后发现。
无子宫 子宫完全缺如或仅有条索状物，无任何功能，常合并无阴道。卵巢功能正常。有典型女性外貌。无月经为其唯一临床症状。无子宫无法治疗。
子宫融合性畸形 可分为非阻塞性和阻塞性两大类，后者较重要。
非阻塞性畸形： 新生儿期至青春早期多无症状。发育正常，外貌女性。初潮后行经无阻。少数患者可因子宫发育不良、宫颈管狭窄等引起月经来潮时腹痛或不适。多数患儿成年后因月经不调、习惯性流产、不孕或胎位不正而发现子宫畸形。也有妊娠分娩均顺利者。发育不良、月经不调者可给小剂量性激素。影响正常妊娠或分娩者可行手术矫治。

子宫畸形各种类型
1～2无子宫 3～12子宫畸形

阻塞性畸形：因宫颈闭锁、子宫角闭锁、不对称子宫体、阴道闭锁等，致使宫颈分泌物或经血不能流出而引起症状。婴儿期分泌物潴留、压迫可引起尿潴留，有时误诊为生殖器肿瘤。若无分泌物，月经来潮后则有周期性下腹痛，且与时俱增，并伴大小便坠胀，经后也不减轻。妇科检查发现宫颈闭锁可确诊。有子宫角血肿时，除触及与年龄相称的子宫外，尚有一个与子宫分不清的面团样包块，可经腹腔镜或剖腹探查确诊。治疗行手术矫治宫颈闭锁或切除子宫角。