大血管错位transposition of great vessels

系先天性心血管疾病之一。主要病理改变为主动脉自右心室发出、肺动脉自左心室发出，体循环与肺循环之间有异常交通。病儿生后即有紫绀、咳喘、心脏听诊有杂音，较早出现心功能不全，X线检查及血管造影有助于诊断。此类病儿多夭折；如条件允许亦可手术治疗。

大血管错位transposition of great vessels

为先天性心脏病之一。其主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，故只有在体、肺循环间有畸形交通时，始能生存。患儿生后紫绀、咳喘并早期出现心功能不全，杂音视所伴畸形而定。X线可发现大血管错位。多在1岁内夭折。可手术矫治。

大血管错位

大血管错位是由于发育畸形引起大血管间的关系发生变化。本病为少见的先天性心血管畸形，包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等几种类型。其中以完全性大血管错位为最常见。
(1) 完全性大血管错位（右型大血管错位）: 此时主动脉自右心室发出，而肺动脉自左心室发出，主动脉位于肺动脉的前和右。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、房室共道永存、三尖瓣闭锁等畸形。
大血管的完全错位使从周围静脉回流的未氧合血，到右心房和右心室后不经肺而直接喷入主动脉； 从肺静脉回流的氧合血到左心房和左心室后，再喷入肺动脉回到肺。体、肺循环之间互不沟通，病儿无法生存。心房间隔缺损、心室间隔缺损和动脉导管未闭等畸形的合并存在，将两循环沟通，但周围动脉的血氧含量仍低，其病理生理的改变取决于这些沟通的大小和是否合并肺动脉口狭窄（图）。
病儿出生后即有紫绀，婴儿期喂食困难，体重增长慢、气急、咳嗽，易患呼吸道感染，常在四个月内出现心力衰竭。伴有动脉导管未闭的病儿，下半身紫绀较轻，杵状指（趾）常在半岁后才出现，心浊音界增大。合并心室间隔缺损者，胸骨左缘特别是第三肋间有全收缩期吹风样返流型杂音，第二心音分裂，心尖区可有舒张期隆隆样杂音，常有奔马律。合并肺动脉口狭窄者则心底部有收缩期吹风样喷射型杂音。X线片见肺血管影增加（合并肺动脉口狭窄者例外）。侧位见升主动脉向前移位，左、右心室和右心房增大。正位见心底部血管影较窄，肺动脉总干弧度消失，主动脉影小，左心缘长而向外侧凸，使心影如斜置的鸡卵，其尖端向左下方。体、肺循环间沟通小者心电图常示右心室和右心房肥大，沟通大者常示双侧心室肥大，伴有主动脉口狭窄者示左心室肥大。超声心动图示在同一探测部位中，同时能测到主动脉瓣和肺动脉瓣两种回声。右心导管检查示右心室压力增高，其收缩压与主动脉收缩压相等，心导管可从右心室进入主动脉，也可通过合并存在的沟通而进入所有四个心腔和两根大血管。血液分流情况随合并存在的沟通而异。选择性右心室造影可见主动脉同时显影。

完全性大血管错位时心脏大血管内血流情况示意。主动脉向前移位于右心室之上，肺动脉向后移位于左心室之上。右心房的静脉血流入右心室和主动脉，供应全身后，回流到腔静脉又返回右心房。肺静脉的动脉血流入左心房、左心室和肺动脉，在肺与氧结合后，又回流到肺静脉。此两循环之间依靠心房间隔缺损来沟通，使右心房、右心室和主动脉得以混入动脉血(与第8页正常者图比较)。
本病预后差，病儿平均在出生后3～19个月内死亡，只有少数能存活到20～30岁。
手术治疗需分两步进行，婴儿期先行闭胸式(用带球囊的心导管从右心房经未闭卵圆孔送入左心房，充液后拉回右心房，以撕裂心房间隔)或开胸式的心房间隔缺损成形术，增加两循环之间的沟通使病儿能生存。待成长至2～3岁时，施行直视下纠治术。
(2) 纠正型大血管错位（左型大血管错位）: 主动脉位于肺动脉的前左，在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位，由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管所引起的血流异常。即周围静脉血回流到左心室 （执行右心室的功能）喷入肺动脉； 肺静脉血回流到右心室（执行左心室的功能） 喷入主动脉（图）。病人无需依靠其他先天性的缺损来维持生命，多无症状，也无紫绀，其本身无需治疗。但本病可合并各种心血管畸形，引起的病理生理变化需加以处理。其中以合并心室间隔缺损最为常见，且手术修补该缺损时极易损伤右冠状动脉，需特别引起注意。
(3) 右心室双出口： 是大血管错位不够完全。以致主动脉和肺动脉都从右心室发出。其中肺动脉的位置近乎正常或骑跨在左、右心室上；主动脉则在肺动脉的右侧完全从右心室发出。常同时伴有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和其他畸形（图）。根据心室间隔缺损的位置和是否伴有肺动脉口狭窄，可将本病分为5型： 第1型心室间隔缺损位于主动脉瓣下，又分为1a型（不伴有肺动脉口狭窄）和1b型（伴有肺动脉口狭窄）；第2型心室间隔缺损位于肺动脉瓣下，不伴有肺动脉口狭窄(亦称Taussig-Bing综合征)；第3型心室间隔缺损位于两半月瓣之下；第4型心室间隔缺损远离两半月瓣； 第5型心室间隔完整无缺损。此外，在极罕见的情况下，主动脉和肺动脉都从左心室发出，形成左心室双出口畸形。此时左心室可为转位的右心室或为真正的左心室，前者可看作是右心室双出口的心室转位，后者的右心室则常无功能。

纠正型大血管错位时心脏大血管内血流情况示意。主动脉向前移位于右心室，但右心室转向左侧并接受左心房来的动脉血； 肺动脉向后移位于左心室，但左心室转向右侧并接受右心房来的静脉血。大血管虽然错位，但由于心室转位而得到纠正，心脏大血管内血流情况与正常时相同(与第8页正常者图比较)。
甲=功能性右心室
乙=功能性左心室

不完全性大血管错位 （右心室双出口伴心室间隔缺损）时心脏大血管内血流情况示意。主动脉向前移位于右心室之上，肺动脉向后移但仍源出于右心室，形成右心室双出口。右心房的静脉血流入右心室后被同时送到主动脉和肺动脉。心室间隔缺损的存在，使左心室的动脉血得以混入右心室中，从而也进入主动脉和肺动脉(与第8页正常者；图比较)。
临床表现随心室间隔缺损的位置和有无肺动脉口狭窄而不同。病儿出生后多即有紫绀，气急、咳嗽、反复发生呼吸道感染，体重增长慢，早期发生心力衰竭，有肺动脉口狭窄者紫绀进行性加重，无肺动脉口狭窄者则心力衰竭多甚严重。体征和实验室检查结果与心室间隔缺损伴有肺动脉血流量增多和肺动脉高压或心室间隔缺损伴有肺动脉口狭窄者相似。选择性右心室造影有助于明确诊断。预后差。治疗可行姑息性手术(如紫绀严重者行心房间隔缺损成形术，肺血流量多而心力衰竭严重者行肺动脉环扎术等)或纠治手术。
(4)大血管错位伴单心室： 是左型或右型大血管错位伴有单心室畸形，除非有严重的肺动脉口狭窄，否则紫绀不太严重。常同时还伴有其他先天性畸形。预后差。右心导管检查和选择性右心室造影可明确诊断。治疗可行姑息性或纠治手术。