多形性成胶质细胞瘤

多形性成胶质细胞瘤是高度恶性的胶质瘤，约占胶质瘤的25%，可以由星形细胞瘤恶变而来，也可以一开始就表现为此类型，少数并可由少支胶质细胞瘤恶变而来。按Kernohan四级分类相当于星形细胞瘤Ⅲ级和Ⅳ级。多形性成胶质细胞瘤可以发生在脑的任何部位，一般说来，成年人多出现在大脑半球的额、顶、颞部，儿童多见于脑干。大脑半球的多形性成胶质细胞瘤体积大，可以侵犯几个脑叶，多发源于大脑白质并侵犯深部结构，常经胼胝体侵犯对侧大脑半球，发生在小脑少见。肿瘤在脑内浸润性生长，由于瘤周围脑组织水肿，可有一假性边界，其实肿瘤细胞已经超出边界浸润生长，表浅部者可以侵犯脑膜。发生在脑干者，由于浸润广泛，使脑干呈不对称肿大，甚至丧失其原有轮廓。肿瘤切面呈灰红色，有散在出血和坏死区，使切面呈多彩状，并可见有大小不一囊腔，囊内是浅黄色或脓样液体，肿瘤质软易碎，血运丰富。显微镜下见瘤细胞呈多角形，大小和形态不等，有的类似成胶质细胞中的梭形细胞、有的则围绕血管呈假菊花样排列，并有散在瘤巨细胞。肿瘤的周边部分可以见到分化的星形细胞。瘤细胞的核分裂多。肿瘤组织内血管多，血管内皮细胞或是血管外膜细胞明显增生，管腔内血栓形成，伴有瘤组织的出血和坏死。少数成胶质细胞瘤的间质活跃增生，甚至呈纤维肉瘤的形态，称胶质肉瘤。多形性成胶质细胞瘤的组织形态可分为
❶血管坏死型，
❷多细胞型，
❸巨细胞型三个亚型。血管坏死型是以血管病变和瘤组织的出血、坏死为主； 多细胞型是以肿瘤细胞密集增殖为主； 巨细胞型是肿瘤组织内有许多大小不一的单核或多核瘤巨细胞为特点。这三个亚型中以血管坏死型的预后最差，巨细胞型的预后相对较好。多形性成胶质细胞瘤起病较急，病程短，很快出现颅内压增高的症状和定位症状，具体表现取决于瘤的生长部位，肿瘤有沿神经纤维伸至远处的特点，由于生长快易引起坏死囊变、出血，而使病情加重。该病预后较差，手术后短期即可复发。放射及化疗效果亦不满意。患者自发病后平均寿命很少有超过1年者。