多发性肌炎及皮肌炎

多发性肌炎是一个原因不明的骨胳肌炎性疾病。临床表现为肢体对称性近端肌无力。病理特征为肌肉退行性变及炎性细胞浸润，对肾上腺皮质激素治疗有效。如肌炎出现特征性皮疹，伴皮肤水肿，则称为皮肌炎。多发性肌炎或皮肌炎根据Baheu及Peten可分为5种类型：
❶原发性多发性肌炎；
❷原发性皮肌炎；
❸皮肌炎（或肌炎）伴发恶性肿瘤；
❹小儿皮肌炎（或多发性肌炎）伴发血管炎；
❺多发性肌炎（或皮肌炎）伴发其他风湿性疾患。可发生于任何年龄，多数中年发病，少数在10～14岁时发病。一般女性多见，男女比例1:2～3。国外患病率为7/10万人口。
发病机理 尚不完全明瞭。目前认为与细胞免疫有关。多发性肌炎的淋巴细胞可以对培养过的肌肉细胞产生细胞毒性，但对浅纤维母细胞或上皮细胞均无毒性作用。其细胞毒性作用与多发性肌炎的疾病活动性成正比。另外，多发性肌炎患者的淋巴细胞在体外肌肉匀浆中可以引起增生，这些增生的淋巴细胞仍对肌肉细胞有细胞毒性作用，以上说明淋巴细胞的细胞毒性作用可能是多发性肌炎的发病因素。此外，现已查明抗PM-1抗体、抗JO-1抗体在多发性肌炎、皮肌炎中的阳性率依次约为20～30%、10～15%。而在其他风湿病疾病中很少出现。这些对多发性肌炎较特异的抗体，与其发病机理的关系尚待进一步研究。儿童患者骨胳肌的血管壁内有IgG、IgM及C3的沉积物， 提示有Ⅲ型变态反应，而导致肌损害。本病部分患者并发恶性肿瘤的发病机理尚不清楚，可能与肿瘤细胞可以成为患者的自身抗原引起各种抗体的产生，由于肌肉组织、胶原纤维及血管炎可与肿瘤组织有交叉抗原性，因而当产生抗原抗体反应时，发生病变。
临床表现 约85%患者有进行性骨盆带及小肢近端对称性肌无力，并可蔓延双肩、上臂、颈部及咽部肌肉组织，出现肢体不能移动、不能抬头、吞咽困难等，并可并有肌痛及肌肉压痛。肢体远端肌肉受累约仅20%，眼肌受累颇罕见。约20%晚期患者可出现肌肉萎缩。使肌炎患者有光感性皮肤损害，脸部以眼睑为中心的面部红班水肿，上眼睑有淡紫色的肿胀，有特殊诊断意义。胸部V形区及颈部弥漫性红斑，并可伴有毛细血管扩张及色素减退的斑点，称皮肤异色症。手指关节伸面紫红色斑，表面有屑，称“Gottron斑丘疹”。指甲皱裂呈弥漫性发红、发亮，伴毛细血管扩张。以上四种是较典型的皮损表面，此外还可见到血管炎的表现。约25%患者可有四肢关节痛，较少有关节肿胀。约在20～50%患者中出现雷诺现象。心力衰竭、心电图异常及膈间质纤维变化偶见。约10%的患者伴有恶性肿瘤，患者年龄均在40岁以上，其中70%患者多发性肌炎或皮肌炎的症状先于恶性肿瘤的发现。伴发的恶性肿瘤中以乳腺癌最多见，其次为肺、前列腺、卵巢、子宫及结肠癌等。
实验室检查 血清肌酶水平增高，其中主要是肌酐磷酸激酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶，我国资料后两者的阳性率较前者为高。血清抗PM-1抗体及抗IO-1抗体均为对可溶性核抗原的抗体，较少在其他疾病出现，但由于其敏感性不高，仅15～25%，故在诊断上受到一定的影响。肌电图国内资料60%左右病人有肌原性改变，自发纤颤电位占57%，肌强直样放电占7%，运动单元电位平均时限缩短占56%，波幅下降占24%，最大力收缩时呈病理干扰型占64%。
诊断和鉴别诊断 主要根据
❶对称性近端肌无力；
❷血清肌肉酶增高；
❸典型的肌电图异常；
❹典型的肌肉活检所见；
❺典型皮肌炎的皮疹。如病人有以上4条为确诊，3条为疑诊，2条为疑似。这是国际上通用的诊断标准。
鉴别诊断中首先考虑下司动神经元疾病。这可以通过病史，神经系统检查及肌电图测定做出。进行性肌营养不良多有家族史及进行性病程，重症肌无力多累及眼肌，激素引起的肌病可以因减少或停用激素而缓解。其它酒精、青霉胺、苯妥英钠、多粘霉素、氯喹及催吐剂中毒可从病史中了解。内高泌性肌病如甲亢性肌病也是以近端肌肉无力为主，但它起病缓慢，男性多见，肌肉活检无炎症改变，而血清中有关甲状腺功能的指标有异常。
风湿性多发肌痛在老年病人中多见，典型的是近端肌肉疼痛，唯一的实验室异常是血沉加快（只要用小量激素就可以迅速缓解）而肌电图、肌肉活检无异常，可以鉴别。
治疗 活动期病人必需充分休息，等炎症反应过后再开始进行积极的理疗，激素是公认有效的治疗。开始用强的松每日50～100mg，出现效果大约需一个月左右。在逐渐减量治疗中约再经两个月病人才有肯定好转，这时就可以改为每日一次或隔日一次用药，并逐渐减量。而维持量有些病人需要几年，也可并用免疫抑制剂如依美蓝、环磷酰胺或氨甲蝶呤等免疫抑制剂或切除胸腺 (伴有癌症的病人，在切除癌瘤以后多发性肌炎多能迅速缓解)。