多发性神经纤维瘤multiple neurofibroma系一种常染色体显性遗传性疾病。本病是由于神经外胚层结构过度增生成瘤样而致。临床表现:瘤体主要分布在躯干皮肤,数目不一、大小不等、形态有别,如牛奶咖啡斑状;在神经干区域或表浅神经部位还可有固定或带蒂的纤维样软性肿瘤 ,数目较多,大小不等,有压痛;亦可发生在面、唇部或肢体处呈弥漫性肥大,亦可发生在中枢神经系统则引起较严重症状。治疗:发生在躯干等处一般无需治疗;如发生在脑、脊髓,且有严重症状时可手术治疗。 多发性神经纤维瘤multiple neurofibroma即神经纤维瘤病。 |