垂体性消瘦综合征

垂体性消瘦综合征是垂体前叶激素减少所致的临床病症。垂体前叶激素分泌减少可因垂体本身病变或因下丘脑病变使促垂体前叶激素分泌障碍，或由于下丘脑-垂体之间的门脉系统联系中断，垂体前叶细胞得不到兴奋而功能减退。本征又称Sheehan综合征，除垂体前叶萎缩外，尚有肾上腺、甲状腺和性腺功能减退的表现。小儿最常见的原因为肿瘤（颅咽管瘤）、结核和感染性休克造成垂体缺血性坏死。
临床表现为消瘦、虚弱，体重逐渐减轻、组织萎缩、体温低下、心率缓慢、低血压、直立性休克。由于皮下脂肪消失而怕冷，毛发脱落，贫血，可有性器官萎缩及精神改变。若有颅内肿瘤则可有颅压增高表现，如视乳头水肿及继发性视神经萎缩而失明。可因肿瘤向两侧扩展或下伸出现其他神经症状如抽搐、去大脑性强直及运动失调等，第三脑室受侵时脑积水明显。
X线头颅摄片见蝶鞍变平，床突损坏或有钙化阴影，颅缝分离，脑回压迹加深。血清及尿中皮质类固醇值降低，蛋白结合碘、131碘吸收率降低，基础代谢率低。本病应与结核病、神经性厌食及甲状腺功能亢进引起的消瘦相鉴别。
治疗按垂体功能减退程度给以各种激素长期替代，主要补充周围靶腺激素。肾上腺皮质功能减退代以肾上腺皮质激素如可的松或氢化可的松每日0.5～1mg/kg，分二次服用。甲状腺功能低下用干甲状腺片，从小剂量每日15～30mg开始，数周内逐渐增至60mg，以后一直维持以达到减少畏寒、消除水肿、促进眉毛生长、纠正贫血，如用L-甲状腺素，开始每日50μg，数周内增至每日100μg。为促进性发育，男孩可用丙酸睾丸酮，女孩亦可用甲基睾丸酮口服。