垂体性巨人症与肢端肥大症

垂体性巨人症与肢端肥大症是垂体前叶持久分泌过多的生长激素，使骨胳、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格生长异常，可伴脑垂体瘤症状。引起生长激素分泌过多的原因多为垂体前叶嗜酸细胞腺瘤； 也有继发于下丘脑肿瘤者。目前认为因下丘脑功能紊乱，使生长激素释放因子分泌过多或生长激素释放-抑制激素分泌过少，从而导致生长激素细胞过度兴奋，久之形成垂体肿瘤。
垂体性巨人症，男多于女。发病于骨骺未闭合前的儿童或少年者，因长骨生长过度而出现高大身材。患儿常伴一定程度的肢端肥大表现，以骨骺闭合后更明显。成年期起病者，因发病于骨骺闭合之后，故仅有肢端肥大症。电子显微镜下可见到垂体生长激素颗粒增多，组织培养中亦可测得高浓度的生长激素，血清中可测出超过正常范围的大量生长激素(正常为5ng/ml)，垂体性巨人症时可于20ng/ml以上，甚至达1000ng/ml。
临床表现，幼年起病者，身高超过正常，多于青春期前更加明显，上下部量比例早期尚正常，以后由于长骨的增长而变小（上部量小于下部量）。可有肢端肥大的某些表现。身高继续增长至骨骺完全闭合后，于生长激素作用下，头颅、头面骨及四肢长骨逐渐变粗变大而出现特殊面容(前额低平，颧骨弓增大突出，眼眶上嵴突明显，下颌骨更明显粗厚前突，呈反，牙齿排列稀疏，耳、鼻、唇、舌增大)及手、足、指、趾增厚变宽。早期食量增加，肌力强大，但易疲倦。心、肝、脾、肾、胃肠道、甲状腺及甲状旁腺、胰腺等脏器增大。尿磷，粪磷排出减少，引起磷潴留。若肿瘤增大或压迫视神经可有头痛，呕吐，嗜睡等颅内压增高症状或（及）视野缩小与视力障碍等症状或体征。肿瘤可影响垂体前叶促性腺激素、促甲状腺激素或促肾上腺皮质激素分泌紊乱，出现性发育迟缓、粘液水肿等症状。肢端肥大症者可因并发心血管疾病而死于高血压症和充血性心力衰竭。
内分泌功能检查，见血浆生长激素升高(正常空腹0～5ng/ml)，糖耐量降低，尿17酮类固醇显著增高。葡萄糖抑制试验： 口服或静脉注射葡萄糖后正常人血生长激素值较抑制试验前下降，而本症患者则无变化。血磷升高，但与生长激素浓度不呈平行关系。X线骨胳摄片，蝶鞍增大，前额窦、乳突、上颌窦及蝶窦增大，下颌骨增大明显，椎体增大，可出现椎体弯曲；指、趾端粗大，关节腔增宽和骨质疏松。
诊断依据临床表现及必要的实验室检查，多无困难。本症与脑性巨人症、体质性高身材等的鉴别，参阅“高身材”及其他有关各条。
治疗目前还存在困难。确定有肿瘤者可外科手术摘除或放射治疗每日钴4000rad共1月或鞍内植入钇、金或冷冻垂体切除等。 直接抑制垂体肿瘤细胞可短期应用溴隐亭(Bromoeriptine)2.5mg，每日3～4次以减少生长激素的产生。近来提出用赛庚啶(Cyproheptadine)可使血浆生长激素下降，改善症状。