四肢的发生及畸形

人胚第4周末，开始出现肢芽，胚体左右外侧壁上先后出现两对小隆起，即为上肢芽和下肢芽，它是由深部中胚层组织增殖形成的，表面包着外胚层组织。胚26天时，上肢芽为一小隆起，位于心附近。28天出现下肢芽。以后每个肢芽逐渐伸展为圆柱形，其远端变为扁平状，圆柱形部分发育为上臂、前臂或大腿、小腿，扁平部分发育为手或足。第5周上肢芽分出桨形手板，下肢芽发育比上肢芽稍晚。第6周上肢芽能区分出肘和腕，扇形的手板上产生了5条纵行凹沟，使手板呈蹼状结构，可见手指的形迹。第7周手板的蹼膜消失，手指形成，足呈扇形，趾未出现。第8周趾形成。手指甲、足趾甲分别在第3和第4月开始形成。如在肢体发育过程中发生异常可造成肢体畸形。肢体畸形的种类很多，可发生在肢体的上段、中段、下段各个部分。一类是肢体缺损，如无臂、无前臂、无手、无指等，下肢亦然。还有海豹样手或足畸形，即肢体短小，手或足直接附在躯干上，或附在短小的肢体末端。另一类是肢体分化障碍，如关节发育不良、骨畸形、骨融合（并肢畸形）、多指（趾）、并指（趾）畸形等。肢体畸形有家族性遗传因素，也可因化学药物致畸引起，如反应停又名酞胺哌啶酮，60年代在欧洲曾广泛用于治疗妊娠呕吐及失眠，度造成先天性短肢或无肢畸形，该药已被禁用。乳腺发生及畸形 在胚7周时，沿体壁的腹外侧从腋部到腹股沟部，出现2条表皮的带状增厚，是将来乳腺发生的部位，称为乳腺嵴(见图2.4-6)。乳腺就是从乳腺嵴的上皮发生的。虽然各种动物早期乳腺嵴生长的位置相同，但乳腺形成的位置和数量却很不相同。人胎乳腺嵴的大部分在形成后不久就消失了，只有胸部的一小部分保留下来，形成细胞团，并穿向深部的间充质内。第4个月时，细胞团开始出芽生长，并伸向周围结缔组织内。第6个月细胞团继续芽生，分支形成16到24个芽，这些芽再形成一些小的实心分支。到出生前，这些上皮芽就已变成管状，因而形成输乳管，而其分支则形成小导管和腺泡。输乳管起初开口到一个小的上皮窝内。诞生后不久，这个窝通过深面间充质的增生而变成乳头。这时，两性乳腺发育没有显著差异。男性乳腺以后不再发育。女性乳腺在青春期前也很少有变化。到近青春期时，乳房才开始迅速增大。但是乳房的成形主要还是脂肪增生所致。在青春期后，上皮索逐渐延伸，而这个潜在的分泌系统只构成乳腺组织的极小部分。只有在怀孕2个月后，乳房开始显著膨大，乳头也增大，乳晕不仅扩大，而且显示更多的色素。在正常情况下，只有一小部分乳腺嵴在胸部的中段存留下来。其他部分偶而也会存留下来，这就形成了副乳头。这样的情况就叫多乳头畸形。副乳头可以发生在沿原来乳腺嵴的任何部位，但最多见的地方则为腋部。有时一个异常位置的乳腺嵴的残余可以发育成为一个完全的乳腺，这种情况称为多乳房畸形。胎儿因受母体内大量性激素的影响，部分乳腺结构发育成熟，故初生儿的乳腺，可能分泌出少量乳汁。

图2.4-6 乳腺嵴示意图