囊性纤维性变cystic fibrosis又叫粘滞病，系一种隐性遗传性疾病。主要病理改变为全身性粘液腺萎缩并伴粘液粘稠。临床表现：婴儿期发病，由于胰腺萎缩可有小儿饮食量好，但体重不增；脂肪性腹泻，量多且臭；肺脏病变者，可有反复呼吸道感染；眼部泪腺萎缩，可出现干眼症；口腔腺萎缩，出现口腔干燥等。治疗：给高热、高维生素、低脂饮食，适当用胰腺素制剂。 囊性纤维性变cystic fibrosis亦称粘液粘稠病。为隐性遗传。主要病变为全身粘液腺萎缩，多见于胰、肺，并常于婴儿期发病。食量好而体重不增且常饥饿。粪便臭味重并量多，可呈脂肪泻。易反复呼吸道感染，并可有干眼症，营养不良。胰蛋白酶试验阴性，胰脂酶低下。治疗应予高热、高维生素、低脂、无淀粉饮食及胰腺素制剂。 |